先天性脊柱側凸并發術中MH 1例圍術期護理

【關鍵詞】

先天性脊柱側彎；惡性高熱；圍術期護理

中圖分類號：R473.6" 文獻標識碼：B" DOI：10.3969/j.issn.1006-7256.2024.19.046" 文章編號：1006-7256（2024）19-0148-04

脊柱側凸也叫作脊柱側彎，指的是脊柱里冠狀面上單一或多數節段與中線偏離并朝著側方發生彎曲，產生有弧度的脊柱畸形［1］。脊柱側彎手術具有復雜性和高風險性［2］，手術操作難度大且對患者造成較大創傷。盡管手術可以緩解患者的臨床癥狀，但術后需要配合適當的護理措施以減輕不良康復情況［3］。全身麻醉誘導作為該手術里關鍵環節之一，全身麻醉各種并發癥中最為嚴重的是惡性高熱（MH），因此備受醫療機構人員的高度關注［4］。MH是一種較為罕見的常染色體顯性遺傳疾病，是通過去極化肌松劑、揮發性麻醉藥觸發的骨骼肌異常高代謝狀態，對患者的生命健康造成威脅，導致病情嚴重［5］。MH經典臨床表現是“兩高、一緊”，也就是升高呼吸末二氧化碳、升高體溫、強直肌肉。從主要表現來看，肌肉緊張會使全身肌肉、咬肌變得緊張，能夠表現出經典骨骼肌“鐵板樣”式痙攣。體溫能夠迅速增加到42 ℃左右，呼吸末二氧化碳（CO2）能夠超過100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。循環系統的前期會出現紫紺、心率增快等一系列表現，而后期會出現心搏驟停、循環崩潰等一系列表現。我院于2019年7月收治1例脊柱側凸患兒，經多學科、全方位護理管理，患兒于術后3個月順利出院。現將其術后的治療及護理措施經驗總結如下。

1 病例資料

1.1 入院情況 患兒女，13歲，門診以 “脊柱畸形4年余”入院。查體：雙肩高低不平，右側較左側略高，胸椎向右側凸，腰椎向左側凸，嚴重剃刀背畸形，胸段脊柱畸形嚴重僵硬。等長雙下肢，脊柱不存在壓痛。左足呈高弓足，未引出病理反射，具備生理反射。雙下肢肌力V級，肌張力正常。保守支具治療無效，病情進展，家屬要求手術入院。入院后完善相關檢查：心肺功能正常，脊柱MRI，Bending位全脊柱X線和正側位全脊柱X線，脊柱3DCT；檢驗未見前手術禁忌證。患兒脊柱側彎進展：保守治療無效，Cobb角＞50°，明確了手術指征。

1.2 術中及麻醉情況 患兒于2019年7月11日在全麻及脊髓神經監護下行后路矯形內固定手術。患兒手術麻醉進行3.5 h左右出現高熱，Tmax 42 ℃，逐漸CO2飽和度升高，血壓控制不良、心律失常，急查動脈血氣提示：pH 7.19，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）50.3 mm Hg，血鉀4.4 mmol/L，乳酸：6.2 mmol/L。麻醉醫生予以緊急對癥治療，維持內環境平衡，迅速結束手術后翻身檢查發現全身肌肉強直，MH診斷明確，給予大量冰袋頭顱身體降溫、按MH處理流程積極搶救，并緊急聯系復旦大學附屬中山醫院麻醉科丹曲林備藥，與家屬簽署知情同意書后輸入首劑，用藥后體溫明顯下降，四肢強直改善，于30 min后復查動脈血氣：pH 7.25，PaCO2 44.1 mm Hg，血鉀4.1 mmol/L，乳酸6.1 mmol/L，維持穩定后帶管入ICU。

