血友病：被“流血不止”困住的生命中醫(yī)講堂

血友病少年的重生之路：全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的奇跡

小杰是一名20歲的血友病患者。他從10歲就被診斷患有甲型血友病。這是一種罕見的遺傳性出血疾病，表現(xiàn)為凝血功能障礙并具有終生性。他是不幸的，在小杰的家族中，父親正常，母親是這種疾病的基因攜帶者（并未發(fā)病），而他卻成為全家唯一的患病者。他的童年，他的青春都是在流血和疼痛中度過的。每當發(fā)病時，他的全身關(guān)節(jié)就像被熊熊烈火焚燒一樣，疼痛難忍。近3個月來，小杰右膝關(guān)節(jié)疼痛明顯加劇，嚴重影響他的學(xué)習(xí)和日常生活。他一開始選擇保守治療，但效果不大。終于，在2024年夏天，小杰帶著對健康的渴望踏入了醫(yī)院大門。經(jīng)過一系列詳細的檢查，明確診斷為血友病性關(guān)節(jié)炎，且已累及右膝。醫(yī)生建議他行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，這是他重獲新生的唯一希望。最終，在全麻下，小杰順利進行了右側(cè)全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)中出血約100毫升。當麻醉效果逐漸消退時，小杰緩慢睜開了眼睛，他感到一種前所未有的輕松和釋然。他知道，他重生了。

什么是血友病

血友病屬于一種罕見遺傳性出血性疾病，主要由凝血因子缺乏或基因突變引起。其遺傳方式多為性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性多為攜帶者。目前已知的血友病主要分為血友病甲型和血友病乙型，前者是由于凝血因子VIII缺乏，后者則是因為凝血因子IX缺乏。我國血友病的患病率約為2.73/10萬人口，其中血友病甲型占80%～85%。血友病不僅會導(dǎo)致關(guān)節(jié)出血，還可能引發(fā)其他嚴重并發(fā)癥，其中血友病性骨關(guān)節(jié)病尤為常見。如果不及時進行規(guī)范治療，這種疾病可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形或內(nèi)臟出現(xiàn)病變等嚴重后果，甚至危及生命。小杰的右膝關(guān)節(jié)因長期受累，已經(jīng)到了需要進行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的地步。

手術(shù)的挑戰(zhàn)

全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)對大部分人來說是常規(guī)手術(shù)，對血友病患者來說卻充滿未知的挑戰(zhàn)。手術(shù)的關(guān)鍵是保障患者安全、減少出血量。醫(yī)院專業(yè)的多學(xué)科協(xié)作診療（MDT）團隊像特種部隊一樣緊密配合，專注于血友病性關(guān)節(jié)炎的治療。術(shù)前4天，小杰接受凝血因子替代治療，把凝血因子V活性控制在手術(shù)安全范圍。手術(shù)當天，醫(yī)療團隊配合默契，成功為小杰植入了人工膝關(guān)節(jié)。

自我康復(fù)攻略

術(shù)區(qū)護理"術(shù)后需平躺，膝下墊軟枕，抬高手術(shù)肢體，促進血液循環(huán)。觀察自己腳趾能不能動、有沒有麻木、顏色會不會青紫，發(fā)現(xiàn)異常及時告訴醫(yī)護人員。傷口敷料不要自己拆開、弄濕或弄臟。發(fā)現(xiàn)傷口滲血、紅腫、發(fā)熱或疼痛，應(yīng)立即通知醫(yī)護人員，馬上進行處理。

引流管護理"術(shù)區(qū)引流管不要自己打開，按醫(yī)囑夾閉3小時后非負壓狀態(tài)下打開；自己翻身時不要拉扯到引流管。如果發(fā)現(xiàn)引流袋里的液體突然增多，顏色像新鮮血液一樣，立即按呼叫鈴?fù)ㄖt(yī)生及時處理。

疼痛護理"術(shù)后疼痛無須忍耐，直接告訴醫(yī)生，及時用藥，如0.9%氯化鈉注射液100毫升+鹽酸曲馬多注射液0.1克靜脈滴注。采用留置針進行輸液。輸液時不能大幅度活動手臂，拔針后應(yīng)按壓針口10分鐘，保護好血管。

中醫(yī)護理"結(jié)合術(shù)后的舌苔脈象，早期屬于氣滯血瘀癥型，可以吃些行氣補血、活血化瘀的食物，如黑木耳炒肉片、田七瘦肉湯等。黑木耳能疏通血管，瘦肉能補充氣血，田七能活血散瘀，多吃這些食物能促進傷口恢復(fù)。還可以口服保膝治療1號膏方，這個膏方用了當歸、川芎等藥材，專門疏通手術(shù)肢體的氣血，味道微苦，回甘，易入口。

康復(fù)護理"術(shù)后24小時，可用力踩腳、勾腳、轉(zhuǎn)圈進行踝關(guān)節(jié)鍛煉，每個動作保持5秒；膝蓋下墊一卷毛巾，繃直腿膝蓋用力向下壓毛巾，堅持5秒；健康肢體正常活動，可以做抬手、抬腿這些動作。術(shù)后第2～3天，勾腳、伸直下肢慢慢抬高，足跟與床面的距離大約30厘米，堅持5秒（可扶助行器下地行走）；康復(fù)師輕輕幫患者彎曲膝蓋，每天增加10度，一個星期達到90度。術(shù)后第7天，腳用力踩或勾康復(fù)師的手，做抵抗練習(xí)；手術(shù)肢體直腿抬離床面，向上抵抗康復(fù)師向下給予的力量；手術(shù)肢體腳掌緊貼床面，緩慢向大腿靠近，達到最佳屈膝角度后停止，循環(huán)往復(fù)。特別注意，注射凝血因子4小時內(nèi)效果最佳，要加緊訓(xùn)練，練習(xí)完馬上冰敷20分鐘。如果突然腫痛加重，需停止訓(xùn)練，在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下注射凝血因子。

