下腔靜脈發育異常的產前超聲圖像特征及臨床意義

摘要：目的" 總結胎兒下腔靜脈（IVC）發育異常超聲圖像特征，探討產前超聲檢查價值及臨床意義。方法" 回顧性分析我院2018年1月～2023年2月產前診斷為胎兒IVC發育異常的88例孕婦的超聲圖像特征及合并心內外異常情況；不同類型IVC發育異常合并心內外異常構成比行多列表卡方檢驗，采用Bonferroni方法行組間多重比較。所有結果與產后MRA及超聲心動圖或尸檢結果進行對比。結果" 88例IVC發育異常胎兒中，下腔靜脈異常連接（ECIVC）18例，腎后段左下腔靜脈（LIVC）42例，雙下腔靜脈（DIVC）28例。18例ECIVC胎兒胸腹斜冠狀切面及四腔心切面均表現異常，其中腹部橫切面異常17例，腹部橫切面異常征象不典型1例；2例右心房縱切面表現異常；42例LIVC胎兒超聲IVC冠狀切面均呈“S”征；28例DIVC胎兒超聲IVC冠狀切面均呈“h”征。88例IVC發育異常胎兒分別合并心血管系統、骨骼系統、泌尿系統、消化系統、呼吸系統及感覺系統異常；不同類型IVC發育異常孤立性及合并心內外異常構成比總體差異有統計學意義（Plt;0.001）；孤立性ECIVC與孤立性DIVC及孤立性LIVC構成比、ECIVC合并心內異常與LIVC及DIVC合并心內異常構成比的差異有統計學意義（Plt;0.05）。88例IVC發育異常胎兒，5例經引產證實；83例隨訪至出生后6月，均行MRI及超聲心動圖檢查，與產前診斷一致。結論" 胎兒IVC發育異常在超聲圖像上具有特異性，超聲能準確識別其有無合并心內外結構異常，分析不同類型IVC發育異常合并心內外結構異常構成比可以為臨床評估預后及處理提供理論依據，提高認識、及早診斷對臨床具有重要指導價值。

關鍵詞：胎兒；產前；超聲；下腔靜脈；發育異常

Prenatal ultrasound imaging characteristics and clinical significance of abnormal development of the inferior vena cava

ZHU Yufei， LUO Hong

Department of Ultrasound Second Hospital of West China， Sichuan University/Key laboratory of Birth Defects and Related Diseases of" Women and Children （Sichuan University）， Ministry of Education， Chengdu 610041， China

Abstract： Objective To" explore the value and clinical significance of prenatal ultrasound examination by summarizing the ultrasound image features of fetal inferior vena cava （IVC） development abnormalities. Methods A retrospective analysis was conducted on the ultrasound image characteristics and combined intracardiac and extracardiac abnormalities of 88 cases diagnosed with fetal IVC developmental abnormalities in our hospital from January 2018 to February 2023. Multiple tabular chi square tests were performed on the composition ratio of IVC developmental abnormalities with intracardiac and extracardiac abnormalities of different types. The Bonferroni method was used for multiple comparisons between groups. All the results with postpartum MRA， echocardiography， or autopsy results were compared. Results There were 88 fetuses with abnormal IVC development， including 18 ectopic connection of inferior vena cava （ECIVC） patients， 42 left inferior vena cava （LIVC） patients and 28 double inferior vena cava （DIVC） patients. 18 ECIVC fetuses showed abnormalities in both the oblique coronal and four chamber views of the chest and abdomen， with 17 cases showing abnormalities in the transverse section of the abdomen and 1 case showing atypical abnormalities in the transverse section of the abdomen; Two cases showed abnormal longitudinal section of the right atrium; 42 LIVC fetuses showed an \"S\" sign on the coronal section of the inferior vena cava on ultrasound; 28 cases of DIVC fetuses showed an \"h\" sign on the coronal section of the inferior vena cava on ultrasound. 88 fetuses with IVC developmental abnormalities were associated with abnormalities in the cardiovascular system， skeletal system， urinary system， digestive system， respiratory system， and sensory system， respectively. There was a statistically significant overall difference in the proportion of isolated and combined intracardiac and extracardiac abnormalities in different types of IVC development （Plt;0.001）; The ratio of isolated ECIVC to isolated DIVC and isolated LIVC， as well as the ratio of ECIVC with intracardiac abnormalities to LIVC and DIVC with intracardiac abnormalities， and it showed statistically significant differences （Plt;0.05）. 88 fetuses with abnormal IVC development， of which 5 were confirmed by induced labor; 83 cases were followed up until 6 months after birth， and all underwent MRI and echocardiography examinations， which were consistent with prenatal diagnosis. Conclusion Fetal IVC developmental abnormalities have specificity in ultrasound images. Ultrasound can accurately identify whether there are concomitant abnormalities in the endocardial and endocardial structures. Analyzing the composition ratio of different types of IVC developmental abnormalities combined with abnormalities in the endocardial and endocardial structures can provide theoretical basis for clinical evaluation， prognosis， and management. Improving understanding and early diagnosis have important guiding value for clinical practice.

