反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥３１例臨床分析

摘 要 目的：通過總結(jié)6年間31例反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥臨床資料，提示臨床醫(yī)生對(duì)乏力、發(fā)熱、出血等癥狀，伴組織細(xì)胞增多病歷應(yīng)注重尋找原發(fā)病。方法：回顧性分析31例臨床資料。結(jié)果：臨床表現(xiàn)呈多樣性，而缺乏明顯特異性；骨髓象檢查組織細(xì)胞增多，形態(tài)呈不規(guī)則，或似淋巴細(xì)胞樣，或似單核細(xì)胞樣。結(jié)論：反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥多數(shù)可找到原發(fā)病，臨床預(yù)后良好。

關(guān)鍵詞 組織細(xì)胞 骨髓象

反應(yīng)性組織細(xì)胞性增多癥是繼發(fā)于多種疾病，就是有原發(fā)疾病存在，在其某些因素的刺激下發(fā)生組織細(xì)胞增生。Ristall于1979年及1984年先后報(bào)導(dǎo)病毒、細(xì)菌感染，在骨髓涂片中檢查出體積較大嗜血組織細(xì)胞，是一組良性組織細(xì)胞增多^[1，2]，之后國(guó)內(nèi)有相關(guān)報(bào)導(dǎo)。臨床表現(xiàn)較復(fù)雜，當(dāng)祛除原發(fā)病增生的組織細(xì)胞可自然消失，有時(shí)原發(fā)疾病能被反應(yīng)性組織細(xì)胞增多復(fù)雜的癥狀及體征掩蓋，有時(shí)其又與惡組織細(xì)胞疾病臨床表現(xiàn)呈相似，故可導(dǎo)致臨床診斷困難。本文現(xiàn)將31例反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)分析如下。

資料與方法

一般資料：31例病例是2001年1月~2006年12月在我院診斷及治療的病人。男19例，女12例。年齡8~71歲，平均年齡45歲。

臨床表現(xiàn)：31例病人因原發(fā)病不同臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，只能概括歸納如下：乏力31例（100%），發(fā)熱24例（77.4%），盜汗9例（29%），貧血15例（48.4%），出血9例（29%），淺表淋巴結(jié)腫大13例，（41.9%），肝腫大7例（22.6%），脾腫大5例（16.1%），關(guān)節(jié)疼痛6例（19.4%）。

方法：31例病人均檢查外周血常規(guī)，骨髓象觀察骨髓三系統(tǒng)增生情況和組織細(xì)胞計(jì)數(shù)及其形態(tài)，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性反應(yīng)及積分。為尋找原發(fā)病診斷相關(guān)方面依據(jù)。并檢測(cè)肝腎功能，抗核抗體，抗雙鏈DNA，類風(fēng)濕因子等項(xiàng)目及肝脾超聲等影像學(xué)檢查。

診斷指標(biāo)：骨髓組織增多占有核細(xì)胞≥3%，可伴吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，有原發(fā)病檢出，除外其他惡性疾病。

結(jié) 果

31例病人的臨床表現(xiàn)是復(fù)雜呈多樣性，缺乏明顯特異性。均有乏力。發(fā)熱病例呈不規(guī)則熱型18例，稽留熱型6例，退熱藥可使體溫下降正常后又復(fù)升。出血病例：皮膚出血點(diǎn)1例，皮膚黏膜瘀斑3例，鼻出血5例。淺表淋巴結(jié)腫大病例：累及項(xiàng)前三角區(qū)7例，伴腋窩受累2例，伴腹股溝受累4例，質(zhì)地軟，有壓痛。肝脾腫大者12例，觸診肝臟質(zhì)地軟，腫大肝脾在肋緣下2~4cm，無(wú)觸痛。關(guān)節(jié)疼6例，周圍皮膚無(wú)紅腫，關(guān)節(jié)腔無(wú)積液。

實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血常規(guī)WBC1.5~20×10⁹/L（8例），2.1~3.0×10⁹/L（11例），3.1~3.9×10⁹/L（7例），>4.0×10⁹/L（5例）；Hb≥110g/L(16例)，109~90g/L（9例），89~60g/L（6例）; PLT<100×10⁹/L（14例）。 骨髓象：18例骨髓增生活躍，13例增生低下。粒系統(tǒng)，紅系統(tǒng)各階段細(xì)胞除比例改變外形態(tài)均正常。組織細(xì)胞占有核細(xì)胞3%~26%，形態(tài)呈不規(guī)則似多邊形，胞漿突起，漿呈藍(lán)色，有嗜苯胺藍(lán)顆粒，個(gè)別有空泡，胞核為不規(guī)則圓形（17例）；或類似淋巴細(xì)胞樣，胞漿少呈淺藍(lán)色，有細(xì)顆粒，核圓形，核染質(zhì)細(xì)致（9例）；或類似單核細(xì)胞樣，胞漿少呈淺藍(lán)色，有細(xì)少顆粒，核拆疊彎曲（5例）。見吞噬紅細(xì)胞（5例），伴漿細(xì)胞增多（11例）。

治療上首先針對(duì)原發(fā)病專科性治療。在加強(qiáng)支持治療基礎(chǔ)上，再給以糖皮質(zhì)激素類藥抑制治療，病人均獲得痊愈。

討 論

31例病例臨床表現(xiàn)復(fù)雜，雖均有乏力感但缺乏特異性，是與原發(fā)病有關(guān)。起病較緩慢，經(jīng)數(shù)周治療病情緩解。特別是發(fā)熱癥狀對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，使體溫可降到正常。治療原發(fā)病腫大的肝、脾及淋巴漸縮小可恢復(fù)正常。

在31例病例中，貧血為輕度或中度貧血占48.4%，血小板減少占45.2%，隨著臨床原發(fā)病治療緩解。而惡性組織細(xì)胞病，隨著病程進(jìn)展血細(xì)胞大多呈進(jìn)行性減低。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性明顯升高，說(shuō)明是由感染所致，可為診斷及鑒別提供線索，有利于尋找原發(fā)病。骨髓涂片形態(tài)檢查，見到異常組織細(xì)胞呈不規(guī)則似多邊形，或似淋巴細(xì)胞樣，或似單核細(xì)胞樣組織細(xì)胞，見到吞噬紅細(xì)胞占16.2%。在臨就實(shí)踐中對(duì)肝、脾、淋巴結(jié)腫大者，單靠骨髓形態(tài)學(xué)檢查有時(shí)難以除外惡性組織細(xì)病，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行組織活檢，以利于尋找原發(fā)病，因?yàn)閻盒越M織細(xì)病例存在著組織細(xì)胞不均一性。這樣又可避免對(duì)反應(yīng)性組織病人使用細(xì)胞毒藥物。

在31例病例中，病毒感染占12.9%，認(rèn)為早用干擾素或免疫球蛋白治療，療效較好。

參考文獻(xiàn)

1 陳文彬，主編.診斷學(xué).第6版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：293~300

2 單淵東.惡性組織細(xì)胞病.張之南，主編.協(xié)和血液病學(xué).北京:中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2004：549~554