小杰是一名20歲的血友病患者。他從10歲就被診斷患有甲型血友病。這是一種罕見的遺傳性出血疾病,表現為凝血功能障礙并具有終生性。他是不幸的,在小杰的家族中,父親正常,母親是這種疾病的基因攜帶者(并未發病),而他卻成為全家唯一的患病者。他的童年,他的青春都是在流血和疼痛中度過的。每當發病時,他的全身關節就像被熊熊烈火焚燒一樣,疼痛難忍。近3個月來,小杰右膝關節疼痛明顯加劇,嚴重影響他的學習和日常生活。他一開始選擇保守治療,但效果不大。終于,在2024年夏天,小杰帶著對健康的渴望踏入了醫院大門。經過一系列詳細的檢查,明確診斷為血友病性關節炎,且已累及右膝。醫生建議他行全膝關節置換術,這是他重獲新生的唯一希望。最終,在全麻下,小杰順利進行了右側全膝關節置換術,術中出血約100毫升。當麻醉效果逐漸消退時,小杰緩慢睜開了眼睛,他感到一種前所未有的輕松和釋然。他知道,他重生了。
血友病屬于一種罕見遺傳性出血性疾病,主要由凝血因子缺乏或基因突變引起。其遺傳方式多為性染色體隱性遺傳,男性發病,女性多為攜帶者。目前已知的血友病主要分為血友病甲型和血友病乙型,前者是由于凝血因子VIII缺乏,后者則是因為凝血因子IX缺乏。我國血友病的患病率約為2.73/10萬人口,其中血友病甲型占80%~85%。血友病不僅會導致關節出血,還可能引發其他嚴重并發癥,其中血友病性骨關節病尤為常見。如果不及時進行規范治療,這種疾病可能導致關節變形或內臟出現病變等嚴重后果,甚至危及生命。小杰的右膝關節因長期受累,已經到了需要進行全膝關節置換術的地步。
全膝關節置換術對大部分人來說是常規手術,對血友病患者來說卻充滿未知的挑戰。手術的關鍵是保障患者安全、減少出血量。醫院專業的多學科協作診療(MDT)團隊像特種部隊一樣緊密配合,專注于血友病性關節炎的治療。術前4天,小杰接受凝血因子替代治療,把凝血因子V活性控制在手術安全范圍。手術當天,醫療團隊配合默契,成功為小杰植入了人工膝關節。
術區護理"術后需平躺,膝下墊軟枕,抬高手術肢體,促進血液循環。觀察自己腳趾能不能動、有沒有麻木、顏色會不會青紫,發現異常及時告訴醫護人員。傷口敷料不要自己拆開、弄濕或弄臟。發現傷口滲血、紅腫、發熱或疼痛,應立即通知醫護人員,馬上進行處理。
引流管護理"術區引流管不要自己打開,按醫囑夾閉3小時后非負壓狀態下打開;自己翻身時不要拉扯到引流管。如果發現引流袋里的液體突然增多,顏色像新鮮血液一樣,立即按呼叫鈴通知醫生及時處理。
疼痛護理"術后疼痛無須忍耐,直接告訴醫生,及時用藥,如0.9%氯化鈉注射液100毫升+鹽酸曲馬多注射液0.1克靜脈滴注。采用留置針進行輸液。輸液時不能大幅度活動手臂,拔針后應按壓針口10分鐘,保護好血管。
中醫護理"結合術后的舌苔脈象,早期屬于氣滯血瘀癥型,可以吃些行氣補血、活血化瘀的食物,如黑木耳炒肉片、田七瘦肉湯等。黑木耳能疏通血管,瘦肉能補充氣血,田七能活血散瘀,多吃這些食物能促進傷口恢復。還可以口服保膝治療1號膏方,這個膏方用了當歸、川芎等藥材,專門疏通手術肢體的氣血,味道微苦,回甘,易入口。
康復護理"術后24小時,可用力踩腳、勾腳、轉圈進行踝關節鍛煉,每個動作保持5秒;膝蓋下墊一卷毛巾,繃直腿膝蓋用力向下壓毛巾,堅持5秒;健康肢體正常活動,可以做抬手、抬腿這些動作。術后第2~3天,勾腳、伸直下肢慢慢抬高,足跟與床面的距離大約30厘米,堅持5秒(可扶助行器下地行走);康復師輕輕幫患者彎曲膝蓋,每天增加10度,一個星期達到90度。術后第7天,腳用力踩或勾康復師的手,做抵抗練習;手術肢體直腿抬離床面,向上抵抗康復師向下給予的力量;手術肢體腳掌緊貼床面,緩慢向大腿靠近,達到最佳屈膝角度后停止,循環往復。特別注意,注射凝血因子4小時內效果最佳,要加緊訓練,練習完馬上冰敷20分鐘。如果突然腫痛加重,需停止訓練,在專業醫生指導下注射凝血因子。
