未成年成骨不全患者骨折康復護理研究進展

摘要：對未成年成骨不全患者骨折康復護理現狀進行綜述，包括術后康復、長期康復、輔助設備、康復依從性及注意事項，旨在為國內開展成骨不全骨折康復護理實踐提供參考。建議遵循早期康復原則，循序漸進，配合使用輔助設備，制定個性化的長期康復訓練方案。

關鍵詞：成骨不全；未成年；骨折；康復；I型膠原編碼基因

成骨不全（osteogenesis imperfecta，OI）是一種遺傳性罕見病[1]。OI病因為I型膠原編碼基因（OL1A1和COL1A2）的常染色體顯性突變。1979年OI被劃分為4種類型，即輕度（I型）、中度（IV型）、重度（Ⅲ型）和致命（Ⅱ型），直至目前共描述了20種類型的OI。OI主要臨床特征是骨脆性、心血管和肺系統異常、皮膚脆弱、肌肉無力、聽力喪失和牙本質紊亂等，其中以骨脆性和骨骼畸形最為典型[1]。當前OI無法治愈，治療方式有手術治療和非手術治療，主要包括預防骨折、控制癥狀、增加骨量等，以最大限度地提高患者身體功能、活動能力和社會參與度為治療目標[1]。OI患者骨折后需要個性化的康復訓練計劃。有效康復能增加OI患者骨密度、力量、耐力，防止畸形，幫助患者進行疼痛管理和功能獨立，降低骨折率、畸形率、病發率，從而提高活動能力、社會參與度和生活質量[2]。本研究旨在對未成年OI患者骨折康復相關研究進行提煉和總結，以期為國內開展OI康復護理實踐提供參考。

1術后康復

1.1 術后康復3個階段

第一階段（入院當日至術后42 d）：該階段為石膏固定期，康復重點為肺活量訓練和患側肌肉等長收縮運動。可指導患兒進行吹氣球、吹泡泡訓練，10 min/次，2次/d，教會患兒縮唇呼吸、腹式呼吸、使用呼吸功能鍛煉儀[3]。此外，日常還可通過吹奏樂器、唱歌等方式改善肺活量，之后至少1年進行一次臨床肺功能評估。股四頭肌訓練和小腿肌肉鍛煉，每個動作保持10 s，20次/組，3組/d。

第二階段（術后7～9周）：該階段為拆除固定期，康復重點為關節活動訓練和肌力訓練。關節活動訓練包括：仰臥屈髖屈膝運動，10 min/次，2～3次/ d；

坐位到站位訓練，循序漸進至床邊扶雙拐站立10 s，

1～2次/ d。腳踏車訓練為關節活動訓練的延續，

10 min/次，2～3次/ d。在此期間，及時糾正患兒錯誤姿勢，包括坐姿、站姿及步態，進行多種姿勢的步行訓練，包括倒走、正走、斜走、跪姿走、爬行走等，配合輔助設備，幫助患兒維持軀干平衡，改善本體感覺，若有長短腿問題可配合鞋子和鞋墊設計，隨后可逐步過渡至水療法[4]。

第三階段（術后第10周～3個月）：該階段為步行行走期和自由鍛煉期，患兒逐漸增加水療法的時間與頻率，實現陸上行走后可自由選擇游泳、散步、騎自行車、慢跑等運動。

1.2 水療法

水療法為康復訓練的重點，可完成所有運動康復目標，包括水適應、呼吸訓練、旋轉、逐漸負重、平衡訓練、水中行走以及游泳。水療法對OI患兒康復的積極作用已被研究所證實。術后強化康復訓練包括關節活動訓練、肌力訓練和水療。患兒應在高達胸部的溫水中進行訓練，可以穿著長袖衣服以增加運動的重量和阻力，病情嚴重的患兒首先可以使用手臂浮力圈、救生衣或救生圈，讓四肢在水中自由活動，隨后逐步過渡到在拐杖或照顧者的幫助下練習站立和行走，20 s/次，1～2次/ d，最終實現水中獨立行走，30 min/ d，10min/次，休息20 min，

循環進行，逐漸增加患側負重。

2長期康復

積極的物理治療和康復在OI患兒的整體護理中占有重要地位。體能訓練能夠顯著改善OI患兒峰值耗氧量和肌力，若訓練停止，改善效果也會明顯下降，因此應為OI患兒制定長期性的康復訓練計劃。

