多角度觀察腔靜脈異常胎兒的產前診斷及預后影響因素

摘要：目的" 多角度觀察腔靜脈異常胎兒的產前診斷及預后分析，為母胎一體化管理提供經驗。方法" 回顧性分析中國科學技術大學附屬第一醫院2021～2023年行超聲心動圖檢查并在該院出生的胎兒共105例，根據腔靜脈是否發育異常將胎兒分為腔靜脈異常胎兒組（n=51）和腔靜脈正常胎兒組（n=54），分析兩組胎兒的常規產前資料、妊娠結局，探討腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局的影響因素。結果" 腔靜脈異常胎兒與正常胎兒的不良妊娠結局差異有統計學意義（Plt;0.05），腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局發生率高于正常胎兒；孤立性腔靜脈異常胎兒、合并心內異常胎兒、合并心外異常胎兒三者不良妊娠結局的差異有統計學意義（Plt;0.05），孤立性腔靜脈異常胎兒與合并心內異常胎兒不良妊娠結局的差異有統計學意義（Plt;0.05），孤立性腔靜脈異常胎兒與合并心外異常胎兒、合并心外異常胎兒與合并心內異常胎兒不良妊娠結局的差異無統計學意義（Pgt;0.05）；孕婦年齡，妊娠期常見并發癥與腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局無相關性（Pgt;0.05），合并心內畸形是腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局重要影響因素（Plt;0.05）。結論" 腔靜脈異常胎兒與腔靜脈正常胎兒的不良妊娠結局有差異，合并心內畸形是腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局危險因素。

關鍵詞：腔靜脈異常胎兒；不良妊娠結局；影響因素

Prenatal diagnosis and prognostic analysis of fetuses with vena cava anomalies observed from multiple perspectives

LI Zhuqin， YANG Dongmei， HUANG Xiangyang， WANG Yuting， HE Xiaoyan， WANG Chunlin

Echocardiography Room， The First Affiliated Hospital of University of Science and Technology of China， Hefei 230000， China

Abstract： Objective To observe the prenatal diagnosis and prognosis analysis of vena cava anomalies fetuses from multiple perspectives， and to provide experience for integrated maternal-fetal management. Methods A total of 105 fetuses born in the first affiliated Hospital of University of Science and Technology of China from 2021 to 2023 were retrospectively analyzed. According to the abnormal development of vena cava， the fetuses were divided into two groups： abnormal vena cava group （n=51） and normal vena cava group （n=54）. The routine prenatal data and pregnancy outcome of the two groups were analyzed to explore the influencing factors of adverse pregnancy outcome of abnormal vena cava. Results There was significant difference in adverse pregnancy outcome between abnormal vena cava fetus and normal fetus （Plt;0.05）. The incidence of adverse pregnancy outcome of abnormal vena cava fetus was higher than that of normal fetus. There was significant difference in adverse pregnancy outcome among isolated vena cava abnormal fetus， intracardiac abnormal fetus and extracardiac abnormal fetus （Plt;0.05）. There was significant difference in adverse pregnancy outcome between isolated vena cava abnormal fetus and intracardiac abnormal fetus （Plt;0.05）. There was no significant difference in adverse pregnancy outcome between isolated vena cava abnormal fetus and extracardiac abnormal fetus， extracardiac abnormal fetus and intracardiac abnormal fetus （Pgt;0.05）. There was no significant correlation between maternal age， common complications during pregnancy and adverse pregnancy outcome of abnormal vena cava fetus （Pgt;0.05）. Intracardiac malformation was an important influencing factor of adverse pregnancy outcome of abnormal vena cava fetus （Plt;0.05）. Conclusion The adverse pregnancy outcomes of fetuses with vena cava anomalies differed from those of normal fetuses， and the combination of intracardiac malformations was a risk factor for the adverse pregnancy outcomes of fetuses with vena cava anomalies.