經過康復與治療,小杰的膝關節功能慢慢恢復。他開始用助行器下地行走,重新出發的感覺讓他十分喜悅。出院那天,他臉上露出幸福的笑容,感激地說:“謝謝你們讓我擁有了第二次生命!”這句話是對我們工作的肯定,也將激勵著我們繼續前行。
①身上總愛淤青、出血。血友病患者輕輕磕一下、碰一下,皮膚就會出現青一塊紫一塊。眼睛有時會紅得像兔子,牙齦動不動就出血,鼻子流血也很難止住,出血的情況比正常人要嚴重得多。②血尿。小便顏色像洗肉水,嚴重時甚至像醬油一樣,但一般患者不會感覺疼痛。若長時間發生血尿,會慢慢損傷腎臟,最后發展為腎衰竭,那就不得不進行透析或者換腎了。③關節反復出血。像髖部、膝蓋、腳踝這些關節最容易“中招”。一旦出血,關節就會變得脹脹的,有時會腫得像個大饅頭,輕輕動一下都會疼得哇哇大叫。如果關節反復出血,又不及時治療,就會慢慢變形,變得僵硬,直到某一天發現膝蓋再也伸不直了。④肌肉里長出大包。肌肉出血會導致血腫形成,血腫形成的大包經常出現在屁股和大腿的肌肉上。有時這些大包會越變越大,壓得周圍的神經又痛又麻。嚴重時會導致腿部畸形,甚至沒辦法活動。如果處理不及時,肌肉會受到永久性的損害。⑤腦出血。這是血友病最危險的情況,是導致患者死亡的主要原因。腦出血可能是由頭部創傷或高血壓引發。一旦發生,人就會劇烈頭痛,不停嘔吐,嚴重時直接昏迷。

①身上出現淤青如何處理?在出血和淤青出現的24小時內,使用冰袋或冷毛巾進行外敷,可以收縮血管,減少出血,緩解淤青。②眼內出血如何處理?眼部出血可能自發出現,也可能由外傷引起,如果出現疼痛、異物感明顯、畏光流淚、視力下降、眼白部分充血等,立即注射凝血因子。如外傷嚴重,用冰塊冷敷受傷部位后,立即趕往醫院治療。③口腔出血如何自行處理?吸棒冰、含碎冰塊;輸注一次中等劑量凝血因子或使用抗纖溶藥物;舌頭受傷或拔牙后的出血,3天內應以半流食為主,包括面條、粥等,避免吃堅硬的食物,以免血痂脫落再次出血。④鼻腔出血如何自行處理?捏住鼻梁下方5~10分鐘,鼻腔出血一般能自行停止。平躺時靜脈血壓較高,不利于止血,盡量讓患者坐起來。壓迫2~3次止血無效時,應注入凝血因子和抗纖溶藥物(有利于血痂形成)。常用抗纖溶藥如氨甲基苯甲酸等。⑤血尿如何處理?采取多飲水利尿和服用小蘇打片堿化尿液等保守措施。若血尿持續48小時沒有減輕應輸注凝血因子,持續或經常性血尿應及時就醫。⑥關節出血如何處理?應立即臥床休息,停止活動,出血關節抬高至心臟水平以上。任何情況下,只要懷疑關節發生出血,無論關節檢查有沒有異常,都要立即補充凝血因子。出血治療早期,只要補充一次凝血因子就有可能止住出血,縮短關節恢復的時間。⑦肌肉出血如何處理?肌肉出血是導致血友病患者殘疾的主要原因之一,與關節出血一樣,肌肉出血很容易通過早期輸注凝血因子來控制。如果出血涉及腰部肌肉,可能需要多次輸注凝血因子來止血處理。避免肌肉注射,選擇口服止痛藥,如布洛芬等。⑧腦出血如何處理?快速輸注凝血因子,立即撥打急救電話,爭分奪秒送往有血友病治療經驗的醫院急救治療。
小杰的故事是無數血友病患者與病魔斗爭的一個縮影。隨著社會的進步與時代的發展,我國血友病診療中心為廣大的血友病患者點亮了一盞盞希望之燈。生命不息,希望永存。愿每一位血友病患者都能在未來的日子里,勇敢地與病魔斗爭,綻放出屬于自己的光彩。