Keywords： fetal; prenatal; ultrasound; inferior vena cava abnormality; dysplasia

收稿日期：2023-08-15

基金項目：國家重點研發計劃項目（2022YFC2703301）

Supported by National Key Ramp;D Program Project （2022YFC2703301）

作者簡介：朱昱霏，在讀碩士研究生，主治醫師，E-mail： zhuyufei1985@163.com

通信作者：羅" 紅，博士，主任醫師，E-mail： luohongcd1969@163.com

下腔靜脈（IVC）發育異常屬于體靜脈連接異常，由胚胎靜脈的異常消退或異常持續引起［1-2］。IVC發育異常會增加IVC、奇靜脈等血管相關手術或血管腔內介入的難度和風險［3-4］。IVC發育異常與血栓形成有關［5］。胎兒期IVC發育異常易合并心內外結構畸形［6］。IVC發育異常主要包括下腔靜脈異常連接（ECIVC）、腎后段左下腔靜脈（LIVC）、雙下腔靜脈（DIVC）、環主動脈左腎靜脈、主動脈后左腎靜脈［7］，最常見的是ECIVC［8］，產前超聲以腹部橫切面、四腔心切面、胸腹斜冠狀切面表現異常作為診斷依據［9］，腹部橫切面掃查平面較高，而缺如段位置較低時，常造成ECIVC的漏診。產前超聲發現IVC發育異常時應仔細排查有無合并心內外結構異常，而孤立性者建議密切隨訪［10］，但不同類型IVC發育異常隨訪策略尚缺乏理論依據。本研究回顧性分析產前超聲診斷為IVC發育異常胎兒，分析其超聲圖像特征及合并心內外異常構成比，旨在提高產前超聲診斷率，為臨床評估預后及處理提供依據。

1" 資料與方法

1.1nbsp; 一般資料

選取2018年1月～2023年2月在華西二院行產前超聲篩查或針對性產前超聲檢查診斷為胎兒IVC發育異常的88例孕婦為研究對象；孕婦年齡28.5±4.8歲，孕周25.2±3.4周（最小孕周20.3周，最大孕周36.0周）。所有孕婦檢查前均簽署產前超聲篩查或針對性產前超聲檢查知情同意書。本研究通過醫院倫理學審批（醫學科研2023倫審批第298號）。

1.2" 儀器與方法

采用GE Voluson E10及philips EpIQ 7C 彩色多普勒超聲診斷儀，腹部凸陣探頭，探頭頻率2.0～8.0 MHz。孕婦取仰臥位，常規超聲掃查明確胎兒與母體的關系。根據中國超聲產前篩查指南依次掃查胎兒系統各切面，排除有無胎兒結構異常。依據中國胎兒心臟超聲檢查規范化專家共識，采用連續節段分析法依次掃查胎兒心臟各切面，排除有無胎兒心臟異常。右心房縱切面觀察IVC匯入情況，遇IVC未匯入者追蹤三支肝靜脈匯入情況；連續腹部橫切面動態觀察腹主動脈右前方有無IVC、右后方奇靜脈及左后方半奇靜脈是否擴張，遇擴張奇靜脈或半奇靜脈追蹤其走行，遇切面不清晰或胎兒體位不理想時，囑孕婦走動至獲得滿意切面；胸腹部斜冠狀切面觀察奇靜脈或半奇靜脈匯入情況；四腔心切面觀察胸主動脈旁是否有擴張的奇靜脈。IVC各段均存在者行其冠狀切面觀察其走行及形態，并追蹤雙側髂總靜脈匯入情況。應用彩色多普勒觀察上述血管的血流方向。IVC分段采用分段法，分為肝上段、肝段、腎前段、腎段、腎后段5段，肝上段和肝段常稱近心段。