Keywords： abnormal vena cava fetus; adverse pregnancy outcome; influencing factors

我國腔靜脈異常發病率占胎兒先天性心血管畸形的5%～8%［1］。腔靜脈異常是胚胎時期胎兒主靜脈系統發育異常所致，包括上腔靜脈異常連接和下腔靜脈異常連接[2]。產前篩查下腔靜脈異常對患兒以后術前指導、腫瘤分期，以及對可能導致一些特發下肢深靜脈血栓的提示有重要作用［3-5］；產后對永存左上腔靜脈的新生兒進行外周靜脈穿刺中心靜脈置管時可避免導管異位于永存左上腔靜脈內，從而降低外周靜脈穿刺中心靜脈置管相關并發癥的發生風險［6］。不同類型腔靜脈異常胎兒預后差異較大，有研究發現孤立性下腔靜脈異常預后良好［7］，但要密切隨訪［8］。對此，有研究提出適當增加胎兒超聲心動檢查頻次，以免漏診心內畸形［9］。但這些研究大部分集中于胎兒產前超聲診斷，忽略了孕婦可能對胎兒造成的影響。有研究發現隨著孕產婦年齡及產次的增加，妊娠期并發癥及妊娠不良結局的風險隨之增加［10］，有研究發現妊娠期糖尿病會增加胎兒不良妊娠結局風險［11］，而妊娠期并發癥、年齡是否對腔靜脈異常胎兒的妊娠結局有影響并未有進一步研究。基于此，本研究收集孕婦及胎兒的產前資料，多角度觀察腔靜脈異常胎兒的產前診斷及預后影響因素，為母胎一體化管理提供經驗。

1" 資料與方法

1.1" 一般資料

選取中國科學技術大學附屬第一醫院2021～2023年行超聲心動圖檢查并在該院出生的胎兒共105例，根據腔靜脈是否發育異常將胎兒分為腔靜脈異常胎兒組（n=51）和腔靜脈正常胎兒組（n=54），腔靜脈異常胎兒組孕婦年齡24～39（30.1±3.2）歲，正常胎兒組孕婦年齡24～40（30.6±3.4）歲；均為單胎。納入標準：妊娠20～32周；臨床資料完整；胎兒心臟超聲圖像質量清晰。排除標準：雙胎及以上妊娠；臨床資料不詳；胎兒心臟超聲圖像質量不佳；產前致死性畸形。本研究通過醫院倫理委員會批準（審批號：2024-RE-55），所有病例均經產后證實。

1.2" 儀器與方法

采用GE E10彩色多普勒超聲診斷儀，選用凸陣探頭，根據國際婦產科超聲學會胎兒心臟篩查操作指南要求檢查胎兒心臟［12］。病例收集方法：通過超聲報告系統收集在中國科學技術大學附屬第一醫院行胎兒超聲心動圖檢查的超聲圖像資料，通過HIS系統病歷查詢胎兒產檢資料及胎兒妊娠結局。腔靜脈發育異常超聲診斷：腔靜脈異常通常采用四腔心切面、三血管切面、腹部橫切面、腹部冠狀切面進行診斷。上腔靜脈異常連接包括永存左上腔靜脈和右上腔靜脈連接到左心房；下腔靜脈異常連接包括下腔靜脈離斷并奇靜脈或半奇靜脈異位連接、腎后段左下腔靜脈及雙下腔靜脈。妊娠結局：分為正常妊娠和不良妊娠；不良妊娠結局判定：流產、引產、死胎、早產兒、胎兒窘迫、巨大兒［13］；余則正常妊娠。妊娠期常見并發癥：妊娠期糖尿病、妊娠期貧血、妊娠期肝病、妊娠期甲狀腺疾病、妊娠期高血壓、胎盤異常。

1.3" 統計學分析

采用SPSS21.0軟件對數據進行統計學分析，計數資料以n（%）表示，符合正態分布的計量資料以均數±標準差表示。腔靜脈異常胎兒組與正常胎兒組孕婦年齡比較行t檢驗；腔靜脈異常胎兒與正常胎兒妊娠結局的比較行Pearson χ2檢驗；孤立性腔靜脈異常、合并心內異常及合并心外異常胎兒妊娠結局的比較在χ2檢驗的基礎上采用Bonferroni方法進行多重比較；腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局影響因素采用多因素Logistic回歸分析法。以Plt;0.05為差異有統計學意義。

2" 結果

2.1" 腔靜脈異常產前超聲診斷及產后妊娠結局

永存左上腔靜脈：三血管切面可見肺動脈左側多一條血管，追蹤探查可見匯入右房。下腔靜脈離斷并奇靜脈或半奇靜脈異常連接：四腔心切面及腹部橫切面顯示腹主動脈右前方無下腔靜脈，右后方可顯示擴張奇靜脈或左后方顯示擴張半奇靜脈，三血管切面顯示擴張奇靜脈（半奇靜脈）匯入右上腔靜脈或左上腔靜脈內。腎后段左下腔靜脈：下腔靜脈冠狀切面腎段以上下腔靜脈位于腹主動脈右側，腎段以下可見下腔靜脈斜橫跨腹主動脈前方，呈“S”形。雙下腔靜脈：下腔靜脈冠狀切面腎段以上下腔靜脈位于腹主動脈右側，腎段以下可見2條下腔靜脈位于腹主動脈兩側，呈“H”形（圖1）。腔靜脈異常胎兒產后妊娠結局（表1）。

