手術治療重度先天性眶距增寬癥

[摘要]目的：總結應用顱內外聯合徑路手術矯正7例重度先天性眶距增寬癥的方法和效果。方法：所有7例患者均采用傳統顱內外聯合徑路手術，通過雙側頭皮冠狀切口和鼻正中部眉問矢狀切口行眶周截骨，眶內移和骨塊固定，縮小內眶距。在最后兩例患者，我們在術前3周使用了眶周軟組織擴張技術。結果：本組7例重度先天性眶距增寬癥患者采用顱內外聯合徑路手術矯正后內眶距縮2．O～3．2cm，均達到正常范圍，未出現嚴重并發癥。結論：顱內外聯合徑路手術可安全有效的矯正重度先天性眶距增寬癥，結合術前眶周軟組織擴張可明顯提高手術效果。

[關鍵詞]眶距增寬癥；顱內外徑路；軟組織擴張

[中圖分類號]R622 [文獻標識碼]A [文章編號]1008—6455(2007)02—0176—04

眶距增寬癥即先天性內眶距(兩側淚嵴點間的距離)過寬，可以出現在許多類型的顱面部畸形中，如Tessier顱面裂的分類法中的0、10、11、12、13和14型顱面裂以及Apert綜合征和Crouzon綜合征等都可以產生眶距增寬的癥狀。筆者自1999年4月～2006年5月先后采用顱內外聯合手術矯正重度(內眶距大于4．Ocm)先天性眶距增寬患者7例，取得了滿意的效果。

1 臨床資料

本組共7例患者，其中男5例，女2例，年齡4～17歲。均在氣管插管全麻下行顱內外聯合矯正手術。其中旁正中截骨切除2例，正中截骨切除5例，截骨寬度2．0～3．2cm；鼻部多余皮膚切除3例，鼻尖采用肋軟骨修復3例，局部切除骨回植隆鼻3例，術中假體隆鼻1例；術前行眶周軟組織擴張2例。

2手術方法

2．1術前準備：術前應詳細檢查眶、額和鼻區畸形的程度和特點并對面部其他異常進行檢查和記錄。測量內眶距、內眥距和瞳孔間距。檢查視力、對光反射、眼球運動和眼底，注意有無斜視。注意鼻腔內情況，有無鼻中隔偏位，有無腦(膜)膨出，嗅覺是否正常等。術前常規做三維cT檢查，以獲得精確的資料，了解眶周骨骼的厚度、長度、移位的角度和程度等，測量兩側視神經孔問的距離，并注意額竇、篩竇情況和篩板脫垂情況。以上資料是設計手術方案和處理術后并發癥的基礎。術前還要完成患者肝、腎、心肺功能及血生化、血氣分析等有關檢查，以估計患者能否在全麻下耐受時間較長的手術。術前3天開始抗生素滴眼，術前一天靜滴抗生素。備血1200～2000ml。

2．2術前軟組織擴張的應用：本組最后兩例使用了術前眶周軟組織擴張技術。術前3周為患者施行雙側顴顳部皮膚擴張囊置入手術，在雙側顴顳部與眉弓區域軟組織下置入100ml擴張囊，沿冠狀切口方向切開皮膚，置入層次為顳淺筋膜的深層。術后每2～3天注水10～15ml。經過3周，病例1每側注水達到112ml，病例2每側注水達到82ml，獲得了充足的眶外側軟組織量(圖l、3)。

2．3麻醉和體位：患者仰臥位，枕部墊氣圈，頸部輕度仰伸。應用綜合麻醉技術，包括經口氣管插管、中心靜脈導管監控、建立動脈通路、置導尿管。可于麻醉誘導后在脊髓腰池處置腦脊液導管，導管在顱骨鉆孔切開時開放，降顱內壓。患者軀干和四肢末梢用柔軟紗布包裹以保持體溫，術中所用沖洗液需預熱，避免發生體溫過低。

2．4切口：顱內外聯合徑路矯正眶距增寬一般采用兩個切口：①雙側頭皮冠狀切口，翻轉頭皮額瓣，顯露頭面骨骼，兩側至顴弓上緣耳屏前，為減少出血，切開前在切口處注射l：500 000腎上腺素等滲鹽水，切開后使用頭皮夾；②鼻正中部眉問矢狀切口，切除患者此區多余皮膚和皮下組織，修復腦(膜)膨出，并有利于暴露眶下壁，方便截骨操作。下瞼睫毛下橫切口很少使用，可以方便眶下及眶底截骨操作。術后面部切口需要用7-0尼龍線精細縫合，減少瘢痕形成。

