


【關鍵詞】纖維瘤;右心室;超聲造影
中圖分類號: R732.1;R445.1文獻標志碼: BDOI: 10.3969/j.issn.1003-1383.2024.02.015
心臟纖維瘤是一種罕見的原發性心臟腫瘤,發病率約0.5/1000[1],僅次于橫紋肌瘤[2],90%發生于12歲以下兒童,成年人較為少見。多數患者無臨床表現,少數臨床癥狀與腫瘤的機械作用、傳導障礙有關,可出現心律失常、胸悶、心慌、氣緊、充血性心力衰竭或猝死等表現[3]。纖維瘤不會自發消退,對于有癥狀或者引起梗阻的病例,主張外科手術切除。現將1例右心室纖維瘤病例診治情況報道如下。
1 病例介紹
男,43歲,因“胸悶、氣促”于2021年7月8日入院。既往出現暈厥,具體不詳。門診經胸超聲心動圖診斷:右心室前壁異常回聲,邊界清(見圖1A),形態呈分葉狀,活動度一般,稍凸向心腔內生長(見圖1B),考慮黏液瘤或血栓可能。心電圖提示竇性心動過速、頻發房性早搏。入院后行超聲造影,顯示右心室前壁心腔內可見充盈缺損,范圍約15 mm×12 mm,邊界清晰,呈分葉狀,活動度一般(見圖1C);心肌造影占位處可見少量造影劑反射,低于周圍心肌造影劑反射(見圖1D),診斷:右心室前壁處占位,乏血供,考慮良性可能。進一步行心臟CTA(見圖2),顯示右心室前壁處見一稍低密度充盈缺損影,大小約16 mm×14 mm,密度不均勻,隱約見細分隔影,增強掃描輕度強化右心室前壁處占位,診斷考慮黏液瘤可能性大。完善術前檢查及相關準備后行腫瘤切除術,手術探查見三尖瓣前乳頭肌上有一大小約15 mm×10 mm腫瘤,邊界清楚,部分與腱索粘連,連同部分乳頭肌及腱索完整切除腫瘤并送檢。術后病理診斷:纖維瘤伴玻璃樣變性(見圖3)。
2 討論
纖維瘤常孤立性出現于左室前壁及室間隔,多包埋于心肌中,質地堅韌,無包膜,回聲較心肌強,部分腫瘤可向內膜內或心外膜生長,瘤體一般較大,最大可達10 cm,當位于流出道或瘤體較大時可引起流出道梗阻。國內曾報道1例11歲男孩因與同學爭執而猝死,尸檢發現左室纖維瘤,考慮是心臟腫瘤占位使肺靜脈血液回流受阻,最終引起充血性心力衰竭[4]。在纖維瘤出現的癥狀中,心律失常最為常見,發生率為64%[5],較其他類型心臟腫瘤發生率高。本例為成年人的右心室游離壁纖維瘤,較為少見,腫瘤稍凸向右心室腔內生長,邊界清,無心肌浸潤、瓣膜損傷、流出道梗阻等表現,瘤體雖小,但患者出現心律不齊及暈厥表現。完善各項檢查及充分準備后行手術切除,術后患者癥狀消失,半年內復查心電圖正常,超聲心動圖檢查未見腫瘤復發,右心室壁運動正常。
心臟纖維瘤需與以下疾病鑒別:①黏液瘤。黏液瘤是成人最常見的心臟良性腫瘤,大部分發生在心房,有蒂與心內膜表面相連,通常從卵圓窩長出,無包膜,結構疏松,瘤體活動度大,易造成不同程度的梗阻癥狀。②肥厚性心肌病。肥厚性心肌病以室間隔非對稱性增厚為主要改變,心肌紋理排列紊亂,呈斑點樣改變,回聲增粗,無明顯占位效應,與心尖肥厚性心肌病鑒別困難時可利用超聲造影觀察心肌供血分布情況。③橫紋肌瘤。橫紋肌瘤是一種原發性心臟腫瘤,常見于兒童,尤其嬰幼兒,產前超聲即可檢出,與結節硬化癥密切相關,常呈多發性,有自發消退的傾向。
心臟腫瘤的首診多從超聲檢查開始[6],心臟超聲檢查簡便、快捷,無輻射,是發現心臟腫瘤的首選手段,除了實時動態觀察腫瘤的位置、大小、范圍及基本性狀外,還可以提示心室和瓣膜功能,是否對心臟造成壓迫或梗阻;結合超聲造影可了解腫瘤與周圍心肌的血流灌注差異,得到腫瘤的血供信息,依據病灶造影增強程度可以準確鑒別心腔內血栓、肥厚性心肌病心尖異常、良性腫瘤和惡性腫瘤[7],為臨床決策提供主要的參考價值。文獻指出[8-9],超聲檢查在心臟腫瘤良惡性鑒別上與病理診斷有極好的一致性,其診斷符合率與MRI無明顯差別。本例患者由普通經胸超聲心動圖檢查發現腫瘤占位,進一步行超聲造影考慮良性可能性大,CTA檢查亦提示右心室腫瘤,增強掃描呈輕度強化,但考慮為黏液瘤。分析原因在于本病較少見,不易考慮到,黏液瘤為心臟最常見的腫瘤,其CT影像與纖維瘤鑒別難度大。CT的空間分辨率高,對心臟腫瘤的位置、大小、邊界能清晰顯示,能發現超聲不易發現的毗鄰細節,對鈣化敏感,可觀察腫瘤是否存在遠處轉移。MRI也是診斷心臟腫瘤的重要方法,可以通過顯示瘤體與周圍組織的界限、心內外的侵犯、心包有無受累準確判斷良惡性病變[10]。并且有報道[11-12]提及MRI在診斷纖維瘤上有特征性的成像方式,其在T1和T2均可顯示為邊界清楚的、包埋于心肌內的占位,首過灌注低信號,延遲增強成像上有無核心低信號。由此可推斷,MRI對于纖維瘤的定性診斷在一定程度上優于超聲和CT,很遺憾本病例沒有進一步行MRI檢查。
總之,對于心臟纖維瘤,超聲、CT或MRI中的任何一種都是無法定性診斷,確診仍有賴于病理學檢查。但值得相信的是,隨著越來越高質量的超聲、MRI、CT成像方式的引用和更新,心臟腫瘤的檢出率將越來越高。
參 考 文 獻
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(收稿日期:2023-01-20 修回日期:2023-07-09)
基金項目: 廣西壯族自治區衛生健康委員會自籌經費科研課題(z20200332)
第一作者簡介: 韋獻彬,女,主治醫師,醫學碩士,研究方向:心臟超聲。E-mail:173209211@qq.com
[本文引用格式] 韋獻彬,黃媛媛,伍靜.超聲造影診斷右心室纖維瘤1例[J].右江醫學,2024,52(2):187-189.