輸尿管軟鏡碎石術治療髓質海綿腎結石5例報告并文獻復習

［關鍵詞］ 輸尿管軟鏡；髓質海綿腎；腎結石

［中圖分類號］ R692.4" ［文獻標志碼］ A" ［文章編號］ 1671-7783（2024）04-0321-03

DOI： 10.13312/j.issn.1671-7783.y230302

［引用格式］周理林，曾健文，廖俊豪，等. 輸尿管軟鏡碎石術治療髓質海綿腎結石5例報告并文獻復習［J］. 江蘇大學學報（醫學版）， 2024， 34（4）： 321-323.

［作者簡介］周理林（1980—），男，碩士，副主任醫師；曾健文（通訊作者），主任醫師，E-mail： zengjwen@sina.com

髓質海綿腎（medullary sponge kidney，MSK）是泌尿外科相對少見的一種遺傳顯性或隱性傾向的發育異常，病理特征表現為集合管遠端異常增大和囊狀擴張，顯微鏡下表現為腎錐體、乳頭部呈多孔狀或海綿狀，囊腔內可見濃縮的膠樣物質或結石晶體［1］。目前國內外關于MSK腎結石的外科治療報告以個案為主，大宗報告少見。2021年6月至2023年12月我科行逆行輸尿管軟鏡碎石術（retrograde intrarenal surgery，RIRS）治療MSK腎結石患者5例，現報告如下。

1 對象與方法

1.1 臨床資料

5例MSK腎結石患者均為女性，年齡32～71歲，其中4例有腰痛癥狀，時間2天～3個月不等，1例為體檢發現，無腎結石相應的不適癥狀。5例患者均合并游離結石，其中3例合并輸尿管結石，1例合并對側腎盂輸尿管連接部結石，1例合并游離的腎結石。雙側MSK腎結石4例，單側MSK腎結石1例，均為多發性，累及多個腎盞。所有患者術前均行CT、X光及B超檢查，其中2例患者同時行靜脈腎盂造影（lntravenous pyelography，IVP）檢查，檢查提示1例無腎積液，4例有輕度腎積液，腎結石最大徑9～13 mm。具有典型MSK腎結石影像學表現者4例，1例術前疑似MSK腎結石（圖1）。所有患者尿沉渣白細胞增多，術前尿培養陽性2例，分別為大腸埃希菌、肺炎克雷伯桿菌肺炎亞種。3例血肌酐在正常范圍，2例血肌酐分別為123、400 μmol/L。其中1例血肌酐明顯升高者和另1例尿培養陽性者均合并輸尿管結石，先預置入輸尿管支架引流，另3例直接行輸尿管軟鏡手術治療。

1.2 手術方法

所有患者均在氣管插管全麻下進行手術，截石位，手術床調整為頭低臀高、與水平線呈15°～30°角。已留置輸尿管支架者，先以F8/9.8 WOLF輸尿管鏡拔除支架，然后在導絲引導下持鏡進入輸尿管，對合并輸尿管結石者在硬鏡下行鈥激光或氣壓彈道碎石處理，然后繼續上鏡至腎盂或腎盂輸尿管連接部，將導絲置入腎盂內并固定、退鏡，在導絲引導下推送帶負壓吸引功能的輸尿管導引鞘，判斷進入腎盂或遇到明顯阻力后停止推進，拔除內芯，更換輸尿管軟鏡在導引鞘的保護下進入觀察，沖洗方式為低壓恒流灌注泵模式。進入腎盂后，鏡下可見結石呈黃色或黃褐色，大小不一，被腎盞黏膜包裹或黏附，部分結石從腎盞黏膜下露出，覆蓋于結石表面的腎盞黏膜呈中央薄、邊緣厚的特點，往往累及多個腎盞。術中先以鈥激光（1.0～1.2）J/（15～30）Hz將露出腎盞黏膜的結石粉碎，再于覆蓋結石表面的腎盞黏膜較薄、血供較少處，以鈥激光切開其表面的腎盞黏膜進行碎石治療，術中發現黏膜下的結石呈多發性，其中1例表現為分層結構，層與層之間有透明狀的膜狀結構分隔，腎結石分布特點與MSK的病理解剖描述相符合（圖2）。碎石完畢常規留置輸尿管支架，視術后復查結果于術后2～4周拔除。

