全面認識重癥肌無力

重癥肌無力有什么癥狀？

肌肉無力：這是重癥肌無力最典型的癥狀。患者通常在活動一段時間后會感到肌肉無力，尤其是那些需要重復使用的肌肉，如眼瞼肌肉、面部肌肉、咀嚼肌和四肢的肌肉。

眼部癥狀：事實上，眼睛是受重癥肌無力影響最早和最嚴重的部位。常見的眼睛癥狀有雙眼皮下垂（雙眼瞼下垂）、復視（雙影）、眼球運動障礙、眼球疲勞等。

呼吸困難：重癥肌無力嚴重時，患者的呼吸肌群受累，導致呼吸困難，這是一種嚴重并發癥，需要緊急治療。

咀嚼和吞咽困難：咀嚼和吞咽的肌肉無力導致吞咽困難，有時甚至會引發喉部窒息的感覺。

說話困難：由于面部肌肉無力，患者在說話時會變得困難，聲音也會變得模糊或變弱。

一般情況下，重癥肌無力的癥狀在一天中會有波動，通常患者在早上癥狀最輕，其他時間較為疲勞和無力。

重癥肌無力對患者有什么影響？

（一）生理方面

患者的生理癥狀主要有肌肉無力和易疲勞。肌無力影響患者的日常活動能力，如行走和抬物等，甚至妨礙他們的自理能力。此外，呼吸肌肉受累導致呼吸困難，尤其是在劇烈活動時或夜間，這限制了患者的體力活動，影響他們的睡眠質量。癥狀的波動性也使患者難以準確預測自身的能力，增加了生活的不確定性。生理癥狀會對患者的日常生活產生直接、明顯的影響，需要在醫療干預中充分關注。

（二）心理方面

心理因素對患者的生活具有重要影響。病情波動、疲勞和不確定性導致患者情緒波動，容易引發焦慮和抑郁癥狀。患者可能擔憂病情的變化，對未來充滿恐懼，甚至質疑自身的能力和價值。長期的情緒問題會進一步影響患者的社交活動、家庭關系和職業發展。因此，心理支持和干預在幫助患者應對情緒問題、提高心理韌性方面具有重要作用，有助于提高他們的生活質量。

（三）社會方面

患者的生活也受到社會因素的影響。患者由疾病導致活動能力減弱，面臨職業的限制和挑戰。他們需要調整工作時間、職業選擇甚至放棄部分工作，這會影響他們的經濟狀況和職業滿意度。

（四）社交方面

患者可能因身體不適而減少社交活動，甚至與朋友和家人疏遠。家庭支持在患者的生活質量中扮演著重要角色，家庭成員的理解和支持有助于緩解患者的情緒壓力。

重癥肌無力的治療藥物有哪些？

重癥肌無力患者需要使用藥物進行治療，用藥方面是非常重要的。首先，患者要結合醫生的建議選擇藥物，有免疫抑制藥物、膽堿酯酶抑制劑等，不要盲目選擇藥物，否則會增加身體的負擔。其次，患者應正確了解服用藥物的方式和時間，定時定量服用藥物，切勿過量服用，否則會增加藥物的毒性。最后，如果患者服用藥物時出現較為嚴重的不良反應，可以在醫生的建議下更換藥物種類。

（一）膽堿酯酶抑制劑

臨床上治療重癥肌無力較為常用的一線藥物是溴吡斯的明，該藥物能改善并緩解絕大部分重癥肌無力患者的臨床癥狀，是臨床中治療重癥肌無力的首選藥物。

使用方法：溴吡斯的明需要根據患者病情的嚴重程度和自身的敏感度調整劑量，實現個體化的應用，達到臨床治療的效果。同時，隨著癥狀的緩解逐漸減少藥物劑量，直到停藥。該藥物安全有效，妊娠期的女性也可以放心使用。

