胰腺錯構瘤1例報告

摘要：胰腺錯構瘤是一種罕見的胰腺良性病變，缺乏典型的臨床癥狀和影像學特征，術前難以診斷。常由于無法排除惡性腫瘤的風險而行外科手術治療，從而造成正常胰腺組織的損傷。此外，胰腺錯構瘤中出現胃黏膜組織尚未有報道，本文同時回顧了國內外有關胰腺錯構瘤的文獻，總結其臨床表現及影像學特點，有助于術前診斷。

關鍵詞：胰腺腫瘤；錯構瘤；診斷，鑒別

Pancreatic hamartoma：A case report

FENG Quankai，LI Jie.（Department of Hepatobiliary and Pancreatic Surgery，The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou 450052，China）

Corresponding author：LI Jie，ljljdoctor@126.com（ORCID：0000-0001-9249-886X）

Abstract：Pancreatic hamartoma is a rare benign lesion of the pancreas characterized by a lack of typical clinical symptoms and imaging features，which leads to the difficulty in diagnosis before surgery.Since surgical intervention is often performed due to the inability to exclude the risk of malignant tumor，it may cause damage to normal pancreatic tissue.In addition，the presence of gastric mucosal tissue in pancreatic hamartomahas not been reported in the literature.This article reviews the articles on pancreatic hamartomain China and globally and summarizes its clinical and imaging features，so as to provide help for preoperative diagnosis.

Key words：Pancreatic Neoplasms；Hamartoma；Diagnosis，Differential

1病例資料

患者男性，16歲，于2022年7月1日以“間斷腹痛6年，加重3天”為診斷入本院。腹痛常在無明顯誘因下出現，無惡心嘔吐，無反酸燒心。實驗室檢查結果顯示，腫瘤標志物，包括癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、CA19-9、CA125及血淀粉酶和脂肪酶水平均正常，此外，血常規、肝腎功能、凝血酶原時間和血糖也均正常。腹部增強CT顯示，胰腺頸部可見一不均勻低密度的囊實性腫塊，大小約34 mm×18 mm，局部邊界欠清晰，實性成分在動脈期和靜脈期輕度強化（圖1）。無主胰管擴張，無周圍器官侵犯表現。由于不能排除惡性腫瘤的風險，隨后行胰腺中段切除術。術中發現胰腺頸部存在一個灰黃灰紅色腫塊，質軟，未見周圍有腫大淋巴結。剖開切除的胰腺標本，可見一大小約1.5 cm×1.0 cm×0.7 cm的腫物，切面灰白、質中，邊界尚清。病理結果顯示，鏡下見病變由胃壁黏膜組織和固有肌層組織組成，無惡性或不典型增生細胞的跡象（圖2）。患者術后恢復良好，術后隨訪1年，無復發或轉移跡象。

2討論

錯構瘤是一種罕見的良性腫瘤，由正常的成熟細胞或組織在受累部位過度生長所致［1］，更像是一種畸形而非腫瘤，通常好發于肺臟、心臟、腎臟及乳房等器官，且大多數沒有癥狀［2］。胰腺錯構瘤是一種罕見的良性腫瘤樣畸形，在所有錯構瘤中占比不到1%［3］，于1977年由Anthony等［4］首次報道。由于其發病率低，且術前難以與其他胰腺腫瘤相鑒別，需要術后的病理才能明確診斷。目前檢索到國內外關于胰腺錯構瘤的報道僅41例，此外，胰腺錯構瘤中出現胃黏膜組織尚未有報道。

胰腺錯構瘤的發病機制尚不清楚，一些研究［5］認為可能與遺傳因素、慢性胰腺炎和胰腺內分泌紊亂有關。胰腺錯構瘤可以發生在所有年齡段，從新生兒到老年人均有發生，且與性別無關［6］。大多數患者沒有癥狀，腫塊通常是在體檢時偶然發現的。然而，一些體積較大的胰腺錯構瘤可能會導致腹痛、腹部腫塊及體質量減輕等一系列臨床表現［7-10］。胰腺錯構瘤通常表現為單發，大小0.9～19 cm，多發病例極為罕見，腫瘤通常位于胰頭部，梗阻性黃疸很少發生［10-11］，CA19-9及其他腫瘤標志物通常正常。本例患者為青少年男性，胰腺頸部單發病灶。