2 結果

5例患者均順利完成手術，手術時間65～120 min，平均91 min，術中出血極少，視野清晰。有部分CT所示的腎盞小結石術中未能觀察到，考慮與局部覆蓋的腎盞黏膜較厚、從而影響觀察有關，其中1例患者的腎結石被腎盞黏膜完全覆蓋，且局部黏膜血供豐富，未處理腎結石。術前血肌酐400 μmol/L的患者在術后復查結果為267 μmol/L，該患者有糖尿病多年，及子宮內膜癌綜合治療病史，CT提示雙腎皮質變薄，術后血肌酐下降考慮為手術解除同側合并的游離狀態輸尿管結石后腎功能好轉，且術中進一步行軟鏡粉碎腎內MSK結石，降低了術后短期內再次發生輸尿管結石梗阻的風險。術中有2例患者收集到結石，行紅外光譜分析均顯示為一水草酸鈣及碳酸磷灰石的混合成分。術后均未出現發熱、石街等并發癥，復查血常規白細胞計數及中性粒細胞百分比、降鈣素原等有關炎癥指標無明顯升高，復查CT提示腎結石較術前減少，游離結石清除，腎積液不同程度緩解，但均有不同程度的結石殘留，術后1～2 d順利出院，隨訪3個月無明顯不良反應。

3 討論

1939年意大利放射科醫生Lenarduzzi首先在1例雙側腎盂腎炎患者的IVP片上發現與腎錐體走行方向一致的腎內小管（集合管）擴張。1949年Cacchi和Ricci報告一組類似病例，其中1例行腎切除術，腎剖面肉眼觀腎錐體呈多孔狀或海綿狀，顯微鏡下表現為腎錐體內的集合管呈梭形或囊狀擴張改變，正式將之命名為MSK，也稱之為Lenarduzzi-Cacchi-Ricci病［2］。目前關于MSK發生腎結石的機制仍未完全明確，有國外學者根據MSK患者腎臟的病理活檢結果，研究認為最可能的機制是髓質集合管擴張導致尿液淤積，因結晶析出形成結石，結石突破黏膜后可脫落于腎盂或排泄至輸尿管［3-4］。我國有學者研究認為，MSK導致遠端腎小管腎性漏鈣所致的高鈣尿癥，以及遠端腎小管酸中毒、低枸櫞酸尿也是結石產生的原因［5-6］。

影像學檢查是診斷MSK的主要方法，目前被普遍接受的方法主要有IVP及CT。IVP可較直觀地觀察到擴張的集合管，表現為腎小盞外側的異常高密度影，呈“畫刷”或“花束”形態，楊斌等［7］認為IVP是診斷MSK的金標準。MSK的CT影像表現為擴張的集合管呈條紋狀或小囊狀影、密度低，若伴發腎結石，則呈現為多發性、簇狀或扇形分布的高密度影。增強CT顯示擴張的集合管呈條紋狀或小囊狀對比劑積聚，伴發腎結石時顯示集合管內結石周圍有對比劑充盈［8］。Ginalski等［9］通過對比IVP與CT對MSK的診斷結果，認為IVP診斷MSK的靈敏度明顯高于CT，但CT對腎臟細小結石的位置、數量及形態的顯示明顯優于IVP，且易于發現腎乳頭鈣化。增強掃描對囊狀擴張的集合管或乳頭管的分辨率較高［10-11］。結合臨床所見，筆者認為CT及IVP在診斷MSK時各有優勢，必要時可進行聯合檢查。

直徑＜20 mm的腎結石為體外沖擊波碎石治療的適應證，但由于MSK腎結石起源于髓質的遠端集合管，多數情況下結石位于腎盞黏膜下，即使體外沖擊波能將結石擊碎，也往往難以排出，導致效果不佳［12］，且可能加重腎功能損害［13］。有學者采用經皮腎鏡取石術治療MSK腎結石，因MSK腎結石往往累及多個腎盞，且腎內結構異常，因此與正常腎臟的腎結石對比，MSK腎結石患者往往需要多通道手術，導致術后輸血發生率升高，又因為多數結石位于腎盞黏膜下，導致術后結石清除率較低［14-15］。隨著輸尿管軟鏡技術的普及，RIRS對于上尿路中小結石是一種可靠的治療方式［16］。RIRS術中醫生能在近乎零出血狀態下清晰觀察到腎盂、腎盞結構，鏡頭的放大效果能進一步顯示露出腎盞黏膜的結石及黏膜下的結石，與經皮腎鏡手術對比，RIRS更能增加術者對MSK腎結石的直觀體驗，從而更容易理解其病理改變，并能同時對視野內的多個腎盞結石進行碎石處理。但因為存在黏膜下多發結石，RIRS術后復查CT等影像學時，仍容易發現結石殘留。