2.1 日常運動

在長期康復訓練過程中，護理人員首先需對家庭照顧者進行健康教育和心理治療，避免過度保護。OI患兒康復最重要的部分就是參與各種運動。過度保護會限制患兒活動，長此以往可能會造成“骨折—疼痛—害怕運動—靜止不動—骨骼穩定性降低—骨折”惡性循環。日常運動推薦游泳，鼓勵I型OI患兒每日游泳，Ⅲ型/IV型OI患兒每周游泳3次。此外，患兒還應多進行騎三輪車、騎自行車、散步、慢跑等有氧運動。可遵循漸進的康復訓練方案：每次運動約45 min（依次進行熱身運動10 min、有氧運動10 min、抗阻力運動15 min、有氧運動10 min、

放松），前6周每周進行2次，之后每周進行3次。熱身運動包括關節活動度訓練，腰背肌、髖外展肌以及跟腱牽伸等；有氧運動包括散步、游泳等，強度范圍為基線峰值心率的60%～80%；抗阻力運動主要為雙下肢抗阻力運動，注意最大負荷需小于1 kg，

且置于阻力臂近端；放松主要為軟組織松動術[4]。

2.2 全身振動療法

全身振動療法可以有效改善OI患兒的活動能力、身體功能和骨密度，訓練結束后對患兒運動能力仍有積極影響。目前研究推薦使用側交替振動平臺，振動頻率在15～25 Hz，前2周振幅為2 mm，之后根據患兒身體狀況逐漸增加至4 mm和6 mm。患兒可每日訓練2次，以3 min振動和3 min間歇休息交替進行，每日總訓練時長為18 min，持續6個月左右。

2.3 脊柱與肺功能

脊柱畸形在患兒青春期時發展最為迅速，包括側凸、前凸和后凸，發生率為40%～85%。脊柱畸形重在預防，可采用雙膦酸鹽類藥物增加患兒骨密度。日常指導患兒保持正確姿勢，并在必要時進行座椅改造，且重點注意糾正患兒長短腿，＞2 cm可采用墊高鞋墊的方式，＞4 cm需采用改造鞋子的方式。當前尚無研究證據表明物理治療可以減緩患兒脊柱畸形的發展，也不推薦對脊柱畸形患兒使用支架進行支撐。若患兒因自身情況必須使用支架，則必須進行密切監測。

患兒可進行脊柱側彎物理治療矯正運動（包括脊柱縱向延展運動、側臥運動、脊柱核心穩定運動等，10呼吸/個，5個/組，3～5組/d）。但此類運動必須經評估后，在專業醫護人員的指導下根據患兒情況進行個性化調整。此外，提高軀干肌力和峰值耗氧量，進而改善OI患兒的姿勢和行走能力，可以間接緩解慢性背痛。患兒日常可以采用吹氣球、吹奏樂器、唱歌等方式改善肺活量，提高峰值耗氧量。

2.4 上肢功能

雖然Ⅲ型/IV型OI患兒也應重視康復，但研究發現，Ⅲ型OI患兒即使在長期積極治療和康復后，也無法在沒有輔助設備的情況下行走以及實現完全獨立生活。患兒下肢運動范圍與肌力和活動性相關，上肢運動范圍與自理能力相關。因此，下肢功能較差的Ⅲ型/IV型OI患兒自我護理技能的進一步改善主要取決于其上肢康復狀況。恰當的輔助設備、改造家庭環境等可以彌補患兒有限的上肢活動范圍，從而提高其自理能力。康復訓練應同時注意患兒上肢粗大功能活動與精細功能活動的訓練，如屈腕和伸腕訓練、屈肘和伸肘訓練、肩關節外展和前屈訓練、握拳和伸指訓練、握筆訓練、鋼琴訓練等，并漸進性進行抗阻運動。日常生活也可通過平板支撐、拳擊沙袋、手搖輪椅、劃船機等進行鍛煉。

2.5 自理能力訓練

可根據患兒年齡和疾病受限程度，通過居家環境改造或輔助器械盡量提高患兒運動發育水平。重視提高患兒在日常生活中的自理能力，包括穿脫衣服、如廁、進食、洗澡、打掃房間、移動、上下樓梯、搬東西等正常生活所需姿勢及活動，實現自立生活，提高患兒生活經歷和認知水平。

2.6 飲食指導

患兒熱量攝入及蛋白營養應均衡，預防超重或肌肉消耗過大。指導照顧者在日常飲食中為患兒提供所需的鈣質及維生素D，宜選擇含鋅、碘、磷、鐵較豐富的食物，如魚、肉、蛋、奶、海帶、堅果等，減少碳酸飲料、咖啡、寒涼、辛辣刺激性、油炸類、高草酸鈣、高鹽、高熱量或高脂肪類食物的攝入。

