遲發性維生素Ｋ缺乏癥９３例分析

摘 要 目的：探討遲發性維生素K缺乏癥的臨床表現及防治方法。方法：對93例確認為遲發性維生素K缺乏癥患兒的臨床特點作回顧性分析。結果：本組患兒均為母乳喂養者，臨床主要為哭鬧、嘔吐、進行性面色蒼黃、抽搐、昏迷。結果：蛛網膜下腔出血、硬膜下出血或腦實質出血。結論：正確預防、診斷和及時治療，可提高療效，減少后遺癥發生率。

關鍵詞 維生素K缺乏 臨床分析

資料和方法

2000年7月～2005年12月遲發性維生素K缺乏癥患兒93例，男59例（63.44%），女34例（36.56%），男∶女=1.735∶1。＜30天1例，1～3個月82例，＞3個月10例。早產兒21例，足月兒72例，均為母乳喂養兒，其中母乳加米粉喂養者10例，且其母哺乳期少進食青菜（不良喂養史6例）。大部分為農村地區，既往無出血史，無家族史。均未使用過維生素K1。發病前因呼吸道、消化道感染服用抗生素18例，腹瀉25例，皮膚發黃者18例，發熱者18例。發病至就診時間最短4小時，最長2天。

臨床表現：主要主訴以哭鬧不安、嘔吐、進行性面色蒼黃為首發癥狀。其中哭鬧不安93例，占100%，嘔吐82例，面色蒼白93例。針刺部位出血不止30例，口腔出血5例，消化道出血13例，臍部出血1例，皮膚瘀斑3例，血尿1例。抽搐、不省人事48例，5例出現腦疝。18例合并嬰兒肝炎綜合征。體查均有皮膚蒼白、黃染。其他體征有神智不清，前囟飽滿緊張，雙瞳孔對光反射遲鈍，雙瞳孔不等大、不等圓，雙眼裂不等大，局部皮膚黏膜滲血，肝臟增大等。

診斷標準：①生后8天～3個月突然起病；②母乳喂養兒，生后未給維生素K；③急性或亞急性顱內出血或其他部位出血；④給予維生素K治療后出血停止；⑤凝血酶原時間（PT）部分凝血活酶時間PTT延長3秒以上。

實驗室檢查：全部病例均有紅細胞、血紅蛋白下降。其中Hb～12g/L 17例，～9g/L 62例，～6g/L 14例。血小板正常范圍內。止凝血功能PT、PTT均延長。肝功能檢查82例，ALT升高大于80U/L 22例，ALP升高大于150U/L 72例，TBIL升高大于20μmol/L 60例，大于34μmol/L 48例，DBIL大于6μmol/L 82例。電解質檢查82例中血鈉降低41例，血鈣降低13例，血鉀升高5例，血磷升高18例。24例查TORCH，其中CMV-IgG（+）12例，CMV-IgM（+）6例，RV-IgG（+）6例。頭顱CT檢查58例，均有不同程度顱內出血（62.3%）：蛛網膜下腔出血27例，硬膜下出血3例，實質內出血28例，腦室內出血16例，兩個部位以上出血者16例。

結 果

全部病例入院后均給予維生素K110mg靜脈注射，連用1～5天。40例輸新鮮血活血漿10～20ml/（kg·日），同時應用20%甘露醇2.5～5mg/kg每3～6小時靜推脫水，速尿、地塞米松減輕腦水腫。維持水電解質平衡。抽搐者予安定魯米那抗驚厥治療，抽搐停止后應用維生素B6、 CDPC、腦活素、GM-1等藥營養腦神經治療。

預后情況：經治療后死亡6例，自動出院27例（37.6%），好轉24例（25.8%），痊愈34例（36.56%）。隨訪20例，其中智力低下5例，癲癇4例，腦癱2例，不遺留后遺癥9例。

討 論

維生素K缺乏性出血（VKDB）是指由于維生素K缺乏導致維生素K依賴凝血因子活性低下，并能被維生素K所糾正的出血，遲發性（Late VKDB）是指出生后8天以上，以突發性顱內出血為主要臨床表現。顱內出血發生率為65%～100%。病死率高達25%，約50%遺留腦性癱瘓、智力低下、癲癇等神經損害。因嬰兒腦發育迅速、血管周圍組織改變快，故易引起顱內出血。因新生兒肝臟對凝血酶原的合成尚未成熟，凝血因子在新生兒期僅為正常成人的30%～60%，維生素K經過胎盤的通透性差，嬰兒肝內維生素K儲存量低，母乳維生素K濃度低，僅為1～15mg/L(牛乳為60μg/L)。新生兒腸道菌群尚未充分建立。母乳喂養兒腸道以乳酸桿菌為主，該菌不能合成維生素K，故維生素K合成不足。嬰兒肝膽系統疾病或代謝性疾病、腸道感染、長期使用抗生素等均可誘發此病。

遲發性維生素K缺乏癥大多發生在農村、母乳喂養兒，且乳母少進食青菜，顱內出血發生率高達65%～100%，預后不良，大多遺留永久性神經系統后遺癥。故應在廣大農村開展宣傳教育，科學喂養，及時補充維生素K進行干預，及早發現，可大大降低發病率、死亡率及后遺癥率。有研究表明，預防性用藥可有效預防晚發性維生素K缺乏癥，亞臨床肝功能損害史脂溶性維生素K吸收不良，故肌肉注射效果更佳。

全國維生素K缺乏協作組提出的預防措施：①所有新生兒出生后常規補充維生素K1 2.5～5mg；②單純母乳喂養者除改善母親飲食外，嬰兒每10天補充維生素K1 2.5mg，共10次；③分娩前服用抗凝血藥物的孕婦分娩前2～4周開始服用維生素K10mg；④小嬰兒如發生感染、腹瀉、服用抗生素、肝臟疾病等應注意補充維生素K；⑤純母乳喂養兒生后3周開始監測PIVKA-Ⅱ水平，早期發現及時補充維生素K。

參考文獻

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