1.3 術后情況 患兒MH得以控制后轉入PICU繼續全力搶救。入科時患兒煩躁不安，反應欠佳，精神略萎。入科后給予特級護理密切監護生命體征、告病危，氣管插管呼吸肌輔助呼吸維持氧和改善通氣。術后患兒存在感覺平面障礙及癱瘓癥狀，經生命體征穩定后進一步檢查懷疑釘道移位脊髓受壓可能，于2019年7月16日局麻聯合鎮痛下行內固定翻修調整術，過程順利，術后因情況惡轉再次轉入ICU監護治療，患兒循環功能逐漸穩定，逐步減停血管活性藥物，呼吸功能穩定，于同年7月19日拔除氣管插管，改為鼻導管吸氧。同年9月11日從ICU轉回普通病房，繼續予以吸氧、呼吸道護理、保肝等措施，訓練自行解尿排便后拔除尿管，可坐輪椅外出。患兒病情平穩后，于同年10月24日出院，出院后一月隨訪，可坐輪椅外出，生活部分自理。出院時各臟器功能均明顯改善，感覺平面下移至臍下一指，雙上肢肌力V級，雙上肢不能上舉過頭，手指活動正常。左下肢肌力2級，右下肢肌力2級，雙下肢觸痛覺、溫熱覺障礙。

2 護理要點

2.1 體溫監測 停止使用誘發患兒MH的麻醉劑，及時更換輸液裝置及管路，使患兒遠離麻醉環境。患兒于發病后1 h輸入首劑丹曲林（該藥是現階段對MH進行治療的唯一一種特效藥，因本院無緊急聯系外院備藥轉運），與此同時，予乙醇擦浴及大量冰袋頭顱身體降溫，并且進行充分靜脈補液（乳酸林格液或生理鹽水）。用藥后體溫下降至38 ℃，四肢強直改善，于病情平穩后帶管入PICU繼續救治。為防MH有復發的可能， 需要24 h監測患兒體溫及生命體征變化，以及記錄患兒24 h液體出入量，防止脫水。每小時監測患兒腋溫，觀察皮膚，患兒于術后第1日起出現體溫波動，最高38.5 ℃，為保證患兒體溫的穩定及24 h監測患兒體溫的需要，遵醫囑予控溫毯進行對癥［6］，傳導散熱降溫。"" 該患兒于使用控溫毯期間體溫控制良好，腋溫波動在35～36 ℃，體溫穩定，于術后第4日撤除控溫毯，體溫37.1 ℃，具有穩定的生命體征，未產生有關的各種并發癥。