1.3" 隨訪

對產前診斷為IVC發育異常胎兒，建議出生后于門診行磁共振血管造影（MRA）及超聲心動圖檢查，第1次復查的時間以不超過6月為宜。MRA隨訪檢查中，詳細地評估IVC與腹主動脈位置關系、IVC走形、雙側髂總靜脈匯入IVC位置、奇靜脈或半奇靜脈與IVC有無異常連接及奇靜脈或半奇靜脈走形及匯入通道等等。心臟超聲隨訪檢查中，二維超聲重點觀察心臟大小及有無結構性異常；彩色多普勒重點觀察有無異常血流通道、瓣膜有無湍流及異常返流等。引產者征得孕婦同意后行尸體解剖。

1.4" 統計學分析

采用SPSS25.0軟件對數據進行統計分析。計量資料中符合正態分布的以均數±標準差表示，不符合正態分布的以中位數和四分位數間距表示；計數資料以相對數表示。對不同類型IVC發育異常合并心內外異常構成比行多列表卡方檢驗，不超過20%的格子理論頻數（期望頻數）Tlt;5時，采用Pearson卡方檢驗；超過20%的格子Tlt;5，或者至少1個Tlt;1時采用Fisher's精確檢驗。各組間統計結果采用Bonferroni法行多重比較。以Plt;0.05為差異有統計學意義。所有實驗均獨立重復3次。

2" 結果

2.1" 胎兒IVC發育異常類型及超聲圖像特征。

88例IVC發育異常胎兒中，ECIVC 18例，LIVC 42例，DIVC 28例。18例ECIVC胎兒中，IVC肝段缺如合并奇靜脈異常連接13例，IVC肝段缺如合并半奇靜脈異常連接2例，IVC近心段缺如合并奇靜脈異常連接2例，IVC腎前段缺如合并半奇靜脈異常連接1例。17例ECIVC胎兒腹部橫切面異常，表現為腹主動脈右前方IVC缺如，其中15例腹主動脈右后方奇靜脈擴張，平均內徑約3.1 mm（圖1A），追蹤其走行，約于第4胸椎水平匯入右上腔靜脈，2例腹主動脈左后方半奇靜脈擴張（圖1B），追蹤其走行，約于第8胸椎水平匯入奇靜脈；1例ECIVC腎前段缺如胎兒首次腹部橫切面異常征象不典型，表現為腹主動脈與IVC位置關系正常，應用腹部橫切面自上而下連續性掃查接近腎門水平，可見腹主動脈右前方IVC缺如及左后方擴張的半奇靜脈；18例胸腹斜冠狀切面異常，均表現為擴張奇靜脈與胸主動脈在胸腔伴行，CDFI顯示兩者血流方向相反（圖1C）；18例四腔心切面異常，均表現為胸主動脈右側查見擴張奇靜脈（圖1D）；16例右心房縱切面表現正常，2例異常表現為三支肝靜脈直接匯入右心房（圖1E）。42例LIVC胎兒，IVC冠狀切面均呈“S”征（圖1F），IVC腎水平以下走行于腹主動脈左側，于腎水平向右跨越腹主動脈走行其右側，追蹤雙側髂總靜脈均于第四腰椎水平匯入左IVC。28例DIVC胎兒，IVC冠狀切面均呈“h”征（圖1G），即腎水平以下左、右IVC分別走行于腹主動脈兩側，左IVC于腎水平面匯入右IVC，追蹤雙側髂總靜脈均各自匯入左、右IVC。

2.2" 胎兒IVC發育異常合并系統異常、不同類型IVC發育異常合并心內外異常構成比

88例IVC發育異常胎兒合并系統異常分別為心血管系統13例，骨骼系統3例，泌尿系統3例，消化系統2例，呼吸系統2例，感覺系統1例，內臟反位1例（表1）。不同類型IVC發育異常孤立性及合并心內外異常例數及構成比的差異有統計學意義（Fisher's檢驗值" " " " " " " =20.378，Plt;0.001，表2）。