藥物副作用：流涎、惡心、腹瀉、腹痛、心動過緩、出汗量大等。

（二）糖皮質激素

糖皮質激素能夠緩解重癥肌無力患者7 0 % ～ 8 0 %的臨床癥狀，代表藥物有甲波尼龍和醋酸潑尼松。臨床相關數據統計，大約有7 5 %的輕中度重癥肌無力患者對于2 0 0重癥肌無力的醋酸潑尼松有顯著的臨床反應。以2 0重癥肌無力為起始量，每5 ～ 7天遞增1 0重癥肌無力的藥物劑量，直至達到目標劑量，從而實現治療的目的，維持6 ～ 8周的口服用藥，逐漸減少藥量，每2 ～ 4周減5 ～ 1 0重癥肌無力，直到減至2 0重癥肌無力，每4 ～ 8周減5重癥肌無力的藥物用量，若是藥量減少過快，很有可能導致疾病復發。

藥物副作用：長期服用糖皮質激素很容易導致患者食欲增加，體重迅速上漲，產生血壓升高、向心性肥胖、白內障、血糖升高、內分泌功能紊亂、青光眼、骨質疏松，精神障礙、消化道疾病、股骨頭壞死等不良反應，因此這類藥物的應用需要引起高度的重視。

（三）硫唑嘌呤

硫唑嘌呤可與糖皮質激素類藥物聯合應用，有助于避免患者疾病復發，減少激素用量，但該藥物起效相對較慢，一般在服用后的3 ～ 6個月方能起效，1 ～ 2年可發揮藥物的全部作用，9 0 %左右重癥肌無力患者的臨床癥狀可得到顯著改善。

藥物副作用：肝功能損傷、貧血、脫發、白細胞減少、血小板減少、流感樣癥狀或消化系統癥狀等，一般會在治療后的6周左右出現。因此，長期服用該藥物治療的患者需要密切關注腎功能和血常規的變化。