2.2 氣道護理 轉入時患兒煩躁不安、反應欠佳、精神略萎。入科后急查動脈血氣：PaCO2 51.6 mm Hg，提示CO2潴留，予呼吸機輔助通氣PRVC模式（PEEP 7 cm H2O，RR18次/min，吸入氧濃度40%），經皮氧維持在100%。患兒身心狀況較差，免疫功能低下，易出現并發癥，影響治療效果，因此加強對患兒的氣道護理顯得尤為重要。具體氣道護理措施主要包括：①保持環境整潔；②根據患兒每日血氣內CO2指標調節氧流量及氧濃度；③每日3次進行哮喘霧化，并定時使用0.45%氯化鈉溶液進行氣道濕化，并依據患者病情的不同，可對應增加藥物及調整濕化劑量［7］，防止呼吸機相關肺炎（VAP）的發生；④每日定時叩背、吸痰；⑤口腔護理：每日3次為患兒進行口腔護理；⑥防止非計劃拔管：患兒入科時煩躁不安，GCS評分3分，加之氣管插管引起不適，導致患兒意外拔管風險較高，因此需采取措施防止非計劃拔管的發生。遵醫囑實施鎮痛，維持淺鎮靜狀態：使用芬太尼以及咪達唑侖展開輕度鎮靜、鎮痛，維持RASS評分3分，FLACC評估2分，同時定期評估疼痛和鎮靜效果，根據患兒反應適時調整藥物劑量；其次，術后第二天根據患兒神志改善減少了鎮靜藥物劑量，術后第3天患兒清醒后停止使用藥物，VAS評分達到0分，表明疼痛控制良好；患兒術后因肌力較弱存在拔管風險，故采取保護性約束措施，包括將肢體置于功能位、使用棉墊和保護帶固定腕部，同時注意保溫和松緊適度。約束期間，每15 min檢查末梢循環并記錄，每2 h松解1次。術后第2天，患兒神志恢復，經醫護評估后解除約束，整個過程中未出現不適或并發癥。⑦營養支持：通過鼻飼管提供營養，聯合營養科根據病情調整飲食，加強營養，減少并發癥的發生。患兒于術后第3日復查動脈血氣：PaCO2 50.7 mm Hg，給予調整呼吸機參數：SIMV模式：吸入氧濃度25%，PEEP 4 cm H2O，PCabovePEEP 6 cm H2O，呼吸頻率14次/min。患兒于術后第4日復查動脈血氣：PaCO2 39.3 mm Hg，且SpO2 維持較好，神志清，生命體征平穩，經評估后考慮予以帶管呼吸。患兒于術后第四日上午9：00起予以帶管呼吸，于5 h后出現呼吸急促、經皮氧飽和度下降，立即予呼吸機械輔助通氣，參數不變。此后患兒予每日帶管呼吸鍛煉6 h，經皮氧飽和度均可維持在95%以上，無氣促無呼吸困難，于術后第7日拔除氣管插管改單側鼻導管吸氧，氧流量2 L/min，過程順利，拔管后患兒呼吸平穩，于4 h后復查血氣： PaCO2 40 mm Hg，無明顯二氧化碳潴留。

2.3 丹曲林治療的觀察與護理 面對MH患兒時，緊急協調了麻醉科室，獲取丹曲林儲備藥物。在取得家屬知情同意后，立即給予首劑治療，初始劑量為2.5 mg/（kg·h）。治療后，患者體溫顯著下降，肌肉強直癥狀得到改善。在患兒轉入ICU后，我們持續監測并使用丹曲林，直至觀察到二氧化碳分壓降低和肌肉僵直癥狀緩解。在丹曲林治療過程中，次常見不良反應主要為注射處局部靜脈炎，這通常由藥物的強堿性特性引起。若發生偶然的血管外注射，可能會導致嚴重的組織壞死。鑒于此，根據臨床用藥指南，推薦優先選擇較大的周圍靜脈或通過中心靜脈導管進行給藥，以降低此類風險。針對患兒的具體病情，術中為其留置中心靜脈導管，確保丹曲林的給藥途徑既安全又有效。在用藥期間，我們特別注重導管的護理工作，密切監測用藥效果及穿刺點周圍的皮膚狀況，以確保患兒的安全和藥物療效的最大化。該患兒在用藥期間，未出現藥物相關不良反應，于術后第4天測得生命體增及相關指標穩定，給予停止丹曲林用藥。