2.3" 不同類型IVC發育異常孤立性及合并心內外異常構成比組間兩兩比較

孤立性ECIVC與孤立性DIVC及孤立性LIVC構成比、ECIVC合并心內異常與LIVC及DIVC合并心內異常構成比的差異有統計學意義（Plt;0.05），余組間構成比兩兩比較差異無統計學意義（Pgt;0.05，表3）。

2.4" 隨訪結果

88例IVC發育異常胎兒，5例經引產證實，83例隨訪至出生后6月，均行MRA及超聲心動圖檢查，與產前診斷一致。隨訪過程中，1例LIVC合并室間隔缺損胎兒，出生后1月室間隔缺損自然愈合；1例ECIVC及1例LIVC合并肺囊腺瘤胎兒，出生后1月行肺囊腺瘤切除術，術后預后好。

3" 討論

IVC胚胎發育復雜，胚胎期由臍靜脈、卵黃靜脈、上主靜脈、下主靜脈發育吻合而來［11］，任何影響上述靜脈分化發育、吻合退化的因素均可致IVC發育異常［12］。IVC發育異常主要包括ECIVC、LIVC、DIVC、環主動脈左腎靜脈、主動脈后左腎靜脈。IVC發育異常會增加IVC、奇靜脈等血管相關手術或血管腔內介入的難度和風險；研究報道其與血栓形成有關［13］；不同類型IVC發育異常因不同血流動力學改變致不同臨床表現，ECIVC易引起胡桃夾現象［14］，LIVC常因跨越段受壓引起盆腔及下肢靜脈回流不暢至盆腔淤血綜合征、下肢靜脈曲張等并發癥［15-16］。有研究顯示ECIVC與冠心病關系密切［17］，也有研究顯示其與心房異構相關［18］；臨床上也有將異常擴張的奇靜脈誤診為肺部腫瘤的報道［19］。胎兒期IVC發育異常易合并結構畸形［20］，其預后取決于合并畸形的程度；本研究88例IVC發育異常合并心血管、骨骼、泌尿、消化、呼吸、感覺系統異常，隨訪過程中2例LIVC胎兒分別因合并主動脈弓縮窄、十二指腸閉鎖引產。孤立性IVC發育異常，不引起血流動力學改變，預后好［21］；本研究隨訪過程中，3例孤立性ECIVC引產，可能系孕婦過度擔心所致，產前診斷醫師應充分認識此病并更加詳盡告知其預后。

IVC發育異常最常見的是ECIVC，既往研究根據其引流路徑不同將其分為6型，本文主要見其中Ia、Ib型［22］；對于每一型，有學者又根據IVC胚胎學特點，將其按缺如段進行細分，分為肝上段、肝段、腎前段、腎段、腎后段5段，肝上段和肝段常稱近心段，其中最常見為肝段缺如［2］。產前超聲將腹部橫切面、胸腹斜冠狀切面、四腔心切面表現異常做為ECIVC診斷依據，本研究17例ECIVC經上述切面異常診斷，表現為：腹部橫切面腹主動脈右前方IVC缺如、胸腹斜冠狀切面擴張奇靜脈與胸主動脈在胸腔伴行而血流方向相反、四腔心切面胸主動脈右側奇靜脈擴張。腹部橫切面是產前篩查指南必留切面，易于獲得，但采集平面通常較高，當ECIVC缺如段位置較低時容易漏診，本研究1例ECIVC腎前段缺如胎兒，首次腹部橫切面異常征象不典型，表現為腹主動脈與IVC關系正常，應用腹部橫切面自上而下連續掃查，在接近腎門水平發現腹主動脈右前方IVC缺如及左后方擴張的半奇靜脈。當ECIVC肝上段或近心段缺如時，肝靜脈直接匯入右心房，本研究2例ECIVC呈此表現，此時應用右心房縱切面補充掃查是對ECIVC的有利佐證。綜上所述，連續性腹部橫切面掃查，同時聯合四腔心切面、胸腹斜冠狀切面及右心房縱切面有利于ECIVC產前檢出。本研究42例LIVC下腔靜脈冠狀切面超聲呈“S”征與既往研究［23］一致；本研究28例DIVC下腔靜脈冠狀切面超聲呈“h”征與既往研究［24］一致。