綜上所述，對于有癥狀的MSK腎結石，尤其是伴有輸尿管結石的患者，RIRS具有創傷小、風險低、出血少等優點，并更有利于術者對MKS腎結石的認識。

［參考文獻］

［1］ Fabris A， Lupo A， Ferraro PM， et al. Familial clustering of medullary sponge kidney is autosomal dominant with reduced penetrance and variable expressivity［J］. Kidney Int， 2013， 83（2）： 272-277.

［2］ Gambaro G， Feltrin GP， Lupo A， et al. Medullary sponge kidney （Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease）： a Padua Medical School discovery in the 1930s［J］. Kidney Int， 2006， 69（4）： 663-670.

［3］ Evan AP， Worcester EM， Williams JC Jr， et al. Biopsy proven medullary sponge kidney： Clinical findings， histopathology， and role of osteogenesis in stone and plaque formation［J］. Anat Rec （Hoboken）， 2015， 298（5）： 865-877.

［4］ Khan SR， Gambaro G. Role of osteogenesis in the formation of randall′s plaques［J］. Anat Rec（Hoboken）， 2016， 299（1）： 5-7.

［5］ 孫穎浩. 髓質海綿腎結石［J］. 實用醫院臨床雜志， 2010， 7（2）： 4-5.

［6］ 雷鳴， 劉春曉， 曾國華， 等. 髓質海綿腎合并代謝異常的診斷和意義［J］. 南方醫科大學學報， 2010， 30（2）： 403-406.

［7］ 楊斌， 馬潞林， 肖春雷， 等. 輸尿管軟鏡碎石術治療髓質海綿腎合并結石1例報告［J］. 現代泌尿外科雜志， 2017， 22（12）： 968-969.

［8］ 溫書泉， 鄧戈鋒， 盧祺， 等. MSCT在診斷髓質海綿腎中的應用［J］. 中國中西醫結合影像學雜志， 2013， 11（5）： 501-503.

［9］ Ginalski JM， Schnyder P， Portmann L， et al. Medullary sponge kidney on axial computed tomography： Comparison with excretory urography［J］. Eur J Radiol， 199 12（2）： 104-107.

［10］ Lang EK， Macchia RJ， Thomas R， et al. Improved detection of renal pathologic features on multiphasic helical CT compared with IVU in patients presenting with microscopic hematuria［J］. Urology， 2003， 61（3）： 528-532.

［11］ Maw AM， Megibow AJ， Grasso M， et al. Diagnosis of medullary sponge kidney by computed tomographic urography［J］. Am J Kidney Dis， 2007， 50（1）： 146-150.

［12］ 崔岐峰， 吳國英， 王凱， 等. 輸尿管軟鏡鈥激光碎石術治療髓質海綿腎結石的效果觀察［J］. 白求恩醫學雜志， 2019， 17（3）： 230-232.

［13］ 牟曉兵， 楊青松. 體外沖擊波碎石術能量對老年腎結石碎石效果的回顧性隊列研究［J］. 現代泌尿外科雜志， 2020， 25（12）： 1089-1092.

［14］ 宋超， 李九智， 王雪怡， 等. 經皮腎鏡鈥激光碎石術治療髓質海綿腎腎結石療效觀察［J］. 微創泌尿外科雜志， 2014， 3（3）： 155-160.

［15］ 洪揚， 許清泉， 黃曉波， 等. 經皮腎鏡取石術治療髓質海綿腎合并結石的效果分析［J］. 中華外科雜志， 2017， 55（10）： 742-745.

［16］ 朱澄村， 程帆， 饒婷， 等. 輸尿管軟鏡碎石術治療上尿路結石的療效和安全性［J］. 中華泌尿外科雜志， 2020， 41（1）： 41-45.

［收稿日期］ 2023-12-22" ［編輯］ 何承志