2.4 并發癥護理

2.4.1 壓力性損傷 采用Braden-Q評估量表對患兒進行壓力性損傷風險評估，分數越高說明壓力性損傷風險越低。術后此患兒壓力性損傷風險評估為16分，屬于壓力性損傷高風險患兒，術后予以氣墊床及泡沫敷料保護骶尾部、肩胛骨、腳后跟等骨隆突部位。由于此次手術較為復雜且并發MH，術后需取平臥制動位，因此無法頻繁為患兒進行定時體位更換。然而，患兒由于術后內固定出現異位導致脊髓受壓出現高位截癱癥狀，導致其移動度、活動度及感知覺均有異常，且由于術中并發MH，導致全身多器官功能衰竭，術后胃納較差，以及術中出血較多，導致營養及氧和灌注均有欠缺，于術后第1日出現4 cm×4 cm骶尾部紫紅色斑，壓之不能褪色，報告護士長后協調傷口小組會診，判定為I期壓瘡，結合患兒病情，與醫生商議之后，定下治療方案：給予每2 h軸線翻身1次，即翻身時須保持患兒頭、頸、軀干在同一直線上，背后使用翻身墊，使翻身角度維持在30°～45°左右并保持脊柱穩定狀態。聯系營養科進行會診，出具營養方案，改善患兒目前營養狀況，降低患兒壓力性損傷風險。每班觀察患兒皮膚情況，患兒每次排便后第一時間通過濕紙巾進行擦拭，使肛周皮膚附近舒適、清潔得到保證，防范失禁性皮炎出現；MH患者增加體溫，會出較多的汗，提供床上熱水擦浴1次/d，第一時間進行干凈衣物的更換，讓皮膚、患兒服裝、床單元都維持干燥和清潔的狀態。骨突及壓力性損傷處仍予美皮康保護，在患兒發生壓力性損傷部位的皮膚每3 h涂抹賽膚潤1次，伴以輕柔指腹按摩至藥油吸收，日常需加強觀察。術后2周，患兒壓力性損傷有所好轉，創面顏色轉為暗紅，面積3 cm×3 cm。