康復(fù)的喜悅

經(jīng)過康復(fù)與治療，小杰的膝關(guān)節(jié)功能慢慢恢復(fù)。他開始用助行器下地行走，重新出發(fā)的感覺讓他十分喜悅。出院那天，他臉上露出幸福的笑容，感激地說：“謝謝你們讓我擁有了第二次生命！”這句話是對我們工作的肯定，也將激勵著我們繼續(xù)前行。

血友病的那些“小狀況”

①身上總愛淤青、出血。血友病患者輕輕磕一下、碰一下，皮膚就會出現(xiàn)青一塊紫一塊。眼睛有時會紅得像兔子，牙齦動不動就出血，鼻子流血也很難止住，出血的情況比正常人要嚴重得多。②血尿。小便顏色像洗肉水，嚴重時甚至像醬油一樣，但一般患者不會感覺疼痛。若長時間發(fā)生血尿，會慢慢損傷腎臟，最后發(fā)展為腎衰竭，那就不得不進行透析或者換腎了。③關(guān)節(jié)反復(fù)出血。像髖部、膝蓋、腳踝這些關(guān)節(jié)最容易“中招”。一旦出血，關(guān)節(jié)就會變得脹脹的，有時會腫得像個大饅頭，輕輕動一下都會疼得哇哇大叫。如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血，又不及時治療，就會慢慢變形，變得僵硬，直到某一天發(fā)現(xiàn)膝蓋再也伸不直了。④肌肉里長出大包。肌肉出血會導(dǎo)致血腫形成，血腫形成的大包經(jīng)常出現(xiàn)在屁股和大腿的肌肉上。有時這些大包會越變越大，壓得周圍的神經(jīng)又痛又麻。嚴重時會導(dǎo)致腿部畸形，甚至沒辦法活動。如果處理不及時，肌肉會受到永久性的損害。⑤腦出血。這是血友病最危險的情況，是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。腦出血可能是由頭部創(chuàng)傷或高血壓引發(fā)。一旦發(fā)生，人就會劇烈頭痛，不停嘔吐，嚴重時直接昏迷。

血友病自救“小技巧”

①身上出現(xiàn)淤青如何處理？在出血和淤青出現(xiàn)的24小時內(nèi)，使用冰袋或冷毛巾進行外敷，可以收縮血管，減少出血，緩解淤青。②眼內(nèi)出血如何處理？眼部出血可能自發(fā)出現(xiàn)，也可能由外傷引起，如果出現(xiàn)疼痛、異物感明顯、畏光流淚、視力下降、眼白部分充血等，立即注射凝血因子。如外傷嚴重，用冰塊冷敷受傷部位后，立即趕往醫(yī)院治療。③口腔出血如何自行處理？吸棒冰、含碎冰塊；輸注一次中等劑量凝血因子或使用抗纖溶藥物；舌頭受傷或拔牙后的出血，3天內(nèi)應(yīng)以半流食為主，包括面條、粥等，避免吃堅硬的食物，以免血痂脫落再次出血。④鼻腔出血如何自行處理？捏住鼻梁下方5～10分鐘，鼻腔出血一般能自行停止。平躺時靜脈血壓較高，不利于止血，盡量讓患者坐起來。壓迫2～3次止血無效時，應(yīng)注入凝血因子和抗纖溶藥物（有利于血痂形成）。常用抗纖溶藥如氨甲基苯甲酸等。⑤血尿如何處理？采取多飲水利尿和服用小蘇打片堿化尿液等保守措施。若血尿持續(xù)48小時沒有減輕應(yīng)輸注凝血因子，持續(xù)或經(jīng)常性血尿應(yīng)及時就醫(yī)。⑥關(guān)節(jié)出血如何處理？應(yīng)立即臥床休息，停止活動，出血關(guān)節(jié)抬高至心臟水平以上。任何情況下，只要懷疑關(guān)節(jié)發(fā)生出血，無論關(guān)節(jié)檢查有沒有異常，都要立即補充凝血因子。出血治療早期，只要補充一次凝血因子就有可能止住出血，縮短關(guān)節(jié)恢復(fù)的時間。⑦肌肉出血如何處理？肌肉出血是導(dǎo)致血友病患者殘疾的主要原因之一，與關(guān)節(jié)出血一樣，肌肉出血很容易通過早期輸注凝血因子來控制。如果出血涉及腰部肌肉，可能需要多次輸注凝血因子來止血處理。避免肌肉注射，選擇口服止痛藥，如布洛芬等。⑧腦出血如何處理？快速輸注凝血因子，立即撥打急救電話，爭分奪秒送往有血友病治療經(jīng)驗的醫(yī)院急救治療。

生命不息，希望永存

小杰的故事是無數(shù)血友病患者與病魔斗爭的一個縮影。隨著社會的進步與時代的發(fā)展，我國血友病診療中心為廣大的血友病患者點亮了一盞盞希望之燈。生命不息，希望永存。愿每一位血友病患者都能在未來的日子里，勇敢地與病魔斗爭，綻放出屬于自己的光彩。