2.2" 腔靜脈異常胎兒與正常胎兒妊娠結局比較

腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局發生率高于正常胎兒，差異有統計學意義（Plt;0.05）。

2.3" 孤立性腔靜脈異常胎兒、合并心內異常胎兒及合并心外異常胎兒妊娠結局比較

孤立性腔靜脈異常胎兒、合并心內異常胎兒、合并心外異常胎兒三者不良妊娠結局的差異有統計學意義（Plt;0.05），孤立性腔靜脈異常胎兒與合并心內異常胎兒不良妊娠結局的差異有統計學意義（Plt;0.05），孤立性腔靜脈異常胎兒與合并心外異常胎兒、合并心外異常胎兒與合并心內異常胎兒不良妊娠結局差異無統計學意義（Pgt;0.05，表2）。

2.4" 腔靜脈異常胎兒妊娠結局影響因素

納入年齡、是否合并心內異常、是否合并妊娠期并發癥等構建多因素Logistic回歸方程，結果顯示合并心內異常增加不良妊娠結局風險具有統計學意義（Plt;0.05，表3）。

2.5" 腔靜脈異常胎兒合并心內結構異常的類型

左心發育不良綜合征2例，右室雙出口3例（其中1例伴發肺靜脈異位引流），室間隔缺損1例，血管環3例。

3" 討論

腔靜脈異常是胎兒時期主靜脈系統發育異常導致的，在胚胎發育過程中，不同時期、不同部位的管腔退化或存留均可造成不同畸形和異常連接［14］。產前超聲對雙下腔靜脈檢出率較低，對永存左上腔靜脈和下腔靜脈近心段缺如的漏診率較高［15］。提升腔靜脈異常產前診斷準確率可以做到以下幾點：熟悉復雜畸形的解剖及血流動力學；針對不同的畸形不僅限于常規篩查切面，多應用特殊切面；有意識針對腔靜脈進行掃查，從腹主動脈分叉點開始序貫向上掃查，顯示三支肝靜脈及靜脈導管匯入膈下前庭后繼續向上顯示匯入右心房，顯示完整下腔靜脈，從四腔心切面繼續向上顯示三血管氣管切面觀察上腔靜脈，最后顯示上、下腔靜脈長軸切面。

本研究顯示腔靜脈異常胎兒與正常胎兒的不良妊娠結局有差異性，原因可能是腔靜脈異常胎兒較正常胎兒易合并其他畸形或染色體異常，從而導致不良妊娠結局，這與既往研究相符：有學者通過分析1676例永存左上腔靜脈胎兒，發現其合并心內外畸形866例（51.7%），單純永存左上腔靜脈胎兒736例（43.9%）［16］。在對34例腎后段左下腔靜脈胎兒及16例雙下腔靜脈胎兒研究發現，18例腎后段左下腔靜脈胎兒中有8例合并心內外畸形，16例雙下腔靜脈胎兒中9例合并心內外畸形［17］。11例下腔靜脈離斷胎兒，2例合并心內外畸形，6例左側異構，5例單純性下腔靜脈離斷［18］。

本研究中孤立性腔靜脈異常胎兒與合并心內異常胎兒不良妊娠結局有差異，并且合并心內異常是導致腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局的影響因素，這與既往的研究一致。有學者對32例永存左上腔靜脈胎兒做了回顧分析發現孤立性永存左上腔靜脈預后良好，合并心內畸形易導致不良預后［19］；另有學者對14例不合并心內結構異常的下腔靜脈離斷胎兒做回顧性分析發現預后良好［20］。有研究對12例不合并心內畸形的腎后段左下腔靜脈胎兒隨訪發現11胎兒預后良好，1例因孕婦個人原因要求引產［21］。合并心內異常是導致腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局的重要危險因素，可能原因有以下幾方面：第一，合并心內畸形常提示有染色體異常的風險，這有可能導致不良妊娠結局。有研究發現心臟結構畸形的胎兒應建議行染色體微陣列分析檢測排除致病性染色體異常［22］。本次研究合并的心內畸形主要是圓錐動脈干畸形，其次是血管環異常，這些畸形常伴發染色體異常［23-24］。因此，針對腔靜脈異常胎兒合并心內畸形時，羊水細胞核型分析和染色體微陣列分析具有重要價值。第二，合并心內畸形有可能導致胎兒血流動力血改變，從而導致不良妊娠結局。有研究發現，與一般人群相比，患有嚴重胎兒先心病的患者流產的風險更高［25］。第三，孕婦的干預導致不良妊娠結局。孕婦對發育異常胎兒未來生存的擔憂及經濟壓力等社會因素有可能導致不良妊娠結局。有團隊對患有先天性異常兒童生后10年護理做了研究發現患有嚴重心臟異常的兒童較無異常兒童住院時間延長了20倍［26］，這也可能是導致不良妊娠結局重要原因。當腔靜脈異常胎兒合并心內畸形時，提倡對胎兒進行圍產期危險度評分分級，實現產前診斷、產后治療一體化。有研究對先天性心臟病胎兒在圍產期危險度進行評分分級，產前預測圍產期風險與出生后實際圍產風險一致性為0.874，同時根據風險分級進行管理， 患兒存活率為99.22%，死亡率為0.78%［27-28］。

