肌萎縮側(cè)索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護理

趙 敬,程青云,彭勝偉,任建偉,倪明輝,裴永菊

1.河南省人民醫(yī)院,河南鄭州 450003;2.河南省胸科醫(yī)院,河南鄭州 450000

肌萎縮側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一種累及大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓運動神經(jīng)元的神經(jīng)退行性疾病,主要表現(xiàn)為進行性肌萎縮、無力,運動、吞咽和呼吸功能逐漸喪失,以中老年人較為多見[1-2]。盡管ALS患者的臨床表現(xiàn)可能不盡相同,但大多數(shù)患者死于呼吸道并發(fā)癥,通常發(fā)生在發(fā)病后3～5年[3],因此,及早進行呼吸道管理、功能訓練,并給予針對性護理,對延緩ALS患者的疾病進展,提升其生活質(zhì)量具有重要意義。2022年8月,河南省人民醫(yī)院收治1例ALS合并Ⅱ型呼吸衰竭的患者,以心肺康復專科護士為主導積極維持患者的有效通氣,早期開展功能訓練、營養(yǎng)支持等,18 d后患者病情穩(wěn)定,轉(zhuǎn)至基層醫(yī)院繼續(xù)治療和康復。現(xiàn)報告如下。

1 病例簡介

患者,女,52歲,2022年8月27日因“上呼吸道感染1周,呼吸困難3 d”急診入院。入院時,患者淺昏迷,體溫37.4℃,心率116次/min,呼吸32次/min,血壓132/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧飽和度為91%,血氣分析pH 7.235,PO254.3 mmHg,PCO277.8 mmHg。入院后,因呼吸困難進行性加重行氣管切開接無創(chuàng)呼吸機輔助通氣,予抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、營養(yǎng)支持等對癥治療。9月3日,經(jīng)科室會診及醫(yī)患溝通后轉(zhuǎn)入呼吸與危重癥醫(yī)學科繼續(xù)治療。入科診斷:ALS、Ⅱ型呼吸衰竭、肺部感染、肝功能異常、低蛋白血癥。入科時患者意識清,精神差,接無創(chuàng)呼吸機輔助通氣,血氧飽和度保持在96%～100%,雙下肺呼吸音低,可聞及干、濕啰音,雙上肢肌力4級,雙下肢肌力1級,留置胃管、導尿管、PICC,患者骶尾部發(fā)紅,壓之不褪色。實驗室檢驗結(jié)果示:谷草轉(zhuǎn)氨酶33.1 U/L,白蛋白30.1 g/L,堿性磷酸酶97.3 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶99.1 U/L,白細胞10.16×109/L,中性粒細胞計數(shù)9.18×109/L,C反應蛋白33.67 mg/L,血紅蛋白96.0 g/L。根據(jù)患者病情,遵醫(yī)囑給予利魯唑50 mg每天2次口服,同時給予抗感染、化痰、保肝、營養(yǎng)支持等治療,配合維持有效通氣,加強早期功能訓練等措施。9月13日,患者病情穩(wěn)定,白細胞8.56×109/L,中性粒細胞計數(shù)6.72×109/L,C反應蛋白7.01 mg/L,血紅蛋白127.0 g/L,血氣分析結(jié)果示pH 7.451,PO294 mmHg,PCO237 mmHg,雙上肢肌力5級,雙下肢肌力1級,患者出院轉(zhuǎn)至基層醫(yī)院繼續(xù)治療和康復。出院后1個月隨訪,患者已順利拔除氣管切開套管;出院后3個月隨訪,患者基本恢復正常生活;出院后6個月內(nèi)患者未出現(xiàn)氣促、乏力、呼吸困難等癥狀。