2．5 截骨：一般采用額項部半圓形骨窗，眶頂上保留約lcm寬額骨條。但在前額頂部正中存在顱骨裂的患者需要根據具體情況進行顱骨開窗，可以采用保留中間十字形框架的兩個l／4圓顱骨開窗，有利于保證眶周骨架的穩定和完整。眶項上方保留的眶上骨條在施行眶移位時從中間分開，5mm用來做眶上固定，5mm做眶上緣。前顱凹一般要暴露至雞冠附近，暴露過少影響眶上壁，暴露過多則會引起嗅神經損傷。降顱內壓后，有顱內保護措施下，做眶上緣截骨，開放眶上孔，剝離眶內膜；小心后翻額葉前端，直視下截斷眶頂及外側壁；眶間去除骨量要根據患者具體眶距增寬的嚴重程度和軟組織情況而定，一般將內眶距縮窄至2．0cm左右最好，縮窄過多會引起視神經牽拉受損，眶問截骨后需要修整眶內緣至眶下孔內側，以方便眶內移后對合固定。若鼻外形尚可，中間骨條可以保留約3mm寬，替代鼻梁，做旁正中截骨，本組2例采用；若鼻外形不理想，呵以做完整的正中截骨，眶內移后做鼻修復，本組5例采用；眶外側眶顴部最窄處一般只有0．5～1．Ocm，需要精細劈開，內側做眶架外緣；從眶外側轉向下內方，分離至眶下孔，一般在眶下孔上方截骨比較安全，以免損傷發育中的牙根；眶內壁截骨一般位于鼻淚管后0．5cm，環眶內壁一周。截骨完成后，游離框架只有鼻淚管與眶內容物相連。患者篩骨一般都有增寬，妨礙眶緣內移，因此最前面的嗅神經纖維要分開，并且要嚴密縫合近端的嗅神經纖維和周圍的硬腦膜，防止術后腦脊液漏。眼眶向中間移動后，修整包裹鼻軟骨(鼻中隔和上外側軟骨)和鼻粘膜的軟組織。嚴密縫合粘膜開放處以防止術后空氣中細菌污染硬腦膜。特別需要注意的是，截骨前把內眥韌帶的位置標記清楚，最后內眥韌帶的精確固定重建對術后眼形態有重要意義。

2．6植骨與固定：在額骨條與內移的眶架之間用鋼絲鉆孔后固定，眶間切除骨瓣劈開修整，植入眶外側空隙，鋼絲固定，以維持眼眶內移后的位置穩定。然后將內眶緣向內靠攏固定并與額骨眶上骨條鋼絲固定。內眥韌帶的固定一般采用鋼絲對穿至對側眶內緣交叉固定，使內眥部皮膚緊貼骨面，以盡量縮小內眥間距離。

2．7矯正合并畸形：眶距增寬癥常合并有其他顱面部畸形，如額鼻部骨缺損、腦膜膨出、鼻分裂或寬、短畸形以及上頜骨發育障礙、前額部異常毛發畸形等。本組有2例患者合并額鼻部腦膜膨出，在眶內移時進行腦膜修補矯正。4例合并不同程度鼻分裂和寬短畸形，通過鼻正中部眉問矢狀切口切除多余的皮膚軟組織和重復的軟骨。若眶內移后鼻中線外形仍達不到滿意，可用肋軟骨瓣或鼻假體填充固定修復鼻外形，并在額鼻角處做V—Y推進皮瓣使鼻加長。

2．8切口的關閉和包扎：為防止術后硬腦膜感染，將術前分離頭皮前瓣后掀起的骨膜瓣縫合覆蓋于前顱底篩骨小房處，放置硬膜外引流管，分層縫合頭皮筋膜和皮膚，油紗條填塞鼻腔。

2．9術后處理和治療結果：術后嚴密監護患者呼吸、心率、血壓、瞳孔、神志、肢體活動和神經反射變化。根據化驗結果及時調整電解質及能量輸入，必要時需要補充血液制品。應用抗生素及止血藥物。術后7天拆線。

3 結果

3例患者術后出現腦脊液鼻漏，全部自愈。未發生術后顱內感染、腦疝、視力減退、嗅覺喪失及斜視等并發癥。切口均為I期甲級愈合。本組7例患者術后內眶距縮小2．0～3．2cm。患者面部外觀得到明顯改善。最后兩名患者經過術前眶周軟組織擴張，增加了眶外側軟組織量，眶間軟組織去除更加充分，內眥固定精確可靠，外形更加滿意(圖2、4)。術后隨訪正在進行當中。

4討論

4．1 眶距增寬癥的診斷及手術方案的選擇：中國人眶距增寬癥診斷標準為：輕度：內眶距3．2～3．5cm；中度：內眶距3．6～3．9cm；重度：內眶距大于4 Ocm。輕度增寬患者可通過鼻整形術或矯正內眥贅皮來矯正；中度增寬患者需施行顱外徑路的“u”形截骨術或“O”形截骨術矯正；重度增寬患者需施行顱內外聯合徑路截骨矯正。