本研究發現腔靜脈異常胎兒中孕婦年齡、妊娠期常見并發癥并不是不良妊娠結局的危險因素，這與既往部分研究結果不符。有學者通過對29 227例高危妊娠調查發現，孕產婦年齡、妊娠合并癥、分娩方式是不良妊娠結局的危險因素［29］；另有研究發現高齡經產婦妊娠的臨床特點包括早產及妊娠期并發癥較多，其不良妊娠結局發生率較高［30］。與既往研究有差異原因可能是研究的群體不同導致的。

本研究的局限性包括：納入的樣本為單中心樣本，納入腔靜脈異常胎兒的病例未包括所有腔靜脈異常的病例種類，病例種類較局限；合并心內異常中部分病例未能進一步進行核型分析供孕婦和臨床參考。今后將擴大樣本量，詳實臨床資料，開展前瞻性研究。

綜上，腔靜脈異常胎兒與正常胎兒的不良妊娠結局有差異，合并心內畸形是腔靜脈異常胎兒不良妊娠結局危險因素，正確識別危險因素，精準評估意義重大。

參考文獻：

［1］" " 孫亞蕾， 畢紅麗， 陳延濤， 等. 超聲在胎兒腔靜脈發育異常畸形中的診斷價值探討［J］. 濰坊醫學院學報， 2020， 42（3）： 237-9.

［2］" " 李勝利， 羅國陽. 胎兒畸形產前超聲診斷學［M］. 2版. 北京： 科學出版社， 2017： 333-41.

［3］" " 龍" 益， 陳仁貴， 趙明澤， 等. 左位下腔靜脈的MSCT表現及臨床意義［J］. 醫學影像學雜志， 2022， 32（2）： 259-63.

［4］" " Kim SS， Shin HC， Hwang JA， et al. Various congenital anomalies of the inferior vena cava： review of cross?sectional imaging findings and report of a new variant［J］. Abdom Radiol， 2018， 43（8）： 2130-49.

［5］ Indira CK， Arunkumar KG. Embryological and surgical considerations of absent infra-renal part of inferior venacava and left renal vein［J］. Asian J Med Sci， 2020， 11（5）： 83-6.

［6］" " 梁湘源， 鄭嫦娟， 成祥軍， 等. 心內直視術中永存左上腔靜脈的外科處理［J］. 中國現代手術學雜志， 2021， 25（3）： 174-6.

［7］" " 薛" 超， 趙" 映， 谷孝艷， 等. 胎兒下腔靜脈畸形的超聲心動圖診斷與預后分析［J］. 中華超聲影像學雜志， 2019， 28（5）： 414-8.

［8］" " 顏華英， 何麗紅， 張春國， 等. 產前超聲診斷胎兒下腔靜脈異常連接［J］. 中國醫學影像學雜志， 2023， 31（7）： 756-60.

［9］" " 朱昱霏， 羅" 紅. 下腔靜脈發育異常的產前超聲圖像特征及臨床意義［J］. 分子影像學雜志， 2024， 47（1）： 14-8.

［10］" 趙" 娜， 吳海榮. 孕婦年齡、產次與妊娠期并發癥及妊娠結局的相關性分析［J］. 中國實用醫刊， 2021， 48（3）： 68-71.

［11］" 雋" 娟， 高 迪， 楊慧霞. 妊娠期糖尿病對母親及其子代近遠期健康的影響［J］. 中國醫學前沿雜志： 電子版， 2024， 16（4）： 1-7， 93.

