川崎病３６例臨床分析

資料與方法

我院2003年6月～2006年6月收治36例川崎病(KD)患者，男20例，女16例，～1歲8例，～3歲17例，～4歲5例，～6歲6例，平均發(fā)病年齡2.6歲，36例均符合1984年日本MCLS研究委員會提出的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。

臨床表現(xiàn)：36例均有持續(xù)發(fā)熱，體溫最高40.2℃，平均熱程1～2周，熱程最長20天；皮疹30例(83.3%)，結(jié)膜充血28例(77.7%)，四肢末端硬腫26例(72.2%)，淋巴結(jié)腫大12例(33.3%)。初診為上呼吸道感染9例，頸淋巴結(jié)炎1例，幼年類風(fēng)濕病2例，急性膽囊炎1例，平均確診時間7天。

實驗室檢查：周圍血白細(xì)胞(10～30)×109/L占80%，余均正常范圍，以中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢，血小板(300～400)×109/L12例、(400～700)×109/L 24例，血沉增快30例，C-反應(yīng)蛋白陽性者27例，尿沉渣可見白細(xì)胞、蛋白1例，心電圖見ST段和T波異常15例，異常Q波2例，二維超聲心動圖檢查：冠狀動脈受累16例，其中冠狀動脈擴(kuò)張12例，冠狀動脈瘤4例。

治療與歸轉(zhuǎn)：確診后立即給予大劑量丙種球蛋白(IVIG)靜滴，2g/(kg·次)，12小時內(nèi)輸入，口服阿司匹林(ASA)30～50mg/(kg·日)，分3次服用，熱退后3天逐漸減量，2周時間至每日3～5mg/kg，維持2～3個月。二維超聲心動圖隨訪觀察患兒1年冠狀動脈擴(kuò)張及冠狀動脈瘤發(fā)生情況，結(jié)果1例發(fā)生冠狀動脈瘤，年齡1歲3個月，因發(fā)熱持續(xù)20天，應(yīng)用丙種球蛋白治療較晚，余病例均恢復(fù)正常。

討 論

KD病因尚未明確，其潛在危險是冠狀動脈病變致狹窄、栓塞。致死主要原因是巨大冠狀動脈瘤和心肌梗死。15%～30%可發(fā)生冠狀動脈病變，本組病例顯示冠狀動脈擴(kuò)張44.4%。發(fā)熱時間越長，誘發(fā)冠狀動脈疾病可能性越大。這主要是因為急性期外周血活化的T細(xì)胞、B細(xì)胞、單核/巨噬細(xì)胞增多(尤其CD4+ T細(xì)胞)，功能上的活化體現(xiàn)在其分泌血漿細(xì)胞因子水平的提高，而活化的B細(xì)胞增多，TgG及IgM隨之增加，此時機(jī)體免疫系統(tǒng)處于激活狀態(tài)，血管內(nèi)皮細(xì)胞活化，細(xì)胞因子誘導(dǎo)的白細(xì)胞黏附分子形成，誘發(fā)內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)的炎癥前期及血栓形成前期反應(yīng)，而炎癥前期細(xì)胞因子分泌強(qiáng)度和持續(xù)時間是形成冠狀動脈病變的一個危險因素^[1]。而大劑量靜脈注射丙種球蛋白，對免疫調(diào)節(jié)細(xì)胞產(chǎn)生負(fù)反饋?zhàn)饔茫贡换罨腃D4減少，從而減少IgG合成，還可封閉血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核-巨噬細(xì)胞和血小板表面的Fc受體，從而阻斷了血管內(nèi)皮的免疫性炎癥反應(yīng)。因此研究證實，早期應(yīng)用丙種球蛋白可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率，用藥越早越好，宜在發(fā)病10天之內(nèi)用藥。易引起冠狀動脈瘤的危險因素：①年齡1歲以內(nèi)；②男孩；③持續(xù)發(fā)熱超過14天；④貧血、白細(xì)胞總數(shù)在30×109/L以上；⑤血沉超過100mm/小時；⑥C反應(yīng)蛋白明顯升高；⑦血漿白蛋白減低和發(fā)生體動脈瘤者^[2]。

KD因為有的患兒發(fā)病不典型，給早期診斷造成困難，易誤診，應(yīng)引起重視。本組病例誤診為上呼吸道感染多見，另外，誤診為頸淋巴結(jié)炎，幼年類風(fēng)濕病，應(yīng)注意鑒別。因為KD不僅可損害冠狀動脈，還可引起全身血管炎，其他系統(tǒng)如肝膽、關(guān)節(jié)、腦、腎臟、肺部等發(fā)生炎癥，易誤診，本組1例誤診為膽囊炎，在外科治療，經(jīng)兒科會診為川崎病并發(fā)膽囊炎轉(zhuǎn)兒科治療。因此，對長期發(fā)熱的患兒，應(yīng)結(jié)合相關(guān)癥狀綜合考慮，及早做心臟超聲心動圖檢查，及早明確診斷，及時治療。

參考文獻(xiàn)

1 敬小青，等.川崎病86例臨床分析.實用兒科臨床雜志，2003，18(11)：929-930

2 胡亞美，江載芳.諸福棠實用兒科學(xué).第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：698-705