4．2關于截骨的經驗與體會：顱內外聯合經路眶距增寬矯正術被公認為是整形外科最復雜的手術之一，關于手術中截骨方式的爭論亦有很多。眶周截骨主要達到以下4個目的：①眶問異常擴大部(鼻骨、鼻中隔、前篩竇、鼻甲、前顱凹等)的切除；②基于功能眼眶的概念行眶壁及眶緣三維立體骨切除；③以額部的骨條作為支持結構行左右眼眶的內移；④必要時作骨移植鼻再造。通過我們的臨床實踐，發現目前經典的眶距增寬顱內外聯合徑路矯正手術有以下問題：①顱骨開窗的位置與大小；②眶下緣的截骨與眶下孔的關系；③眶緣的修整與固定方法；④眶內壁截骨深度問題；⑤眶內移、眶問軟組織切除后顳部軟組織緊張如何解決等。我們在實際手術操作過程中，顱骨額頂部開窗盡量靠前，而不需要很大。另外，眶間部的骨切除，以眶間正中骨骼完全切除效果較好，術后再做鼻成形即可。眶下緣截骨在眶下孔上方進行比較方便，較少累及到上頜竇，而且技術要求也比較簡單，可縮短手術時間。眶內移時一定要縮窄眶外上緣，形成的眶外上新月形間隙一般剛好可以用眶問切除骨塊植入填塞。眶內壁截骨深度不夠，不能夠使眼眶及眶內容物有效的內移，但深度越大，截骨難度越大，并且有損傷眼外肌的可能，我們的經驗是，以鼻淚管為標志，向后0．5cm做截骨線，深度即能夠滿足眶內移的需要。針對眶外側軟組織緊張的問題，我們經過大量的動物試驗后，開始嘗試性的使用術前眶外側軟組織擴張技術來解決。

4．3手術并發癥與術后畸形復發：術后急性并發癥主要是腦水腫、顱內出血以及眼球和視神經損傷或血腫。另外，必須注意如果眶內移時篩板骨質切除過多，則有可能影響殘留骨上附著的眼內直肌，可能需要再次手術治療。后期并發癥包括腦脊液漏、硬膜外或硬膜下感染、骨髓炎等。硬腦膜需嚴密縫合并在縫合處涂纖維素膠水，用顱骨膜瓣修補加強可顯著降低腦脊液漏和腦膜炎的發生。對于變形程度較高的病例，在幼兒時期行骨切除術矯正，移動骨的復原和變形復發率很高。第一次手術變形復發的病例，要考慮再次手術，應行二次開顱骨切除術。

4．4術前軟組織擴張技術的應用：軟組織擴張術是一種較為快捷的獲得“額外”皮膚以關閉創口的整形外科方法。其在顱面外科的應用可以追溯到1986年，Oleh Antonyshyn等在美國整形外科年會上公布了他們在頭頸部畸形修復前預先進行軟組織擴張的成果。他們對33例顱面畸形患者借助軟組織擴張技術取得了滿意的治療效果。Brgant等也于1992年使用軟組織擴張技術成功的為一例嚴重Tessier 3型顱面裂患者進行了修復手術，并借助于充足的皮膚軟組織l期進行了唇裂的修復。澳大利亞顱面外科中心的Moore等首先(1992年)將軟組織擴張技術應用于眶距增寬癥患者的手術中。他們發現顴顳部軟組織的緊張明顯影響眶內移的程度和旋轉角度，經術前顴顳部軟組織擴張獲得了充足的軟組織，使眶距增寬癥矯正手術進行更加順利，內外眥的處理也更加合理，臨床隨訪效果滿意，未出現明顯并發癥。在眶距增寬癥矯正手術中，眶內移后內外眥韌帶等對游離眶向外的拉力是目前手術存在的主要問題，手術時我們發現眶周軟組織常常限制眼眶的內側移動，而當鼻缺損需要再造時又沒有足夠的軟組織可以加以利用，術后眶外側軟組織持續呈緊張狀態。有研究證實截骨后骨塊受牽拉產生的微動可刺激周圍組織產生許多化學趨化因子、血管形成因子和骨生長因子，刺激牽拉局部產生相應的生物學反應，促進新骨生成。我們前期的動物實驗結果證實，術前軟組織擴張可以顯著降低眶內移后眶距增寬癥畸形的復發，組織學檢查證實，術后眶間骨愈合較快，新骨生成較少。本組兩例患者使用了術前軟組織擴張技術，獲得了充足的眶外側軟組織量，術中眶內移后可以在無張力的情況下進行，眶間軟組織去除比較充分，內眥韌帶的固定更加精確，顯著減少了軟組織對游離框架向外的牽拉，可明顯增加術后外貌的改善程度，初步取得了滿意效果，但其是否能減少術后畸形的復發，尚需要長期隨訪證實。

編輯／張惠娟

(注：本文中所涉及到的圖表、注解、公式等內容請以PDF格式閱讀原文。)