IVC發育異常易合并心內外結構異常［25］，不同類型IVC發育異常合并心內外異常構成比存在差異。有研究顯示，ECIVC合并心內異常（52.9%），合并心外異常（14.7%）［26］；也有研究顯示LIVC合并心內異常（33%），合并心外異常（11%），DIVC合并心內異常（31%），合并心外異常（13%）［27］。本研究通過多列表卡方檢驗分析不同類型IVC發育異常合并心內外異常構成比結果顯示ECIVC合并心內異常（38.9%），合并心外異常（11.1%）；LIVC合并心內異常（2.4%），合并心外異常（11.9%），DIVC合并心內異常（3.6%），合并心外異常（7.1%）。該結論與上述報道不一致，分析可能原因為：本研究與上述研究納入樣本量不同；本研究將IVC發育異常同時合并心內外結構異常單獨羅列出來有關。同時，本研究還分析了不同類型IVC發育異常孤立性構成比，為臨床全面評估預后及處理提供輔助依據。有研究表明產前診斷胎兒DIVC時應積極排查有無合并系統異常［28］；也有研究顯示產前診斷ECIVC時應仔細排查其他結構異常，孤立性者建議密切隨訪［10］；但隨訪策略尚缺乏理論依據。本研究結果顯示ECIVC、LIVC、DIVC均可合并心內外結構異常，通過Bonferroni法對不同類型IVC發育異常合并心內外結構異常組間比較顯示，LIVC及DIVC較ECIVC更易孤立存在，而ECIVC較LIVC及DIVC更易合并心內異常。因此，當臨床遇此三類型IVC發育異常時，首先應積極行產前篩查及針對性胎兒超聲心動圖檢查，排除有無合并心內外結構異常；其次，針對更易合并心內異常的ECIVC，后續隨訪應增加胎兒超聲心動圖的檢查頻次，避免漏診心內畸形。

綜上所述，胎兒IVC發育異常在超聲圖像上具有特異性，超聲能準確識別其有無合并心內外異常，分析不同類型IVC發育異常合并心內外異常構成比可以為臨床評估預后及制定隨訪策略提供理論依據，提高認識、及早診斷對臨床具有重要指導價值。本研究缺少胎兒IVC發育異常連接至左心房病例，同時胎兒LIVC及DIVC研究種類較單一，可能系病例數太少及回顧性研究所致，今后將開展前瞻性研究并納入更多相關數據進行分析。

參考文獻：

［1］" "Oliveira JD， Martins I. Congenital systemic venous return anomalies to the right atrium review［J］. Insights Imag， 2019， 10（1）： 115.

［2］" "李勝利， 羅國陽. 胎兒畸形產前超聲診斷學［M］. 2版. 北京： 科學出版社， 2017： 333-41.

［3］" "高熠洲， 吾米提·吾夏爾， 詹發亮， 等. 8例無癥狀性下腔靜脈肝下段缺如患者的臨床影像特征分析［J］. 中國心血管雜志， 2023， 28（2）： 136-9.

［4］" "Johnson AJ， Srour H. Extracorporeal membrane oxygenation complicated by an interrupted inferior vena Cava［J］. ASAIO J， 2021， 67（9）： e160-2.

［5］" "Castro VA， Díaz-Peromingo JA. Vena Cava atresia and deep vein thrombosis： a case report and systematic review［J］. Int J Angiol， 2022， 31（2）： 88-91.

［6］" " 劉慧冰， 李戰飛， 裘毓雯， 等. 胎兒腎后段左下腔靜脈畸形的產前超聲診斷及預后分析［J］. 實用婦科內分泌電子雜志， 2023， 10（6）： 97-9.

［7］" "Bass JE， Redwine MD， Kramer LA， et al. Spectrum of congenital anomalies of the inferior vena Cava： cross-sectional imaging findings［J］. RadioGraphics， 2000， 20（3）： 639-52.

［8］" "程松玲， 欒澤東. 產前超聲診斷下腔靜脈離斷伴半奇靜脈異位連接1例［J］. 醫學影像學雜志， 2021， 31（5）： 877， 899.

［9］" " 顧" "彬， 侯" "莉， 張冬梅， 等. 二維超聲心動圖結合STIC-HD Live Flow技術診斷胎兒下腔靜脈離斷中的價值探討［J］. 中國產前診斷雜志： 電子版， 2021， 13（3）： 29-33.

