主動脈瓣腱索線斷裂致主動脈瓣關閉不全1例報道

袁帥 陳燕（通訊作者） 胡勝男 厲竟 牟蕓 姚磊 鄭哲嵐

（浙江大學醫學院附屬第一醫院 浙江 杭州 310002）

1.病例資料

患者老年男性，因活動后胸悶氣急半年余入院。患者半年余前出現活動后胸悶氣急，行走300米后或上3樓有氣急，夜間可平臥，無頭暈、暈厥，無胸痛等不適，至當地醫院，查超聲心動圖示：“主動脈瓣退行性變伴中度反流”，未予治療。隨后定期隨訪超聲心動圖，四月前復查提示：“主動脈瓣中重度關閉不全，左心增大”。臨床醫生建議患者手術，門診并擬“主動脈瓣關閉不全”收住入院。入院后，患者生命體征平穩，各系統查體示：除主動脈瓣聽診區可聞及舒張期雜音外，其余無異常發現。入院經胸超聲心動圖示：主動脈瓣回聲增粗，局部瓣葉稍增厚，厚約0.3cm，主動脈瓣可見條索狀光帶隨血流飄動，舒張期進入左室流出道，收縮期進入主動脈竇內，長約1.3cm，左冠狀動脈竇內另見可疑條形光帶自冠狀動脈竇連于主動脈瓣。彩色多普勒示主動脈瓣舒張期可見中-大量返流信號。經食道超聲心動圖示：主動脈瓣回聲增粗、增厚，主動脈瓣右冠瓣見條索狀回聲隨心動周期飄動，長約1.1cm，寬約0.2cm，左冠狀竇內見長約2.0cm條形光帶自左冠狀竇壁連于左冠瓣，未見回聲中斷，不隨血流飄動（圖1），經食道實時三維超聲心動圖也證實了條狀回聲的存在（圖2）。冠狀動脈CTA：未見明顯異常。

術中見：心臟增大，左心室為主。升主動脈：肺動脈=3.5cm：2.5cm。主動脈瓣瓣環擴大，瓣膜攣縮，呈重度關閉不全。右冠瓣外緣可見1.5cm長條索樣物，一端呈游離狀態，未見明顯炎性改變；左冠瓣外緣見類似條索狀物，一端連于左冠竇壁，未見中斷。予以生物主動脈瓣置換術，并將腱索線及主動脈瓣送常規病理。術后病理示：主動脈瓣膜纖維組織增生，膠原化伴粘液樣變。條索病理示：核心纖維組織增生，膠原化伴粘液樣變，外覆蓋內皮細胞（圖3）。術后條索培養未見細菌生長。

圖1 二維經食道超聲心動圖顯示主動脈瓣條索回聲（如“箭頭”所指）

圖2 三維經食道超聲心動圖分別于主動脈左冠狀竇內及左室流出道內探及條索回聲（如☆及“箭頭”所示）

圖3 條索病理：核心纖維組織增生，膠原化伴粘液樣變，外覆蓋內皮細胞( 20×圖像)

2.討論

在正常人群中，主、肺動脈瓣不同于二、三尖瓣，沒有腱索連接。但報道稱主動脈瓣上可以出現各種奇怪的線和索[1，2]。主瓣腱索線是連于主瓣和主動脈竇壁之間的纖維帶，早期主要報道于二葉式主動脈瓣[3]，在正常的三葉式主動脈瓣也鮮有報道[4]。現在主要認為它是主動脈瓣發育過程中的殘留，較為罕見[5]。主動脈瓣腱索線超聲特點主要是主動脈瓣細條狀光帶回聲附著，一端連于主動脈瓣外緣，另一邊往往連接于冠狀竇壁[6]，可以多條存在，也可單條，如果多條腱索線平衡良好，可以不妨礙瓣葉功能，但腱索線斷裂可導致瓣葉對合不良，產生反流[7，8]。該病例則是兩條腱索線中的其中一條斷裂，引起主動脈瓣重度的關閉不全。腱索線的存在也可限制瓣葉的關閉，導致主動脈瓣關閉不全[5，9]。伴有主動脈瓣腱索線的患者主動脈瓣回聲往往正常，年齡較大患者可有退行性改變。病例中主動脈瓣葉增粗、增厚的原因也可能是由于長期主動脈瓣反流沖擊瓣葉所致。

在診斷方面，經食道超聲心動圖是其首選檢查手段。病例中得知，患者主動脈瓣關閉不全多年，但常規超聲心動圖并沒有發現主動脈瓣條索回聲，很大的原因可能是由于常規檢查受聲窗影響較大，且條索較細，故細小結構很難被發現。經食道超聲心動圖由于不受胸前肋骨和肺氣的影響能較清楚地觀察主動脈瓣結構，故能準確地對主動脈瓣腱索線進行診斷。并且，可以通過實時三維灰階成像立體觀察腱索線所在位置及走形情況[10]。當探及單條主動脈瓣腱索線時，應與蘭伯氏疣狀贅生物[11]（Lambl’s excrescence）、感染性贅生物及非感染性贅生物相鑒別。蘭伯氏疣是位于心臟瓣膜對合面邊緣的細長形、絲狀或乳頭狀結構，屬增齡性改變，可以是單個、成列、簇狀的細絲。60歲以上人群發生率高，且各個瓣膜均可發生。病理學表現：膠原纖維為核心，覆蓋單層內皮細胞。超聲特點：附著于瓣膜，一端游離的絲狀光帶，長短各異。但蘭伯氏疣更細、更短，幾乎沒有影響瓣膜功能的報道，故不支持此診斷。感染性贅生物指因細菌、真菌和其它微生物直接感染而產生心瓣膜或心室壁內膜的炎癥，基本病理變化為在心瓣膜表面附著由血小板、纖維蛋白、紅細胞、白細胞和感染病原體沉著而組成的贅生物。超聲特點：贅生物邊緣毛糙，形態各異，可累及一個和多個瓣葉。根據Duke或von Reyn標準，該病例不符合。非感染性贅生物常見于風濕性心內膜炎、抗磷脂綜合征、髓外增殖性疾病和實體腫瘤患者等。由于自身免疫紊亂導致，表現為疣狀贅生物或瓣膜、腱索增厚，由于患者沒有相關疾病病史，形態學不支持，不首先考慮。故該病例首先考慮主動脈瓣腱索線，但由于其手術已是慢性階段，故主動脈瓣壁殘端不能辨別。

主動脈瓣腱索線的治療方面，當伴有較重主動脈瓣反流時，符合外科治療適應癥時，可通過主動脈置換術進行根治[12]。雖然，腱索線由于斷裂使瓣葉對合失去平衡導致的瓣葉關閉不全理論上可以通過連接人工腱索重新恢復其平衡性，但目前國內外尚未見文獻報道。

綜上所述，超聲心動圖尤其是經食道超聲心動圖對診斷主瓣腱索線的發現有重要的價值；并且，發現主瓣腱索線應與蘭伯氏疣、感染性及非感染性贅生物相鑒別；目前，主動脈瓣腱索線伴有嚴重主動脈瓣關閉不全的治療主要依賴主動脈瓣置換術。