小腸類癌的診斷與治療

小腸類癌臨床少見。其發(fā)病緩慢而隱匿，早期無(wú)明顯癥狀，臨床診斷較困難，我們幾所醫(yī)院1980～1999年共收治小腸類癌26例，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

本組患者26例，男12例，女141例，年齡19～71歲，平均39歲；病史3個(gè)月～4年，平均2年8個(gè)月；腫瘤位于回腸者15例，空腸9例，十二指腸2例：瘤體直徑0.5～3.5cm。其中16例為多發(fā)性病灶。12例表現(xiàn)為消瘦、貧血、持續(xù)的大便隱血(++～++)；6例表現(xiàn)為間歇性的腹痛、黑便；2例為不全性腸梗阻的表現(xiàn)；4例因嘔吐、腹脹、柏油樣便來(lái)就診；2例出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、黃疸。

本組12例患者術(shù)前測(cè)定24小時(shí)尿5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)，7例大于30mg／日(其中3例大于50mg/日)，其中9例有(或曾有)面色潮紅、喘息、低血壓、腹瀉等類癌綜合征的表現(xiàn)。

本組中9例，術(shù)前經(jīng)纖維小腸鏡活檢和2 4小時(shí)-HIAA測(cè)定而做出定位或定性診斷：8例術(shù)中經(jīng)快速病理診斷；9例為術(shù)后病理診斷。

本組病例均經(jīng)嗜銀染色和親銀染色以及免疫組化檢查而進(jìn)一步明確診斷。

本組中19例做了包括系膜在內(nèi)的廣泛腸袢切除；3例行右半結(jié)腸切除術(shù)；3例探查發(fā)現(xiàn)肝臟上有孤立性轉(zhuǎn)移灶，根據(jù)原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶的部位，分別行包括系膜的腸袢加肝段及包括系膜的腸袢加肝左葉切除術(shù)；對(duì)病灶位于十二指腸乳頭部、橫部的1例行胰十二指腸切除術(shù)。全組病例術(shù)后均進(jìn)行了定期化療。

結(jié) 果

本組病例無(wú)手術(shù)死亡。術(shù)后22例得到隨訪，隨訪時(shí)間1～10年，4例失訪。患者術(shù)后生存時(shí)間最短8個(gè)月，最長(zhǎng)10年(仍存活)。

隨訪期內(nèi)7例死亡，其中6例于術(shù)后8個(gè)月～6年2個(gè)月，死于類癌復(fù)發(fā)及廣泛轉(zhuǎn)移；l例術(shù)后3年類癌復(fù)發(fā)，出現(xiàn)頑固性低血壓、嚴(yán)重而彌漫的皮膚潮紅、陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、持續(xù)腹瀉(考慮為類癌危象)而衰竭死亡。現(xiàn)存活15例，其中2例腫瘤位于回腸的患者，分別于術(shù)后2年、4年6個(gè)月出現(xiàn)類癌局部復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)切除癌腫，恢復(fù)良好。

討 論

(1)類癌的病理組織學(xué)特點(diǎn)：小腸類癌以回腸多見，本組病例中58％的患者病灶位于回腸，其中6例病灶呈多中心型，約2～6處不等。

組織學(xué)上瘤細(xì)胞呈巢狀、條索狀或腺管狀排列，似癌的形態(tài)。喈銀染色和親銀染色可見瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)嗜銀顆粒大而不規(guī)整，嗜銀反應(yīng)及親銀反應(yīng)均陽(yáng)性。

小腸類癌組織中可由多種具有不同分泌功能的細(xì)胞組成，產(chǎn)生多種肽類激素。

本組免疫組化分析結(jié)果，5-羥色胺陽(yáng)性16例，胃泌素陽(yáng)性10例，胰多肽陽(yáng)性8例，生長(zhǎng)抑素陽(yáng)性 4例，胰高血糖素陽(yáng)性2例，神經(jīng)元特異性烯醇酶陽(yáng)性率為100％。

(2)類癌的診斷：小腸類癌術(shù)前診斷不易，對(duì)不明原因的消化道出血、貧血、反復(fù)發(fā)作的腹痛，疑為小腸腫瘤時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能性。

如伴有類癌綜合征的表現(xiàn)，更應(yīng)警惕小腸類癌。對(duì)可疑病例，應(yīng)酌情進(jìn)行以下檢查：24小時(shí)尿5~H I AA定，如大于30mg／日時(shí)有重要意義；大于5 0 mg／日時(shí)，基本可予定性診斷^[1]：選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影，可顯示血供豐富的腫瘤塊大小、出血情況及病灶數(shù)量；纖維小腸鏡檢查，可直接觀察小腸有無(wú)出血及腫塊情況，并做活檢；B超和CT檢查，對(duì)類癌出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移時(shí)較有診斷價(jià)值。

術(shù)中探查時(shí)，對(duì)可疑病變應(yīng)做術(shù)中快速病理檢查。

(3)類癌綜合征與類癌危象：7 5％～90％的類癌綜合征出現(xiàn)在小腸類癌患者，最常見的癥狀為皮膚潮紅、腹瀉、喘息、右心瓣膜病、糙皮病等癥狀。

出現(xiàn)類癌綜合征往往提示有類癌的擴(kuò)散，應(yīng)予高度重視。本組中3例肝轉(zhuǎn)移者均伴有類癌綜合征的表現(xiàn)。

類癌危象是類癌綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥，表現(xiàn)為頑固性的低血壓，嚴(yán)重的腹瀉，心動(dòng)過速，持續(xù)而彌漫的皮膚潮紅，患者最后可致昏迷。

危象的促發(fā)因素可為全身麻醉或化療，本組1例患者，在術(shù)后3年化療時(shí)發(fā)生類癌危象，并導(dǎo)致死亡。

(4)尖癌的治療：小腸類癌的治療以手術(shù)切除為首選。手術(shù)原則應(yīng)根據(jù)原發(fā)腫瘤的大小、部位、病灶的數(shù)目及浸潤(rùn)程度。

小腸類癌中，80％病灶位于回腸，惡性傾向相對(duì)較高，局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高達(dá)20％～45%，切除范圍宜廣泛。

綜合本組資料及近期文獻(xiàn)^[2，3]，我們認(rèn)為，對(duì)病變位于十二指腸上部或橫部以及升部的類癌應(yīng)做擴(kuò)大的局部切除，切除范圍要包括距腫塊邊緣至少1 cm的正常腸壁組織；位于十二指腸乳 頭部以及病灶較多、較大者應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)；位于回腸末端的較大病灶(若直徑大于2 cm)需行右半結(jié)腸切除術(shù)；其余位于空、回腸的類癌，要行包括系膜在內(nèi)的廣泛切除術(shù)。

同時(shí)，術(shù)中要反復(fù)探查，以防遺漏多原發(fā)灶中其他較隱匿的病灶。如伴有肝孤立性轉(zhuǎn)移灶，要爭(zhēng)取將原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶一并切除。對(duì)類癌綜合征的某些癥狀，可用奧曲肽等對(duì)癥治療。

參考文獻(xiàn)

1 馬毅，施松，孟剛．胃腸道類癌．中國(guó)普通外科雜志，1998，7：2 0 7～2 0 9

2 劉承訓(xùn).消化道類癌的診治問題．中國(guó)實(shí)用外科雜志，1997，17：7 9~8 0

3 尹燕平，王宇．消化道類癌的手術(shù)治療．中國(guó)實(shí)用外科雜志，1997，17：132~133