2 護理

2.1 維持有效通氣

2.1.1機械通氣護理

入科時,患者氣管切開接無創(chuàng)呼吸機輔助通氣,氧流量為3 L/min,采用自主呼吸與時間控制自動切換模式,吸氣相氣道正壓18 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),呼氣相氣道正壓6 cmH2O,人機協(xié)調(diào)較好,可用吸痰器間斷吸出少量白色痰液。根據(jù)患者情況調(diào)節(jié)呼吸機模式、參數(shù),密切關(guān)注患者的意識狀態(tài)、呼吸狀態(tài)、血氧飽和度等,維持患者有效通氣。此外,做好氣管切開處護理,密切觀察皮膚及敷料情況,及時更換無菌紗布,密切監(jiān)測呼吸管路的密閉性,及時傾倒管道中的冷凝水,以預防呼吸機相關(guān)性肺炎的發(fā)生。出院時患者血氣分析pH 7.451,PO294 mmHg,PCO237 mmHg,顯示缺氧及二氧化碳潴留已好轉(zhuǎn)。

2.1.2呼吸道管理

為保障患者的有效通氣,遵醫(yī)囑給予抗感染治療、霧化吸入和吸痰。在霧化吸入過程中,密切監(jiān)測患者心率、血氧飽和度的變化,觀察患者口唇、面色等。吸痰時動作輕柔、注意無菌操作,每次吸痰時間不超過15 s,減少對氣管壁的刺激,吸痰前后提高吸入氧濃度,提升肺泡內(nèi)氧分壓。心肺康復專科護士綜合室溫、空氣濕度、痰液黏稠度等因素確定氣道濕化方式、濕化液類型,保持在呼吸機管路Y型管處吸入氣體溫度為34～41℃,相對濕度為100%。每4 h監(jiān)測氣管套管的氣囊壓力,使氣囊壓力維持在25～30 cmH2O,并每6～8 h放氣1次,每次5～10 min,放氣前先進行聲門下吸引。入院第18天,患者血常規(guī)示白細胞8.56×109/L,中性粒細胞計數(shù)6.72×109/L,C反應蛋白7.01 mg/L,患者炎癥情況較前明顯好轉(zhuǎn)。

2.2 功能訓練

2.2.1呼吸功能訓練

ALS使肋間內(nèi)外肌逐漸萎縮、無力,患者可出現(xiàn)呼吸運動減弱或消失,進而導致呼吸功能受損[4]。因此,心肺康復專科護士全面評估患者生命體征、血流動力學、呼吸道通暢情況等,針對性制定呼吸功能訓練計劃,并全程指導和監(jiān)督。協(xié)助患者取舒適體位,清除患者氣道和口腔分泌物,斷開無創(chuàng)呼吸機,緩慢給氣囊放氣至氣囊壓為零,給患者佩戴語音閥以達到堵管的目的,指導患者進行呼吸功能訓練。腹式呼吸:指導患者將雙手置于腹部,緩慢而均勻地深呼吸,感受腹部上下起伏,每天2次,每次3組,每組10～20次,以不感疲勞為宜。縮唇呼吸:患者保持放松,用鼻吸氣,呼氣時將口呈吹口哨狀緩慢呼氣,吸氣和呼氣時間比為1∶2或1∶3,重復上述動作,每天練至微微出汗即可。膈肌起搏:患者臥位進行膈肌起搏治療,設(shè)置刺激強度50～60 Hz,每天1次,每次30 min,以增加膈肌運動幅度,有效改善呼吸功能。本例患者出院時呼吸困難明顯減輕,且能夠掌握腹式呼吸、縮唇呼吸的方法。

2.2.2肢體功能訓練

由于終末期ALS患者全身骨骼肌受累,故應早期開始肢體功能訓練。該患者生命體征平穩(wěn)后,心肺康復專科護士評估患者肌力情況并指導患者進行肢體功能訓練。該患者雙上肢肌力4級,雙下肢肌力1級。上肢主動活動:指導患者每天進行抬升手臂、關(guān)節(jié)屈伸和對指運動訓練,每項動作10次為1組,每天2～3組,遵循由大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)循序漸進的原則,以減緩肌肉的萎縮。下肢被動活動:給予患者應用床上康復訓練腳踏車,設(shè)置運動頻率10 r/min,每天2次,每次30 min,訓練過程中密切觀察患者生命體征,詢問患者主觀感受;給予患者下肢床上被動康復活動,包括髖關(guān)節(jié)屈曲、外展、內(nèi)收,膝關(guān)節(jié)屈曲,踝關(guān)節(jié)背屈、背伸、內(nèi)旋、外旋,每項動作10次為1組,每天3～5組,動作緩慢,以患者耐受為宜;此外,每天給予患者雙下肢按摩,防止肌肉痙攣、萎縮。本例患者出院時雙上肢肌力5級,雙下肢肌力1級。

