一例膽總管擴(kuò)張癥并發(fā)出口缺如分析

【關(guān)鍵詞】 解剖；膽總管；擴(kuò)張

文章編號(hào)：1003-1383(2007)02-0234-02

中圖分類號(hào)：R 332文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

病例介紹

本室解剖一具女性尸體，年齡約23歲，發(fā)現(xiàn)其膽總管巨大囊性擴(kuò)張，肝大并肝內(nèi)膽道擴(kuò)張。經(jīng)調(diào)查死者生前是四川在外地打工的農(nóng)村女子，路經(jīng)本地時(shí)突然發(fā)病，于湖北襄樊鐵路醫(yī)院治療無(wú)效死亡，死前腹部有一大包塊，劇痛，黃疸。解剖中發(fā)現(xiàn)腹部有一特大囊袋狀結(jié)構(gòu)，與胃、十二指腸、空腸等周圍組織粘連緊密（圖1、2）。其肝大于正常，其它無(wú)異常及病理包塊。仔細(xì)將囊狀物剝離、觀察，記錄如下：膽囊緊貼肝臟面，相對(duì)較小，但仍超過(guò)正常值范圍，其縱徑14.3 cm，左右徑10.1 cm，前后徑8.5 cm；切開(kāi)觀察內(nèi)有黏膜皺襞（圖1、4），有一管道通向下方的特大囊袋內(nèi)，另有肝管通向肝內(nèi)，切開(kāi)肝可觀察到肝內(nèi)膽道擴(kuò)張，管徑約1.5 cm（圖3）。膽囊下方的特大囊袋狀物占據(jù)右季肋區(qū)很大空間，其縱徑25.8 cm，前后徑18.6 cm，只有一個(gè)管道通向膽囊，沒(méi)有孔或管通向十二指腸。囊袋狀物剖開(kāi)觀察無(wú)黏膜皺襞存在（圖2、4）。切開(kāi)十二指腸也未發(fā)現(xiàn)囊袋狀物的開(kāi)口（即十二指腸大、小乳頭）。

討論

膽總管擴(kuò)張可發(fā)生在肝內(nèi)、肝外的任何部位，以囊狀和梭狀擴(kuò)張為主，其病程長(zhǎng)，反復(fù)炎癥可使擴(kuò)張部周圍瘢痕增厚，與門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈粘連緊密，剝離困難，擴(kuò)張的囊壁常因炎癥、膽汁潴留以致發(fā)生潰瘍，甚至惡變，其癌變率為10%，成人接近20%，較正常人群高出10220倍［1］。先天性肝外膽管囊狀擴(kuò)張患者多數(shù)從幼兒開(kāi)始間歇發(fā)熱、腹痛、黃疸、右上腹包塊為本病典型臨床特征。本病因先天性膽管壁異常薄弱，末端狹窄受阻，致管內(nèi)壓力增高，擴(kuò)張呈囊狀。囊性擴(kuò)張的管腔內(nèi)可有膽石形成，成人合并膽石者高達(dá)50%［1］。先天性肝外膽管囊狀擴(kuò)張多見(jiàn)于青少年，女性多于男性［2］。本例可能是膽總管擴(kuò)張癥并發(fā)先天出口缺如。通過(guò)解剖未發(fā)現(xiàn)肝外膽道，在十二指腸壁上也未發(fā)現(xiàn)其出口，探查小腸及胃壁也沒(méi)有出口；解剖發(fā)現(xiàn)肝比正常大1/4，直達(dá)左側(cè)腹壁，并且肝內(nèi)膽道增大。可能死者生前長(zhǎng)期以來(lái)由于膽汁不能有效的排出，致使肝逐漸增大，肝內(nèi)膽道以及膽囊、膽總管逐漸增大，疑死者是死于長(zhǎng)期膽汁淤積致使心肝乃至腦受損。由于肝細(xì)胞損害程度極為嚴(yán)重，膽汁有可能通過(guò)與周圍組織緊密粘連滲透至胃、十二指腸以及空腸。此病例膽總管巨型擴(kuò)大實(shí)屬罕見(jiàn)。

先天性膽管擴(kuò)張癥是一種常染色體隱性遺傳的先天性疾病。多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道女性較多，82%在32歲以前發(fā)病［3］，少數(shù)可在成年或老年才出現(xiàn)梗阻性黃疸，間歇發(fā)作伴有膽管炎。右上腹痛、黃疸及腹部有一光滑而有彈性的腫塊，被認(rèn)為是本病的經(jīng)典三聯(lián)癥。但因?yàn)楸静☆愋筒煌憩F(xiàn)各異，如果肝外膽管為囊性擴(kuò)張，腫塊易被發(fā)現(xiàn)，誤診率可能會(huì)少一些。對(duì)于反復(fù)右上腹痛、發(fā)熱、黃疸發(fā)作，肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張， 且無(wú)明顯梗阻原因，膽囊不大的病例，首先應(yīng)想到本病的可能，不要被腹部有無(wú)觸及包塊妨礙診斷思維，應(yīng)進(jìn)一步檢查以確診。成人先天性肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張癥本身存在著組織、解剖上的缺陷，管壁一般較薄，因反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致囊壁纖維增厚［4］，先天性膽總管囊腫多由于先天性膽管壁薄弱，膽道有輕重不等的阻塞使膽管腔內(nèi)壓增高，擴(kuò)大形成囊腫。了解本病特征，明確膽管擴(kuò)張的部位、大小、形態(tài)及毗鄰關(guān)系，并注意與其它囊性病變相鑒別，以降低其誤診率。對(duì)臨床治療具有重要的意義。

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