（四）他克莫司

他克莫司主要適用于臨床中對免疫抑制劑出現副作用或對激素類藥物不耐受，治療效果不明顯的重癥肌無力患者，該藥物起效相對較快，一般服用后2周可達到治療效果。

藥物副作用：肝功能損害、血糖升高或者罕見的骨髓抑制等。

（五）環孢素

環孢素是主要針對全身型重癥肌無力患者治療的二線藥物，一般在用藥后的3 ～ 6個月起效，主要應用于使用硫唑嘌呤或糖皮質激素后出現不良反應或無法堅持用藥的患者。

藥物副作用：血壓升高、腎功能損傷、肌肉疼痛、震顫、流感樣癥狀和牙齦增生等。在服藥期間，患者需要每個月復查一次肝功能和血常規。

（六）環磷酰胺

環磷酰胺主要應用于使用其他免疫抑制劑類藥物難以達到治療目的，或者胸腺瘤伴重癥肌無力的患者，將其與糖皮質激素聯合應用，可進一步改善臨床癥狀。

重癥肌無力患者的護理方法

（一）飲食護理

患者肌肉功能受損，身體代謝異常，對能量的需求也發生了一些變化。因此，患者應攝取足夠的營養，以維持身體機能。

首先，飲食應以清淡和易消化的食品為主，如新鮮的蔬果、瘦肉、雞肉和魚類等。這些食物含有豐富的維生素、礦物質和蛋白質，有助于患者維持身體的健康，增強免疫力。

其次，患者應盡量避免攝入辛辣、刺激和油膩的食物，以免刺激胃腸道，加重癥狀。

最后，患者應攝入充足的水分，防止脫水和代謝紊亂，建議每天喝8杯水或果汁等，以維持身體的水分平衡。

（二）心理護理

患者的病情并不穩定，有時好轉、有時惡化，很容易導致患者的情緒劇烈波動。因此，患者需要采取相關措施予以應對，以保持情緒穩定。

首先，患者應盡量避免精神和情緒上的壓力，如生活上的壓力、家庭的矛盾和糾紛等，可嘗試減少社交活動和放松身心，緩解壓力。

其次，保持樂觀的心態。患者應學會正視病情，積極面對問題和挑戰，相信自己能夠戰勝困難，樹立康復的信心。

最后，家人和朋友的支持也是非常重要的，親友的關心和鼓勵可以幫助患者保持樂觀和積極的態度，切實保證情緒穩定，避免影響病情。

調節患者心理狀態的方法：用言行或事物刺激患者，使其情志產生變化，緩解不良情緒，有利于身心康復；為患者講故事和笑話等，使其心情愉快；帶領患者參加喜事，使其開心喜悅；多與患者談心，使其對未來充滿希望；結合患者的興趣愛好，鼓勵患者參與游戲或舞蹈等活動；營造優美的環境，達到陶冶性情和靜神養心的目的。這些措施有利于減輕患者的癥狀，促進康復。

（三）癥狀護理

患者通常會由呼吸肌無力導致呼吸困難和呼吸衰竭等嚴重癥狀。因此，積極做好相關護理非常重要。

首先，保持呼吸道的通暢，防止呼吸道感染和阻塞。具體來說，護理人員對患者做好定期吸痰工作，以清除呼吸道內的分泌物，防止積聚引發感染。

其次，患者需要保持正確的體位，避免壓迫呼吸道。需要臥床的患者可將床頭適當抬高，減輕呼吸困難的癥狀。

最后，當發生呼吸困難且嚴重時，積極對患者進行呼吸支持。其中，吸氧是常用的呼吸支持方法，護理人員可使患者吸入純氧或含氧氣體，給予足夠的氧氣供應。嚴重呼吸衰竭的患者則需要進行機械通氣，輔助或代替呼吸功能，以維持正常的呼吸。

（四）預防感染

長期使用各類免疫抑制劑和糖皮質激素等藥物進行治療，會對患者機體免疫力造成一定的不良影響，增加感染的風險，對此，家屬需做好感染預防護理。

保持患者居室環境清潔衛生，定期打掃居室，每日開窗通風3 ～ 4次，保持室內空氣清新流通，定期為患者更換床單、被套和衣物等。每周對患者經常觸碰的物品進行清潔和消毒，如門把手和廁所扶手等。

為患者準備的食物需清洗干凈，以免有害病原菌進入患者體內誘發感染。用不同的刀具和刀板處理生食和熟食，以免引起交叉感染。患者應食用新鮮的肉類、蔬菜、水果等，盡量避免食用未煮熟的肉類和生冷食物。另外，關注氣候變化，做好防寒保暖護理，以免受涼感冒。

（五）運動護理

肌肉無力和肌肉疲勞是重癥肌無力患者最常見的癥狀，對患者的身體健康和生活質量產生較大影響。因此，患者積極參與相關的體育鍛煉非常重要，可有效維持肌肉功能，改善身體狀況。

患者可適當進行體育鍛煉，維持肌肉功能，如散步、練習瑜伽和打太極拳等。這些運動不僅可以有效提高肌肉的柔韌性和靈活性，還可以促進血液循環和新陳代謝。在鍛煉過程中，患者應注意避免過度運動，以免癥狀加劇，聽從身體的信號適當休息，避免過度疲勞。

（六）臥床護理

部分重癥肌無力患者需要臥床靜養，他們甚至無法下床，此時對患者的護理非常重要。

首先，家屬或護理人員應定期幫助患者翻身。患者長時間臥床，身體局部皮膚區域會長期受到擠壓，形成壓瘡，建議每3 ～ 4小時幫助患者翻身一次，同時，使用柔軟的床墊，減小患者皮膚受到的壓力，防止產生壓瘡。

其次，在臥床靜養期間，家屬或護理人員還應幫助患者適當活動手腕和腳踝等部位，促進血液循環，防止出現靜脈血栓。

最后，家屬注意引導患者在床上大小便，及時幫助患者清理和擦拭身體，避免引起感染。