四肢纖細青少年需要警惕“馬凡綜合征”

如果一個13歲的青少年身高180厘米，四肢纖細形似蜘蛛腳，臂展超過身高，且脊柱異常彎曲，此時需要警惕一種特殊的疾病——馬凡綜合征。

馬凡綜合征不僅會對青少年的身體健康造成嚴重影響，還會影響他們的學習、生活和社交等各個方面。本文旨在提高青少年及其家長對馬凡綜合征的認識，以便更好地識別和應對馬凡綜合征。

馬凡綜合征的常見癥狀有哪些？

馬凡綜合征是一種先天遺傳性結締組織疾病，由基因突變引起，導致體內結締組織異常，影響眼部、心血管系統和骨骼肌肉等器官和系統。

馬凡綜合征的癥狀在青少年時期往往顯著，可以影響患者的骨骼、心血管系統、眼部及肺部等多個器官和系統，表現出多種多樣的癥狀。

骨骼系統異常：青少年患者常見的癥狀為身材異常高挑、關節松弛和脊柱側彎等，四肢纖細形似蜘蛛腳，即“臂展超過身高”。這些骨骼異?？赡軐е滦袆硬槐愫吞弁础?/p>

心血管系統異常：馬凡綜合征會引起血管壁組織退變，最嚴重的并發癥之一是主動脈根部擴張和主動脈瘤，可能導致主動脈夾層破裂，危及生命。有疑似癥狀或確診的青少年需要定期進行心血管檢查，以監測心血管系統健康狀況。

眼部問題：馬凡綜合征患者容易出現晶狀體脫位、近視、視網膜脫離等眼部問題，可能導致失明，因此需要定期進行眼科檢查，及時發現并治療。

肺部問題：部分馬凡綜合征患者較容易出現肺大皰和氣胸，需要通過影像學檢查進行監測。

馬凡綜合征的預防與治療

盡管馬凡綜合征無法治愈，但通過早期診斷和合理的治療，可以顯著改善青少年患者的生活

戴一菲 國藥（武漢）醫學實驗室病理診斷中心質量，延長其壽命。

1.心血管系統的管理

定期檢查：青少年患者應定期進行超聲心動圖檢查，以監測主動脈根部和心臟瓣膜的狀況。根據檢查結果，醫生可能會建議使用特定的藥物，以減緩主動脈擴張的進程。

手術治療：對于主動脈根部擴張明顯的青少年患者，可能需要進行主動脈根部置換手術，以預防主動脈夾層破裂的發生。

2.骨骼系統的管理

物理治療：通過物理治療可以改善關節的靈活性，緩解疼痛。對于脊柱側彎嚴重的青少年患者，可以選擇佩戴矯形器或進行手術治療。

日?；顒拥淖⒁馐马棧呵嗌倌昊颊邞苊鈩×疫\動和重體力勞動，以減輕對關節和脊柱的壓力。

3.眼部問題的管理

定期眼科檢查：青少年患者應定期進行眼科檢查，以便及時發現和治療晶狀體脫位、視網膜脫離等問題。

手術治療：對于出現視網膜脫離等嚴重問題的青少年患者，可以進行手術治療。

4.日常生活中的注意事項

健康飲食：保持均衡的飲食有助于增強體質，預防各種并發癥。

良好的生活習慣：保持良好的生活習慣，避免吸煙和飲酒，定期鍛煉，以增強體質。

心理支持：馬凡綜合征青少年患者需要家庭提供心理支持，以應對疾病所帶來的心理壓力。

結語

馬凡綜合征會對青少年患者的生活質量、學習和社交產生影響。因此，應該重點關注青少年若出現馬凡綜合征類似癥狀，及時就醫和治療。