摘 要 目的:提高對強直性脊柱炎(AS)脊柱外表現的認識。方法:回顧性分析了80例門診確診為AS的脊柱外表現。結果:AS除了脊柱病變外,還有心、眼、腎、神經、肌肉及全身表現。以外周關節表現為主是AS誤診的主要原因。腎臟、肺、髖關節受累可能提示預后不良。結論:臨床對AS的脊柱外表現應予重視。
關鍵詞 強直性脊柱炎 脊柱外
資料與方法
一般資料:我院2002年~2005年風濕科收治80例AS患者,男∶女=20∶1。其中以外周關節受累為首發癥狀者50例,男48例,女2例;男∶女=24∶1;發病年齡14~35歲:而以中軸關節為首發癥狀者發病年齡25~65歲,9例幼年發病型(<16歲發病)強直性脊柱炎(jAS)中外周關節受累為首發癥者占88.89%(8/9例)。外周關節受累首發癥至確診時間24天~25年,平均4.62年。
本組患者診斷均滿足1984年修訂的強直性脊柱炎紐約診斷標準[1]。
首發癥狀;以外周關節受累為首發癥狀的50例AS患者,占62.5%。在首發關節中,膝關節占44%(22例),髖關節占36%(18例),踝關節占14%(7例),跖趾關節占2%(1例),肘關節占2%(1例),胸鎖關節占2%(1例)。發病至累及中軸關節時間2個月~3年,平均1.32年。
累及關節頻率:骶髂關節100%(50例),膝關節76%(38例),髖關節60%(30例),踝關節占40%(20例),肩關節受累占24%(12例)。40%(20例)患者關節受累數≤4個,52%(26例)患者關節受累數≤10個,8%(4例)有10個以上關節受累。
脊柱外表現:發熱等全身癥狀發生率在外周關節首發癥者中占28%(14例),而以中軸關節首發癥者發熱發生率11%(4例),無統計學以意義(P>0.05)。肌腱端炎18%(9例),心臟合并癥4%(2例),腎臟2%(1例):出現無癥狀鏡下血尿,腎功能正常,雙腎及泌尿系B超未見異常。肺2%(1例):有低熱、咳嗽、咳痰,胸片示右肺結核。前列腺12%(6例):有慢性前列腺炎。眼28%(14例):眼科檢查發現虹膜睫狀體炎。神經肌肉:部分患者有不同程度的大腿疼痛,肌肉萎縮,誤診為坐骨神經痛者16%(8例)。
外周關節首發癥ESR均值78.57±19.62,而中軸關節首發癥者EsR均值67.28±31.57(P>0.05)。RF均陰性。
院外誤診率高達84%,誤診病種依次為類風濕關節炎、風濕性關節炎、痛風、感染性關節炎、腰肌勞損、坐骨神經痛。6例在外院長期或間斷服用糖皮質激素。
本組病例應用強脊炎1號或強脊炎2號(自擬方)和/或非甾體抗炎藥和/或柳氮磺吡啶和/或甲氨蝶呤治療,好轉率99%。
討 論
強直性脊柱炎(AS)的診斷主要依據病史和體格檢查,最后根據是否有明確的放射學骶髂關節炎進行確診。本組患者均有肯定的放射學骶髂關節炎,符合1984年修訂的強直性脊柱炎紐約診斷標準[1],可確診為AS。
本病是以中軸關節受累為主的慢性進行性病變,病理學上以韌帶附著點炎為特征。上行性炎性下腰痛是多數病例的早期臨床表現[2],此類患者一般不難診斷為AS。本組AS患者有62.5%出現外周關節病變,并且以外周關節受累為首發癥狀,數年后才出現腰背痛。這類患者可能被誤診為其他風濕病,如類風濕關節炎、痛風等,應注意鑒別。直至出現典型的放射性骶髂關節炎時方診斷為AS。其間患者常輾轉多家醫院未能確診,花去大量醫療費用并導致身心負擔。尚需注意的是,個別患者骶髂關節病變的起病呈無癥狀,而后在某種誘因下病情活動,以外周關節或關節外表現為首發癥狀。本組1例患者以發熱20天為首發癥狀,繼之出現右膝關節腫痛,漸累及骶髂關節,按診療常規行骨盆X線平片及骶髂關節CT檢查,X線平片未見明顯異常,但CT已是II級骶髂關節病變。而既往病史中無腰痛癥狀。因此筆者認為,臨床上高度可疑血清陰性脊柱關節病者,即使沒有腰痛癥狀仍應拍攝骨盆影像學檢查,尤其是CT檢查,以防漏診。總之,早期正確認識以外周關節受累為首發癥的AS的臨床特點,具有重要的臨床實用價值及社會效益。
