基底動脈尖綜合征１７例ＭＲ與臨床

資料與方法

一般資料：本組基底動脈尖綜合征（TOBS）患者17例，系由1998年1月～2006年11月收治的396例腦梗死患者中選出，占4.29%（17/369）。男12例，女5例，年齡59～82歲，平均63.78歲。病后24小時入院者4例，25～72小時內入院者13例。其中伴有冠心病者5例，糖尿病3例，腦血管病史6例，風濕性心臟病伴心房纖顫1例，另3例有長期煙酒嗜好。

臨床表現：以肢體不全癱瘓、意識障礙最多見，其次為視覺障礙及眼球運動異常，小腦癥狀及感覺障礙少。意識障礙12例（70.58%）：其中3例起病后昏迷，3例病程中昏迷，6例嗜睡（其中3例晝夜睡眠倒錯，2例睡眠時間過長，每日睡眠達20小時，1例呈無動性緘默狀態）；眼球運動障礙與眼震11例（64.70%）：垂直性注視麻痹5例，伴眼瞼下垂2例，眼球分離6例，水平眼震及復視3例；肢體癱瘓9例（52.94%），其中3例偏癱，4例四肢癱瘓；視覺障礙7例（41.17%）；象限性同向偏盲4例，同側偏盲2例，皮層盲1例；2例（11.76%）幻視；偏身感覺障礙4例（23.52%），其中2例伴有位置覺與震動覺減退；共濟失調3例（17.64%）。

影像學檢查：17例均行頭CT掃描，其中11例行頭MRI檢查，結果顯示腦內多結構梗死，累及的部位依次是丘腦13例（76.47%，其中雙側丘腦11例，左丘腦2例）；中腦11例（64.70%）；小腦10例（58.82%）；枕葉8例（47.05%）；顳葉、頂葉各2例（11.76%），內囊后肢、橋腦各1例（5.88%）。17例中合并2個以上病灶者為：雙丘腦、左中腦3例，雙丘腦、右中腦、右小腦3例，雙丘腦、左中腦、左枕葉3例，雙丘腦、右頂枕葉2例，右丘腦、左小腦、右枕葉2例，左中腦、左顳頂葉1例，左中腦、橋腦、左內囊后肢1例，右枕葉、右小腦1例。

治療及預后：全部病例均按缺血性腦血管病治療。7例預后良好，4例死亡（3例死于腦疝，1例死于合并癥），6例出院時遺留不同程度神經功能缺損。

討論

TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管病，為基底動脈頂端血液循環障礙所致的一組臨床綜合征。病變累及2cm范圍內以基底動脈頂端為中心的5條血管的分叉部位，即2條大腦后動脈、2條小腦上動脈和基底動脈頂端，形成一個“干”字形。大腦后動脈為基底動脈的終末支，繞過大腦腳跨過小腦幕切跡后達距狀裂，灌注頂葉內側面、顳葉底面，還發出許多分枝，包括丘腦膝狀體動脈和后脈絡膜動脈，灌注內側丘腦內側、大腦腳、動眼神經、網狀結構及外側膝狀體。小腦上動脈始于基底動脈嘴端，緊鄰動眼、滑車神經向外繞大腦腳達小腦的上面，灌注小腦蚓部、前髓帆、結合臂、橋臂、小腦髓質和齒狀核。基底動脈頂端主要供應中腦。以上部位的血管閉塞可引起供血區域內的多發性腦梗死。故臨床上出現2處或2處以上相應部位的幕上或幕下梗死灶，即構成TOBS。由于底動脈遠端供應丘腦、中腦的深穿支遠較供應枕葉、顳葉內側面和小腦的動脈及分枝為細，側支循環亦較難建立，故TOBS以丘腦及中腦缺血癥狀最為常見，本組丘腦為76.47%，中腦64.70%，與文獻報道大致相符［1］。本病的病因主要為血栓形成，其次為栓塞、動脈炎、動脈瘤和血液動力學改變等引起。危險因素為高血壓、糖尿病、心臟疾患、椎基底動脈系統腦缺血發作等［2］。TOBS臨床表現主要分為兩部分：①腦干首端梗死的癥狀及體征，包括瞳孔及眼位改變、眼球運動障礙、意識障礙、注意力和行為異常、異常運動和半身投擲等。②大腦后動脈區梗死的癥狀和體征包括：視物不清、視野缺損、皮層盲、失認、視覺失用、視物變形、運動及感覺障礙等。根據基底動脈頂端5條血管供血區內受損的臨床表現及影像學檢查結果，本組病例最多見的臨床表現為不同程度的意識障礙（12/17），表現為昏迷、睡眠時間過長、晝夜睡眠時間倒錯、無動性緘默狀態等，與文獻報告一致等［3］。意識障礙發生機制主要為中腦或丘腦內網狀結激活系統功能受累，體內外刺激不易上傳至大腦皮層，導致大腦皮層興奮性下降所致。眼球運動障礙、眼震及瞳孔異常為TOBS的另一主要癥狀，本組為11例（64.70%），表現為雙側動眼神經麻痹，眼球上下視同時受累，雙眼上下視不能及斜視等，其中以眼球上下視同時受累最為常見。其機制為動眼神經核或根受損時引起眼球運動障礙或動眼神經麻痹；上丘水平眼球垂直運動中樞受損出現眼球垂直注視麻痹；中腦導水管腹側被蓋部內側受累可影響E-W核，出現瞳孔擴大，對光反射消失；內側縱束受損可出現核間性眼肌麻痹及眼震。

視覺障礙、肢體癱瘓及感覺障礙：大腦后動脈主干閉塞致枕葉和顳葉內側面梗塞，表現為象限盲及行為異常，記憶力減退及人格改變，大腦后動脈雙側梗塞可出現皮層盲。本組共有7例（41.17%）發生視覺障礙。由于TOBS不侵及或較少侵及錐體束，部分病例病灶雖未侵及錐體束，但病灶缺血水腫波及錐體束，故臨床中見到較輕的肢體癱瘓。基底動脈深穿支和大腦后動脈分枝缺血或閉塞，致大腦腳、丘腦梗死產生偏癱，丘腦梗死時癱瘓是因水腫影響內囊所致，一般程度輕，為不全癱瘓，恢復較快，但偏身感覺障礙持續時間較長。本組17例中3例（17.64%）偏癱伴偏身感覺障礙，頭CT或MRI示均為丘腦梗死。其特點為梗死灶常位于丘腦的中心，多散在于內髓核周圍，有時表現為雙側丘腦碟形低密度灶，該影像被認為是TOBS的特征性表現［4］。為丘腦穿通動脈發生閉塞所致，其感覺障礙重，不易恢復。

參考文獻

1 李繼梅，張春玲，康智敏.基底動脈尖綜合癥.中風與神經疾病雜志，2005，18（5）：34.

2 Mehler MF.Reversible rostral basilar artery syndrome.Arch lnern Med，1998，148（1）：166.

3 王向波.基底動脈尖綜合征.中華神經科雜志，2003，6（腦血管病增刊）：109.

4 宋元英，吳中東.基底動脈尖綜合征的臨床及影像學表現.中風與神經疾病雜志，2004，18（2）：121.