［12］ Carvalho JS， Allan LD， Chaoui R， et al. ISUOG Practice Guidelines （updated）： sonographic screening examination of the fetal heart［J］. Ultrasound Obstet Gyne， 2013， 41（3）： 348-59.

［13］" 楊" 瑤， 楊進勇， 杜玉玲， 等. 云南省保山市孕產婦不良妊娠結局相關因素調查［J］. 中國計劃生育學雜志， 2020， 28（9）： 1342-5.

［14］" Iezzi R， Posa A， Carchesio F， et al. Multidetector-row CT imaging evaluation of superior and inferior vena cava normal anatomy and caval variants： report of our cases and literature review with embryologic correlation［J］. Phlebology， 2019， 34（2）： 77-87.

［15］" 茍中山， 何怡華， 張" 燁， 等. 孕中晚期胎兒主靜脈系統畸形漏誤診分析［J］. 心肺血管病雜志， 2014， 33（6）： 861-5.

［16］" 楊" 嬌， 孫" 妍， 張紅菊， 等. 單中心兒童永存左上腔靜脈合并先天性心臟病的超聲心動圖分析［J］. 臨床超聲醫學雜志， 2019， 21（10）： 779-81.

［17］" 張紫薇， 王軍梅. 胎兒期超聲診斷左位下腔靜脈及雙下腔靜脈［J］. 浙江大學學報： 醫學版， 2019， 48（4）： 446-52.

［18］" 顧" 彬， 侯" 莉， 張冬梅， 等. 二維超聲心動圖結合STIC-HD Live Flow技術診斷胎兒下腔靜脈離斷中的價值探討［J］. 中國產前診斷雜志： 電子版， 2021， 13（3）： 29-33.

［19］ ?zsürmeli M， Büyükkurt S， Sucu， et al. Prenatal diagnosis of persistent left superior vena cava： a retrospective study of associated congenital anomalies［J］. Turk J Obstet Gynecol， 2019， 16（1）： 23-8.

［20］ Babao?lu K， Do?an Y， Ba?ar EZ， et al. Prenatal diagnosis of hepatic interruption of the inferior vena cava with azygos/hemiazygos continuation without structural heart defects： a case series［J］. J Clin Ultrasound， 2022， 50（6）： 795-802.

［21］" 劉慧冰， 李戰飛， 裘毓雯， 等. 胎兒腎后段左下腔靜脈畸形的產前超聲診斷及預后分析［J］. 實用婦科內分泌電子雜志， 2023， 10（6）： 97-9.

［22］" 李" 婧， 鄭" 霞， 馬海軍. 胎兒超聲心臟畸形與染色體微陣列分析結果相關性的初步研究［J］. 中國產前診斷雜志： 電子版， 2023， 15（1）： 23-8.

［23］" 傅" 丹， 張素華， 沈德娟， 等. 胎兒圓錐動脈干畸形與染色體異常及臨床結局的關系［J］. 浙江醫學， 2022， 44（22）： 2364-8， 2471.

［24］" 吳" 娟， 胡圓榘， 王" 銘， 等. 孤立性血管環胎兒氣管受壓及預后情況分析［J］. 中國臨床醫學影像雜志， 2022， 33（4）： 287-90.

［25］" Jepson BM， Metz TD， Miller TA， et al. Pregnancy loss in major fetal congenital heart disease： incidence， risk factors and timing［J］. Ultrasound Obstet Gynecol， 2023， 62（1）： 75-87.

［26］" Morris JK， Loane M， Wahlich C， et al. Hospital care in the first 10 years of life of children with congenital anomalies in six European countries： data from the EUROlinkCAT cohort linkage study［J］. Arch Dis Child， 2024， 109（5）： 402-8.

［27］" 李" 麗， 沈" 艷， 趙" 苗， 等. 胎兒先天性心臟病圍產期風險分級在產前產后一體化診療中的應用［J］. 中華小兒外科雜志， 2023， 44（4）： 302-7.

［28］" 張" 燁， 何怡華. 胎兒心臟病預后分級及圍產期風險評估共識解讀［J］. 中國產前診斷雜志： 電子版， 2022， 14（4）： 1-5.

［29］" 鐘賦真， 趙" 溫， 張" 穎. 29227例高危妊娠相關因素分析［J］. 中國婦幼健康研究， 2021， 32（1）： 44-8.

［30］" 俞晶晶， 劉玉琴， 朱柳紅. 高齡經產婦妊娠的臨床特點 妊娠結局及相關影響因素分析［J］. 中國婦幼保健， 2024， 39（6）： 1084-7.

（編輯：郎" 朗）