子宮上皮樣血管內皮瘤臨床病理觀察

摘 要 目的:探討子宮上皮樣血管內皮瘤的臨床病理學特征和鑒別診斷。方法：對1例子宮上皮樣血管內皮瘤進行組織形態學、免疫組化學分析，并復習相關文獻。結果：腫瘤呈塊狀，瘤細胞呈條索狀，巢狀或散在分布于透明變性的黏液基質中。免疫組化顯示：Vimentin(+)，CD34(+)，CD31(+)。結論：原發于子宮的上皮樣血管內皮瘤是一種少見的低度惡性的血管源性腫瘤，需與轉移癌、子宮上皮樣血管瘤和上皮樣血管肉瘤等鑒別。

關鍵詞 子宮腫瘤 上皮樣血管內皮瘤 轉移癌

上皮樣血管內皮瘤(EHE)是一種少見的低度惡性的血管源性腫瘤，自1982年Weiss等首次報道軟組織中EHE后，許多部位的EHE都有報道，但原發于子宮的報道很少。

我們報道1例子宮的EHE，并結合文獻總結復習，著重探討EHE的病理形態及鑒別的診斷。

資料與方法

臨床資料：患者女性，28歲，停經40周，查體心肺(-)，宮底劍下2指，頭先露，胎膜未破，行剖宮產術。術中宮腔有一5cm×7㎝×8㎝大小包塊，有一蒂與宮腔相連，術中完整切除。

方法：標本經4%甲醛液固定，石蠟包 ，常規切片，HE染色及免疫組化染色，光鏡觀察。

結 果

巨檢：腫物呈圓形，大小為7cm×7㎝×8㎝，表面灰紅色，似有包膜，切面實性，灰白色，質中。

鏡檢：腫瘤內毛細血管內皮細胞顯著增生，瘤細胞較大，呈條索狀、巢狀或散在分布。瘤細胞形態呈上皮樣，圓形、立方形或多邊形，胞質豐富，弱酸性或雙染性，胞質內有大小不等的空泡。典型特征是增生的不同階段的小血管內襯覆上皮樣內皮細胞，像釘凸樣凸向腔內形成墓碑樣或燈籠樣，腔內可見紅細胞。偶見由原始幼稚單個細胞組成的微血管內含紅細胞。腫瘤間質內可有黏液變性及嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞等炎細胞。

免疫組化：腫瘤細胞Vimentim(+)，CD34(+)，CD31(+)。

病理診斷：子宮上皮樣血管內皮瘤。

討 論

診斷：EHE又稱組織細胞樣血管內皮瘤，它是一種少見的血管源性腫瘤，自1982年Weiss等首次報道軟組織中的EHE后，許多部位的EHE都有報道，主要見于四肢的皮膚和軟組織，部分發生于前縱隔，但原發于子宮的報道很少。

本病特征性組織學表現為瘤細胞主要由上皮樣細胞和(或)樹突細胞組成。前者體積較大，圓形或卵圓形，胞質嗜酸性，含多個指突狀突起。幾乎所有EHE均可見到上皮樣細胞，約16%的EHE出現樹突細胞。兩者均可見到特征性的胞質內血管分化，即胞質內管腔形成，類似印戒細胞，但腔內為紅細胞，胞質內空泡AB/PAS染色陽性。一般而言，EHE細胞異形性不明顯。58%的EHE無明顯核分裂，29%的病理核分裂≤2個/10HPE。

其次是腫瘤含大片粘液性或致密間質。免疫組化常表現 為CD34、CD31和Vimentin陽性，約1/4EHE可表達CK。

電鏡特點為瘤細胞呈內皮細胞特征，可見到胞質的胞飲囊泡和Weibel-Palade小體，胞質內有大量中間絲并形成塊狀聚集物，細胞間有橋粒連接，部分被致密基膜包繞，提示為上皮樣血管內皮細胞。

EHE大多發生在成年人，男女發病率相近，半數以上病例由于腫瘤阻塞血管腔而發生相應部位缺血疼痛。本例無特殊癥狀，行剖宮產時才發現，臨床診斷為平滑肌瘤。

鑒別診斷：①子宮轉移癌 EHE由于瘤細胞呈上皮樣，常呈條索狀，巢狀或散在分布，易誤診為子宮的轉移癌，尤其當腫瘤表達CK時，更易誤診為腺癌。但轉移癌多見于中老年，而EHE以年輕人多見，上皮樣血管內皮瘤AB/PAS陽性，瘤細胞除了CK可陽性外，FVⅢ、CD34和CD31等血管內皮細胞標記均可陽性；而腺癌AB/PAS陽性，瘤細胞僅表達CK。另外，癌細胞異型性多明顯，核分裂相多見，可進一步與前者區別。②子宮上皮樣血管瘤 ：是一種良性血管源性腫瘤，以形成完整的血管腔為主，常有數量不等的嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤；而上皮樣血管內皮瘤常無明顯完整血管腔形成，間質常有黏液變性和透明變性，多發的概率高，且比上皮樣血管瘤預后差。③子宮上皮樣血管肉瘤:二者區別主要在瘤細胞的異型性、核分裂相多少及生長方式。上皮樣血管肉瘤體積更大，壞死更常見，瘤細胞異型性明顯，核分裂相多見。臨床更有侵襲性，預后差。

預后：過去一般認為EHE是介于良性上皮樣血管瘤和高度侵襲性上皮血管肉瘤之間的一種中間型或低度惡性腫瘤，但WHO(2002)軟組織及骨腫瘤分類中將EHE列入惡性腫瘤，認為EHE不是交界性腫瘤，而是明確的惡性腫瘤。

本例發生于子宮，經隨訪無轉移及復發，與高度惡性血管肉瘤相比，顯然預后要好。但由于病例少，隨訪時間短，其生物學行為還有待進一步觀察。子宮EHE最終診斷主要依靠組織病理學及免疫組化。