本組病例特點顯示,以外周關節受累為首發癥狀的AS起病往往較急,發熱等全身癥狀發生率偏高,外周受累關節紅腫痛多較顯著,以外周關節起病者占62.5%,高于文獻報道。少數患者表現為肌腱端炎,韌帶附著點炎屬未分化的血清陰性脊柱關節病(uSpA),數年后發展為典型的AS。外周關節受累的以膝關節、髖關節及踝關節居多,且常不對稱。AS外周關節表現中應予蘑視的是髖關節受累。髖關節破壞是致殘的主要原因,是影響AS預后的主要原因。因此,早期診治對防治AS的致殘有重要意義。
AS最常見的心臟表現為主動脈瓣關閉不全和心臟傳導障礙,AS心臟受累在年齡大,病程長。外周關節癥狀明顯的患者中多見,其發病率為1%~30%.本組2例出現心臟受累,占4%,是傳導阻滯及少見的二尖瓣瓣關閉不全,AS大多數心臟損害較輕,不需特殊處理。
AS的腎臟異常較常見,Vilar[3]等報道可高達35%,其腎損害包括非甾體類抗炎藥引起的腎損害、腎小球腎炎等,本組AS患者有1例出現腎損害.因此有必要對每個AS患者進行尿常規和腎功能的檢驗。
AS可出現肺纖維化,囊性變及空洞形成。本組AS患者有1例出現肺結核,導致肺功能受損。
AS患者慢性前列腺炎較正常人群多見,泌尿生殖系統感染可能與AS發病有關。本組50例男性患者6例有慢性前列腺炎,比Langeu[4]報道結果多,因此,對于慢性前列腺炎患者應想到AS的可能,及時做骶髂關節和脊柱的X線檢查。
AS的眼征主要是前葡萄膜炎,屬非肉芽腫,可累及單眼或雙眼,其特征是復發率高,每次發作4~8周,一般無后遺癥。本組14例忠者眼科檢查發現虹膜睫狀體炎。國內董繹等對104例前葡萄膜炎病因分析的結果表明,AS所致者最常見,占11.5%。因此臨床上對原因不明的葡萄膜炎,尤其是青年男性原因不明的復發性前葡萄膜炎應考慮AS的可能性。
AS的神經系統合并癥主要是慢性蛛網膜炎形成蛛網膜憩室,壓迫脊髓圓錐和馬尾神經,本組有8例出現大腿疼痛、肌肉萎縮,誤診為坐骨神經痛。
本組外周關節受累為首發癥的AS患者平均年齡有較小的趨勢,但統計學上無顯著性差異,有待更大規模標本統計分析進一步探討。本組幼年發病者JAS 9例中外周關節首發癥者占88.89%,與文獻報道基本符合。這類患者幾乎均被誤診誤治,致殘率高,應引起高度重視。
參考文獻
1 強治性脊術炎診治指南(草案).中華風濕病學雜志,2005,9(4)
2 蔣明,朱立平,林孝義,主編.中華風濕病學.北京:華夏出版社,2004,8:1010
3 Benacka J.Zlnay.D.Cardiac impannent detected by echocardiograph in patients withankylosing spondylitis. Vnitr Lek.1995.41(9):613
4 Lang U,Berliner M,Weidner al.Ankylosing spondylitis ndurinogenital infection:diagnosis of urologic infecyion and correlation with rheumatologic findings J,Rheumatol,1996,55(4):294