2.4.2 脊髓損傷 此例患兒嚴重脊柱畸形手術過程中出現MH，為搶救生命，緊急迅速結束手術，患兒雖經積極搶救存活，術中全程脊髓神經監測且報告顯示均為正常，但術后搶救后患兒出現高位截癱，術后1d查體：頸軟，無抵抗。近端肌力為Ⅱ～Ⅲ級，雙上肢遠端肌力為Ⅲ ～Ⅳ級，屈肘腕活動存在，手指握力存在，無肌肉僵硬，關節強直。腹部感覺存在，腹壁反射不能引出，肛門無松弛，會陰部感覺遲鈍。雙下肢感覺運動不能配合，遠端肌力0，雙下肢痛觸覺、溫熱覺障礙；左下肢小腿腓腸肌肌肉僵硬，小腿圍32 cm，尖足下垂；右下肢肌肉無強直，雙下肢無水腫，病理征及腱反射均未引出。生命體征穩定后進一步檢查脊柱CT顯示：胸2椎體兩根椎弓根釘出現異位，滑入椎管，導致脊柱受壓，請外院脊柱外科主任會診，于2019年7月16日局麻下行胸椎內固定物取出術，術中于深層肌肉內留置負壓引流1根，過程順利，術中出血約20 ml，留置導尿管仍留置中，患兒全程意識清楚，全程體溫監控未有高熱，返ICU繼續監護治療。術后查體：雙上肢肌力恢復Ⅳ級，頸部活動良好，雙乳頭以下感覺遲鈍，以上感覺存在，腹壁反射未引出，肛門無松弛，會陰部感覺遲鈍、關節緊張、攣縮。沒有引出病理征，雙下肢肌缺乏足夠的張力。左腓腸肌飽脹緊張無加重，較前略有好轉，左小腿圍29 cm，余肢體軟，肢端暖。術后請康復科會診，予以康復干預，即每日肢體推拿+關節被動運動+低頻電刺激，注意動作輕柔，保護左腓腸肌，避免脊柱扭轉。術后患兒身心狀況較差，易出現并發癥，影響治療效果，因此術后護理顯得尤為重要，由于此例患兒病情較為復雜，因此經護理團隊討論，決定將常規護理與康復護理相結合，以求盡快恢復患者肢體障礙功能及日常生活能力，減輕患者心理壓力。其主要護理措施如下：①心理護理。患兒術后并發脊髓損傷導致生理及心理承受壓力較大，易加重患兒焦慮、抑郁的情緒，影響患兒康復信心及功能鍛煉依從性，影響預后。因此合理有效的心理護理可增強患兒的抗壓能力，有助于患兒術后的康復及治療。尊重患兒的隱私，主動與患兒交談，在交談過程中注意態度親切，使用禮貌用語，在患兒生命體征穩定后，每周定時與患兒進行一對一的耐心溝通，每次30～60 min，每周2～3次，主要傾聽患兒內心訴求，采用柔和的語言指導患兒學會進行情緒及壓力管理。給予患兒關心與關注，指引患兒把心中所想表達出來，宣泄其內心不良情緒，增加其心理支持。臥床并休息，使環境的舒適度和安靜度得到保證。為患兒播放優美的輕音樂、有趣的廣播等，使其注意力得以有效轉移。同時加以輔助康復護理：在此期間通過發放康復指南、病區視頻宣教、一對一溝通等方法向患兒及家屬介紹目前康復治療方案、預期效果及相關檢查、治療及康復目的等，并對其說明相近疾病成功恢復的病例，增強其對疾病的信心。 日常聯系社工部介入，聯合本病區醫療游戲小組成員，以醫療游戲的方式定期為患兒舒緩情緒。患兒術后鍛煉依從性逐漸提高，于術后3個月康復出院，出院時情緒狀態好轉。②常規護理。a.體位管理。手術后患兒由轉運床搬運至病床的過程中，保持脊柱水平，防止扭轉，平移至床上。術后6 h保持麻醉體位，醫護人員需根據患兒的脊柱穩定情況，進行相應的體位改變。由于患兒術后長期平躺導致壓力性損傷的出現，經醫護共同評估及商議后，于術后第3日以每2 h軸線翻身1次。在活動過程中提高警惕，以免造成2次傷害。處于平臥位狀態下，對肘關節進行伸展，腕背屈角度為30°～40°，旋前位，輕度外展和伸展癱瘓下肢的髖關節，對膝關節進行伸展，不過要避免過伸情況發生，踝背屈角度為90°；患者處于側臥位狀態下，防止擠壓癱瘓上肢，微屈下肢的關節，把軟枕放在雙膝之間。 生命體征監測。患兒術后中情況穩定后轉入PICU，入科后給予特級護理密切監護生命體征、告病危，給予24 h心電監護，至少每30～60 min監測并記錄生命體征，主要有血壓、心率等，隨時觀察患兒的循環狀況以及意識。b.導管護理。患兒術后予放置背部皮下引流管和留置導尿管，由于病情需要及營養需求，經營養科及消化科會診，于PICU留置鼻飼管。因此患兒術后應做好相應導管護理。患兒從手術室安返后，檢查引流管是否完好，并妥善固定導管，防止牽拉。為導管做好相應標識。對引流液的量、質、色展開觀察，若出現異常向醫生盡快告知。向家屬做好相關健康教育，告知其患兒各個引流管的作用及日常護理方法，避免出現導管滑脫等意外事件發生。保持導管通暢，避免出現堵塞、牽拉、扭轉等情況。負壓球及集尿袋均應低于傷口平面，防止引流出的液體反流，造成感染。保持導管附近皮膚清潔干燥，預防污染。③康復護理。待患兒病情穩定后，聯系康復科會診，予以康復干預，即每日肢體推拿+關節被動運動+低頻電刺激，注意動作輕柔，保護左腓腸肌，避免脊柱扭轉。主要護理措施如下：a.患兒術后早期為高位截癱，因此患兒四肢活動度不佳，需幫助其進行肌肉按摩，護士將患者的踝關節握住，屈曲膝關節，隨后伸直、內收、外展，緊接著將患者的腕關節握住，隨后將肘關節伸直和屈曲，接下來開展肩關節的前屈活動、外展活動、上舉活動，每天進行2～3次，每次20～30 min。b.肌肉長度保持訓練：為防止患兒長時間臥床導致肌肉萎縮的發生，每日需配合康復科醫師為患兒進行肌肉保持長度練習，預防肌肉嚴重攣縮。c.主動運動：患兒于7月16日局麻下行胸椎內固定物取出術，術后第2日雙上肢肌力恢復Ⅳ級，頸部活動良好，雙乳頭以下感覺遲鈍，以上感覺存在，感覺平面下移。因此，于7月17日起，每日指導患兒進行抗阻運動，起初對患兒雙上肢肌肉進行輕柔地輔助運動，后逐漸過渡至患兒無輔助的主動運動，包括緩慢屈曲、伸直肘關節，肩關節的上舉、外展、前屈活動，腕關節的旋轉運動等。根據患兒每日運動情況酌情增加運動量、延長運動時間，2～3次/d，后期指導患兒進行簡單的日常生活自理，如刷牙、洗臉等。待患兒感覺平面逐漸下移，可根據患兒情況逐漸指導其做坐位移動、仰臥移動等各種練習。d.呼吸訓練：要想讓通氣良好得到保證，使肺部感染得到防范，由醫護人員每日指導患兒進行呼吸訓練，患兒在術后第7天將氣管插管完全拔除，吸氧調整成鼻導管低流量。在次日開始對患兒的肺部、側肋部、膈肌的呼吸訓練展開引導，指導其用鼻深吸氣，嘴呈縮唇狀緩慢呼氣，深呼吸時最大限度地確保胸廓和肩部的平靜。訓練過程中患兒應集中注意力，盡可能對呼吸肌進行訓練，每日行2～3次，每次10～15 min。e.排尿訓練：患兒導尿管夾管訓練期間過程順利，于術后2個月返回病房后拔除導尿管，拔除尿管后第1日自訴腹脹時有解尿，考慮其排尿不完全，指導家屬按壓小腹，每日行排尿訓練。于術后3個月出院，出院前會陰部感覺部分恢復并可自行解尿。患兒于術后運動功能逐漸恢復，于術后3個月可行簡單的生活自理，如刷牙、洗臉等，可在輔助人員的幫助下改變體位，自行翻身及進行床上平移，出院患兒可坐輪椅外出，生命體征平穩，生活部分自理。