3輔助設備

3.1 輔助設備的選擇

輔助設備包括保護支架、支具、矯形器、助行器、溫度調節技術等。在為OI患兒選擇輔助設備時，主要考慮患兒的年齡和疾病受累程度，并及時根據患兒生長變化進行調整。所有輔助設備的使用都應實現以下5個目標：①保護患兒減少骨折；②幫助患兒保持正確體位，減輕畸形所帶來的影響；③具有穩定性和安全性；④能夠提高患兒身體功能，促進活動參與；⑤具有舒適性，如輪椅及其他助行工具的使用不應取代患兒站立和行走，而應先考慮康復需求。

3.2 輔助設備的意義

未佩戴矯形器期間，患兒的肌力和生活獨立性均降低，骨折率顯著增加。有效的支具支撐不僅可以使患兒在骨折后更快恢復行走能力，而且還能帶來更多的安全感，使患兒敢于參與更多種類、更加劇烈的體育活動。康復訓練應與輔助設備的使用相結合，提高患兒參與度和獨立性。

3.3 輔助設備的應用

輔助設備應貫穿OI患兒康復的全過程。在輔助設備的幫助下患兒應盡量保持與正常兒童的生長發育速度持平，發展階段依次為：0～4個月，母親懷抱，可使用泡沫襯墊，手持搖籃輔助；4～8個月，鼓勵坐位，可使用帶靠背的座椅；8～16個月，患兒通過爬行探索和移動；16～24個月，可使用髖、膝、踝、足等矯形器輔助站立；2～4歲，可在助行器輔助下于家中步行；4～16歲，可在輪椅輔助下于社區及學校范圍內步行；16歲以上，可使用改裝的機動車輛擴大活動范圍[5]。

4康復依從性

康復效果受OI患兒康復依從性的影響，訓練應強調多樣性與趣味性，形成患兒間相互競爭的氣氛，在游戲中達到康復目的[6]。同時，還可以靈活運用獎懲制度，如完成康復訓練計劃可以允許看電視或買零食，提高患兒參與訓練的主動性[7]。無法獨立行走的患兒練習站立時，可以讓其站在桌子旁邊玩玩具，提高依從性。每天站立2次，從每次10～15 min逐漸延長至30 min，訓練過程中家庭照顧者可從旁監督和指導。護理人員可采用PDCA 循環模式，即提出問題、確定目標、擬訂計劃、實施計劃、檢查效果、找出問題、解決問題、再提出新的計劃，將疾病知識與患兒具體情況相結合，與患兒及家庭照顧者共同制訂個性化干預方案[7]。

5小結與展望

OI患者骨折率遠高于正常人群。但由于疾病的罕見性，不僅患兒及家庭照顧者缺乏骨折康復的相關知識，部分醫護工作者也對此了解甚少，而缺乏有效的康復將直接影響OI患兒的行動能力、身體功能、活動和社會參與度。因此，安全有效的康復訓練方案至關重要。未來可開展更多隨機隊列研究，深入了解OI患兒家庭的康復需求，為其制定個性化的康復訓練方案，為OI患兒的骨折康復護理提供更加可靠的科研證據。

參考文獻

[1]北京瓷娃娃罕見病關愛中心.中國成骨不全癥患者生存狀況調研報告[EB/OL].（2013-08）.[2023-07-30].http：//chinadolls.org.cn/attachment/download？id=28.

[2]薛恒，李鋼，朱明義，等.成骨不全患兒骨折的治療及康復體會[J].中國實用醫藥，2009，4（1）：252-253.

[3]劉旭艷，任秀智，陳玉霞，等.30例Ⅰ型成骨不全患者股骨干骨折術后康復護理[J].天津護理，2015，23（4）：354-355.

[4]劉俊香，劉霞.1例成骨不全患兒外固定架固定術后護理的循證康復實踐[J].中國康復理論與實踐，2016，22（4）：488-492.

[5]頡強，楊柳，趙黎.成骨不全的治療及康復[J].臨床小兒外科雜志，2005（1）：74-75.

[6]劉旭艷，任秀智，陳玉霞，等.成骨不全患兒股骨矯形術后康復護理[J].醫學信息，2015（23）：181-181.

[7]孟昭梅，劉旭艷，陳玉霞，等.PDCA循環引導的Ⅰ型成骨不全患者康復隨訪研究[J].天津護理，2017，25（3）：221-222.