結外淋巴瘤３０例臨床分析

資料與方法

1998年12月～2006年12月在我院經病理確診121例淋巴瘤，其中結外淋巴瘤30例，男18例，女12例。年齡21～84歲，平均47歲。男∶[KG-*2]女為1.5∶[KG-*2]1。本組患者從有臨床表現到確診時間為8～170天，平均87天。全部經病理活檢確診。

臨床表現：病程中出現發熱、盜汗、體重減輕等全身癥狀者7例（占23.3%），發生于胃腸道者18例（占60%）。發生于咽淋巴環4例，癥狀為鼻塞、鼻出血、鼻咽部腫物。脾淋巴瘤3例，均有脾腫大，其中2例伴有肝腫大，1例有外周血三系減少。神經系統3例，均見于晚期，為脊髓浸潤和脊髓受壓表現。骨病變2例，侵犯肋骨及左頜頜骨各1例，表現為局部壓痛。發生于乳房1例。

30例結外淋巴瘤臨床表現及誤診情況：上腹部包塊4例，均誤診為胃癌；上腹部不適、惡心4例，誤診為慢性胃炎；幽門不全梗阻1例，誤診為腸粘連；右下腹痛伴發燒3例，2例誤診為急性闌尾炎；中下腹包塊2例，擬診消化道腫瘤；左上腹包塊3例，2例誤診為脾功能亢進，1例誤診為肝硬化；下消化道出血2例，誤診為結腸癌；上消化道出血1例，誤診為胃潰瘍；鼻塞、鼻出血、鼻咽部腫物等4例，誤診為慢性鼻炎1例，鼻咽部癌2例，上呼吸道感染1例；下肢麻木、疼痛或截癱3例，擬診脊髓占位性病變；胸痛1例，誤診為骨結核；右乳房包塊1例，誤診為右側乳腺癌；左頜頜骨腫痛1例，誤診為左頜骨瘤。

結果

輔助檢查：①胃鏡檢查15例，誤診為胃潰瘍1例，胃癌4例，肝硬化（失代償期）1例，無異常發現4例，活檢后確診6例；②數字胃腸造影檢查14例，誤診為胃癌3例，胃潰瘍1例，結腸癌2例，小腸腫瘤2例，結腸腫瘤3例，無異常發現3例；③結腸纖維鏡檢查3例，2例診斷為結腸癌；④腹部B超17例，擬診為腹部腫痛11例，脾大待查2例，肝硬化1例；⑤CT檢查22例，擬診為腹部腫瘤14例，肝硬化1例，脾大待查2例，鼻咽癌3例，椎管腫瘤2例。

臨床分期、病理類型和免疫組化：30例經手術或活檢病理確診，1例為HL，29例為NHL。臨床分期：ⅠE1A11例。ⅠE1B4例，ⅡE1A7例，ⅡE1B4例，ⅡE2B3例，ⅢE2B2例。低度惡性3例，中度惡性19例，高度惡性6例，未能分型者2例。18例做了免疫組化分析，B細胞型13例，T細胞型5例。

治療及預后：16例做了根治性手術，9例為姑息性手術，5例經病理活檢確診。有24例確診后到血液科進行化療，化療以CHOP方案為主，有11例病人加用放療，1年生存率為100%，2年生存率為70.8%（17/24），3年生存率為45.8%（11/24）。

討論

無痛性淋巴結腫大是淋巴瘤最常見的臨床表現，占首侵部位的91%。雖然結外受侵犯占9%，但原發于結外者，臨床表現可以十分復雜和多樣化，病變進展也缺乏規律性，極易引起誤診誤治。

結外病變可侵犯胃腸道、咽淋巴環、骨髓、骨、肺、皮膚、唾液腺、甲狀腺、神經系統、睪丸、卵巢、陰道、子宮等，分別表現為局部腫塊、壓迫癥狀、浸潤或出血。其中以胃腸道為好發部位，本組占60%，其臨床表現與慢性胃炎、胃潰瘍或胃癌以及慢性結腸炎等胃腸道病變十分相似，臨床上難以鑒別。

胃鏡或結腸鏡對疑有本病者應進行多部位取材、且深度宜適當的病理活檢，可提高確診率。

文獻報道對原發于脾（肝）的淋巴瘤，腹部CT甚至B超有較為重要的參考價值。

對疑診病例，通過CT、胃鏡、支氣管鏡、結腸鏡、腹腔鏡等，尋找可供活檢的病灶，及早進行病理檢查是惟一確診方法，也是提高診斷的有效措施。

目前，本病早期誤診率較高。其原因有：①目前臨床醫師尤其是非血液學專業的醫師對該病缺乏認識，警惕性不高，特別是對無發熱且肝脾和淺表淋巴結無腫大者，一般都沒有考慮到本病，或詢問病史及查體不認真；②病灶隱匿，病理活檢困難，部分病人平時沒有明顯癥狀，對于手術確診不配合；③影像學檢查沒有特異性。

淋巴瘤通過化療及放療預后較好，大部分可取得長期無病生存，結外淋巴瘤的預后主要取決于能否早期發現及其細胞類型，一般腫塊>10cm者預后較差，中樞神經系統受侵犯，出現中樞神經系統白血病者，骨髓受累，尤其是出現淋巴瘤細胞白血病者，預后極差。能得到及時、正確、有效的治療，是取得長期無病生存的重要措施。