2.4.3 橫紋肌溶解綜合征 脊柱側凸術中橫紋肌溶解綜合征（RM）診斷明確，提供保護臟器功能、抗休克、抗感染等各種對癥支持治療，并立即行血透管置管術，行床邊血液凈化（CVVHDF）治療聯合血漿置換將肝代謝障礙形成的有害物質有效清除，使部分肝臟功能得到代償，從而讓機體內部擁有平穩的環境，維持患兒生命，延緩病情進展。同時給予補液及輸血治療，補充血容量，改善休克癥狀。此外，積極應用人凝血酶原復合物、冷沉淀凝血因子讓凝血功能的異常得到修復。治療過程中注意觀察乳酸濃度、乳酸脫氫酶（LDH）、磷酸肌酸激酶（CK）、肌酸激同工酶、肝腎功能等各項指標變化。患兒于術后10日肌紅蛋白下降至700 μg/L，后逐漸下降于術后30 d降為43 μg/L。治療過程中乳酸（Lac）、LDH、CK、肌酸激同工酶均逐步下降，同時肌酐（Cr）進行性升高，患兒出現尿少表現，提示腎功能損害加重，因此予以改善治療方案后繼續行血液凈化治療，于術后1月各項指標均下降至正常，患兒尿色從暗紅色少尿逐漸過渡為正常量色清尿液。鼻導管低流量吸氧下呼吸平穩，各臟器功能均有好轉。發生突然，發展迅速，并發癥較多，容易引起患者急性腎損傷、心功能異常等，嚴重威脅患者生命。因此在護理方面，加強病情觀察，提供有效的護理措施，及時發現并協助處理并發癥也至關重要。此患兒救治過程中主要的護理要點如下：①導管護理。患兒因病情需要，予床旁行血透管留置術，留置部位為右頸部，根據患兒年齡及體質量，選用11F進行置管。為了防止發生嘔吐，避免污染傷口，應將頭側向插管的對側。日常注意保持穿刺部位皮膚清潔干燥，使用無菌紗布包裹外露部位，如有污染應及時更換；每次換藥的過程中要對導管所處部位、固定狀況、通暢性加以檢查。注意穿刺部位是否存在滲血情況，還要注意局部有無紅、腫、熱、痛及分泌物出現，若有異常，需及時通知醫生行血培養檢查，尋找感染源。血液凈化過程中治療中需防止管道受壓、脫落、斷開，以保證液體輸入及回輸通暢。②抗凝治療。治療血液凈化時，體外循環經常會出現凝血，所以治療血液凈化前應綜合判斷患者的出血傾向及凝血功能等方面，在治療血液凈化前按照患病兒童的年齡對管路加以選取，抗凝液使用肝素鈉1 ml=100 U，進行治療時維持管道通暢，讓不同連接管無漏血、松脫等情況，讓管道的通暢性得到保持，防止發生體外凝血問題。操作時開展無菌操作，避免出現感染。治療過程中需加強巡視，密切監測動脈壓、靜脈壓及跨膜壓力變化。注意觀察灌流器、透析器及管路的血液顏色，從而判斷患兒血液濾過治療有無出現凝血，嚴重凝血時，需停止治療，立即下機更換濾器及管路。③血液凈化護理。患兒在治療過程中行連續性腎臟替代治療（CRRT）治療、靜脈-靜脈血液濾過透析（CVVHDF）模式，每日持續時間8～10 h，視患兒病情使用肝素鈉抗凝。CRRT治療過程中，血濾護士床旁看護，每小時記錄患兒的體溫、心率、血壓、呼吸、血氧飽和度、中心靜脈壓，并根據檢查結果及時調整CRRT治療參數。CRRT治療中管理置換液的平衡至關重要，以量出為入為原則，根據全天置換總量及目標超濾量，均勻分配每小時的入量及出量，并記錄其他部分的液體量，外周靜脈治療量，胃腸營養量及全天的尿量，血容量在短時間內減少，可導致低血壓，影響腎臟供血量，不利于腎功能的恢復，若輸入過多，可發生心力衰竭、肺水腫。因此，正確的液體控制和平衡評價是一項重要的護理措施。操作過程中應嚴格遵循無菌操作原則及三查八對。