2.2.3吞咽功能訓練

心肺康復專科護士協(xié)助患者在呼吸機管路堵管狀態(tài)下進行口腔感覺和運動訓練。冷刺激訓練:將冰凍棉棒蘸少許水,輕輕刺激軟腭、腭弓、舌根及咽后壁,然后囑患者做吞咽動作,每天3次,每次10 min,若患者出現(xiàn)嘔吐立即終止刺激。口腔操訓練:指導患者上下唇微閉進行咀嚼運動;合緊嘴唇閉氣,鼓起兩腮并維持5 s后放松;舌在口腔中進行上下左右彈動,各項動作每組10次,每天2組。發(fā)音訓練:指導患者從單音節(jié)“啊”“衣”“烏”開始進行發(fā)音訓練,交替完成1次為1組,重復5～10組,后逐漸訓練到雙音節(jié)詞組。本例患者出院時能夠掌握口腔操的訓練方法,能簡單進行雙音節(jié)詞組的發(fā)音。

2.3 營養(yǎng)支持

ALS是一種進展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,其中8%～19%的ALS患者由于吞咽困難、肌肉萎縮等原因存在營養(yǎng)不良[5]。ALS患者伴有嚴重營養(yǎng)不良則會加重呼吸肌無力,甚至危及生命。入科時,患者近3個月內(nèi)體重下降>5%,血紅蛋白96.0 g/L,營養(yǎng)風險篩查量表(Nutrition Risk Screening 2002,NRS 2002)評分為4分,存在營養(yǎng)不良風險,遵醫(yī)囑給予鼻飼飲食,腸內(nèi)營養(yǎng)劑以50 mL/h泵入。每4 h評估患者的胃內(nèi)殘余量,并根據(jù)患者的胃腸道消化功能及時調(diào)整營養(yǎng)液供給速度。入院第4天,患者的胃內(nèi)殘余量>200 mL,出現(xiàn)間斷性腹脹,遵醫(yī)囑將腸內(nèi)營養(yǎng)劑泵速調(diào)整至40 mL/h,同時給予患者按摩腹部,有效促進腸蠕動。此外,準確記錄患者每日出入量,藥物充分碾碎溶解后由胃管注入,注入食物前后用20～30 mL溫開水沖管,保持胃管清潔、通暢。出院當日,患者血紅蛋白升至127.0 g/L,營養(yǎng)狀況得到改善。

2.4 出院指導與隨訪

本例患者出院時肺部感染癥狀好轉(zhuǎn),呼吸困難有所減輕,但尚未完全恢復至健康狀態(tài)。醫(yī)護人員全面評估患者及家屬對疾病的了解程度,如呼吸道管理、合理營養(yǎng)支持、遵醫(yī)用藥的配合度。充分告知患者及家屬進行呼吸功能訓練、肢體功能訓練和吞咽功能訓練的重要性,指導其掌握康復的方法和技能(腹式呼吸、縮唇呼吸、肢體功能訓練、口腔操訓練等),并與患者和家屬共同制定院外康復計劃,促進患者康復并預防再發(fā)。指導患者和家屬掌握家庭無創(chuàng)呼吸機的使用方法和注意事項,使其能夠選擇最佳的通氣方式。指導患者出院后1、3、6個月進行門診復查。本例患者轉(zhuǎn)至基層醫(yī)院繼續(xù)治療和康復,出院后1個月已順利拔除氣管切開套管,3個月后基本恢復正常生活,并堅持進行居家呼吸功能、吞咽功能訓練,出院后6個月內(nèi)未出現(xiàn)氣促、乏力、呼吸困難等癥狀。

3 小結(jié)

ALS尚無有效治愈方法,加強ALS患者的癥狀管理,提高其生活質(zhì)量尤為重要。對于ALS合并呼吸衰竭患者,密切監(jiān)測病情變化,強化呼吸道管理和功能訓練,重視患者的營養(yǎng)支持,做好出院指導與隨訪,以促進患者病情穩(wěn)定。