尚缺乏統一的胰腺錯構瘤組織學診斷標準，這可能是由于病例數量有限所致，還有待于未來進一步的研究。目前，胰腺錯構瘤的診斷基于以下標準：（1）明確的腫塊；（2）由成熟的腺泡和導管組成；（3）缺乏分化良好的胰島［12-13］。但是，關于是否應該存在胰島細胞成分，目前仍存在爭議。此外，Nagata等［1］還提出，胰腺錯構瘤的診斷應包括僅限于沒有慢性胰腺炎的胰腺病變內。胰腺錯構瘤在病理上分為實性和囊實性兩類，實性較為多見，本例為囊實性。實性胰腺錯構瘤通常小于囊性胰腺錯構瘤，可能是因為實性成分主要由纖維組織或脂肪組織構成，而囊性成分通常是擴張的導管，這些病理特征有助于對該腫瘤的定性和理解。

目前基于影像學特征，很難將胰腺錯構瘤與其他胰腺病變區分開來［14-16］。在CT平掃上，胰腺錯構瘤通常表現為邊界清楚的等密度或低密度腫塊，偶見脂肪成分［10，17］。MRI通常表現為T1像呈邊界清晰的低信號腫塊、T2像呈等至高信號［9，18-19］，DWI像表現為等信號或高信號，無明顯彌散受限［18-20］。值得注意的是，胰腺錯構瘤的顯著影像學特點是在CT和MRI上表現為增強后呈漸進性明顯強化［7-8，19］，這可能與病變內含有較多富含毛細血管的纖維組織成分有關。此外，PET-CT顯示20%的病變有攝取，這可能導致誤診為胰腺癌［18］。因此，大多數胰腺錯構瘤的影像學特征可以描述為，邊界清晰、具有囊實性成分的腫塊，實性成分在對比增強影像檢查中表現為增強期不均勻的漸進性強化［3，21］。這些影像學的特點對于胰腺錯構瘤的鑒別和診斷具有一定的參考意義。胰腺神經內分泌腫瘤與胰腺錯構瘤在影像學上相鑒別較困難，因為胰腺神經內分泌腫瘤通常也表現為T2像呈等至高信號，動脈期早期呈輕度均勻強化，延遲期呈漸進性強化。雖然生長抑素受體顯像有助于鑒別胰腺神經內分泌腫瘤與其他胰腺腫瘤，但目前還沒有關于生長抑素受體顯像用于胰腺錯構瘤的報道［22］。因此，仔細評估胰腺錯構瘤的影像特征，并與其他胰腺病變相鑒別，以確保準確的診斷和適當的治療至關重要。

超聲內鏡引導細針穿刺抽吸術（EUS-FNA）常用于胰腺病變的診斷和治療，然而，由于細針穿刺獲得的標本數量有限，以及穿刺后導致的相關不良反應風險，如胰腺炎、胰瘺等，目前EUS-FNA不被認為是診斷胰腺錯構瘤的可靠方法。此外，由于存在潛在的惡性腫瘤擴散風險，EUS-FNA通常會避免用于囊性胰腺腫物。幾乎所有報告的病例都是在手術切除后確認的，術前診斷均為神經內分泌瘤、實性假乳頭狀瘤、胰腺癌、脂肪肉瘤等，未見有錯構瘤的術前診斷。因此，盡管胰腺錯構瘤是一種良性疾病，但由于潛在的惡性風險，經常選擇手術治療，且必須完全切除以及陰性切緣，手術方式通常取決于腫瘤的大小和位置。然而，在手術中犧牲正常的胰腺實質可能會導致術后胰腺內分泌和外分泌不足［9］。到目前為止，所有已報告的病例都沒有進行術后治療，也沒有觀察到術后有復發或轉移的情況。

綜上，由于本病發病率低，且缺乏典型的影像表現，胰腺錯構瘤術前難以與其他胰腺病變相鑒別。對于有癥狀或診斷不明確的患者，建議完全手術切除，依靠組織病理學和免疫組織化學檢查來確定診斷。此外，對于無癥狀的患者，期待一種新的術前診斷方法，以幫助患者避免手術。

倫理學聲明：本例報告已獲得患者知情同意。

利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。

作者貢獻聲明：馮泉凱負責文獻復習、收集數據、資料分析、撰寫論文；李捷負責病例診斷、指導寫作、修改論文并最后定稿。

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收稿日期：2024-02-14；錄用日期：2024-03-18

本文編輯：王瑩

引 證 本 文 ： FENG QK， LI J. Pancreatic hamartoma： A case report[J]. J Clin Hepatol， 2024， 40（10）： 2079-2081.

馮泉凱， 李捷 . 胰腺錯構瘤 1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志， 2024， 40（10）： 2079-2081.