3 討論

MH在全麻下進行的脊柱側彎手術中極為罕見，但一旦出現，便是麻醉過程中最為嚴重的并發癥之一。若未能及時診斷和治療，患兒可能會迅速進展至全身多器官功能衰竭，甚至死亡。因此，對于這類患兒的早期識別、及時救治及專業護理至關重要。其典型的臨床表現包括肌肉強直、體溫急劇升高和呼氣末二氧化碳（PetCO2）顯著增加，簡稱“一緊兩高”。循環系統的早期變化可能包括心率加快、心律失常、血壓升高、發紺等。輔助檢查可能揭示血鉀升高、代謝性酸中毒、肌紅蛋白尿、肌酸激酶和心肌酶譜顯著升高，以及早期的彌散性血管內凝血（DIC）傾向。此外，醫護人員對MH早期典型癥狀的掌握，對疾病的識別具有重要的警示作用。術中應進行細致的觀察，一旦發現異常，應立即采取積極措施，包括多種形式的降溫、電解質紊亂的糾正、CRRT治療等，這些是成功救治患者的關鍵步驟。由于MH起病急驟且罕見，即使在術中進行了積極的搶救和及時處理，患兒仍可能出現壓力性損傷、脊髓功能損傷、橫紋肌溶解綜合征等并發癥。在患兒生命體征穩定后，對這些并發癥進行積極的處理，聯合多學科團隊進行綜合治療，對于提高患兒術后的生活質量同樣至關重要。通過這種多學科、多模式的綜合救治策略，可以最大限度地改善患兒的預后和康復過程。

參 考 文 獻

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本文編輯：姜立會" 2024-06-02收稿