［10］" 顏華英， 何麗紅， 張春國， 等. 產前超聲診斷胎兒下腔靜脈異常連接［J］. 中國醫學影像學雜志， 2023， 31（7）： 756-60.

［11］" Shin DS， Sandstrom CK， Ingraham CR， et al. The inferior vena cava： a pictorial review of embryology， anatomy， pathology， and interventions［J］. Abdom Radiol （NY）， 2019， 44（7）： 2511-27.

［12］" Kim SS， Shin HC， Hwang JA， et al. Various congenital anomalies of the inferior vena cava： review of cross-sectional imaging findings and report of a new variant［J］. Abdom Radiol， 2018， 43（8）： 2130-49.

［13］" Klinkhachorn P， Ritz BK， Umstot S， et al. Duplication of the inferior vena cava： evidence of a novel type IV［J］. Folia Med Cracov， 2020， 60（2）： 5-13.

［14］" Lin LL， Zhang K， Yang X， et al. Orthostatic proteinuria due to inferior vena cava interruption without nutcracker phenomenon in an old obese female： a case report and literature review［J］. BMC Nephrol， 2023， 24（1）： 225.

［15］" B?kgaard N， Broholm R， Just S， et al. Long?term results using catheter?directed thrombolysis in 103 lower limbs with acute iliofemoral venous thrombosis［J］. Eur J Vasc Endovasc Surg， 2010， 39（1）： 112-7.

［16］" Kardum D. Left-sided inferior vena Cava associated with proximal deep venous thrombosis of the left lower extremity［J］. Acta Clin Croat， 2022， 61（1）： 145-8.

［17］" Chen SJ， Wu MH， Wang JK. Clinical implications of congenital interruption of inferior vena cava［J］. J Formos Med Assoc， 2022， 121（10）： 1938-44.

［18］" 安" 鵬， 王" 瑜， 馮" 偉， 等. 胎兒左側異構綜合征產前超聲與病理解剖及血管鑄型的對照研究［J］. 中國超聲醫學雜志， 2019， 35（5）： 472-5.

［19］" Shaikh S， Awad H， Kelly A， et al. Azygos? lung neoplasm［J］. Eur J Case Rep Intern Med， 2021， 8（3）： 002385.

［20］" 焦北魚， 韓玉娜， 丁" 媛. 產前超聲診斷胎兒下腔靜脈變異［J］. 第二軍醫大學學報， 2017， 38（1）： 124-7.

［21］" 趙" 映， 張" 燁， 劉曉偉， 等. 孤立性下腔靜脈回流異常的產前超聲診斷［J］. 心肺血管病雜志， 2016， 35（8）： 628-31.

［22］" 呂國榮. 胎兒顱腦和心臟畸形超聲診斷［M］. 北京： 北京大學醫學出版社， 2010.

［23］" 沈祥君， 陳" 琳， 周柳英， 等. STIC-HD live flow技術在胎兒下腔靜脈畸形診斷中的價值探討［J］. 中國超聲醫學雜志， 2020， 36（8）： 763-6.

［24］" "潘" 婷， 燕飛雷， 王藝璇， 等. 產前超聲診斷胎兒雙下腔靜脈并馬蹄腎1例［J］. 中國醫學影像技術， 2022， 38（10）： 1600.

［25］" 魯" 琳， 張" 姣， 蘇" 婧. 四維彩超在胎兒下腔靜脈走行變異中的診斷價值［J］. 海南醫學， 2022， 33（23）： 3096-8.

［26］" 田艾軍， 諶立軍， 駱迎春， 等. 胎兒下腔靜脈離斷的超聲診斷分析［C］. //昆明： 中華醫學會第十三次全國超聲醫學學術會議論文匯編， 2013： 195.

［27］" 張紫薇， 王軍梅. 胎兒期超聲診斷左位下腔靜脈及雙下腔靜脈［J］. 浙江大學學報： 醫學版， 2019， 48（4）： 446-52.

［28］" 李" 陶， 鐵紅霞， 馬" 斌. 產前二維超聲聯合STIC技術診斷胎兒復雜雙下腔靜脈畸形1例［J］. 中國臨床醫學影像雜志， 2023， 34（5）： 378-9.

（編輯：郎" 朗）