男,年齡6個(gè)月,因右下肢肥大6個(gè)月入院?;純鹤猿錾鷷r(shí)家長(zhǎng)即發(fā)現(xiàn)右下肢較左下肢肥大,隨年齡增長(zhǎng),右下肢肥大日益加劇?;純簾o(wú)發(fā)熱,無(wú)皮膚紅,無(wú)皮疹,雙下肢無(wú)活動(dòng)障礙,同時(shí)有陰莖腫大,排尿正常。無(wú)家族史。體查:全身淺表淋巴結(jié)均無(wú)腫大,右下肢肥大明顯,右大腿周徑27.5cm,右小腿26.5cm,右髖外側(cè)及右下肢腫脹,堅(jiān)實(shí),右足腫脹。左下肢外觀正常,左大腿周徑20.5cm,左小腿17cm。雙側(cè)腹股溝區(qū)均未聞及血管雜音。
輔助檢查:肝功化驗(yàn):AST93U/L,ALT72U/L,總蛋白50g/L,白蛋白36g/L,球蛋白14g/L。腎功能肌苷及尿素氮為正常。2次厚涂片均未檢出微絲蚴。
右下肢血管超聲:右下肢股總、股深、股淺、腘動(dòng)、靜脈均未見(jiàn)明顯異常聲像圖。右側(cè)腹股溝至右側(cè)腘窩區(qū)皮下軟組織內(nèi)多發(fā)低回聲結(jié)節(jié),考慮淋巴結(jié)腫大。
同位素閃爍顯象:下肢、動(dòng)態(tài)。顯象劑(9S/IC)HY劑量222MBq,患兒取臥位,由左、右1.2趾蹼處注入顯象劑,30分鐘后左腹股溝處可見(jiàn)上下2個(gè)濃聚點(diǎn),網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)開(kāi)始顯影,至4.5小時(shí),右腹股溝區(qū)有2個(gè)點(diǎn)狀影,右股內(nèi)側(cè)可見(jiàn)增濃影,其上緣呈杯口狀。結(jié)論:左下肢淋巴回流正常,右下肢淋巴回流障礙(主要位于右腹股溝處)。
右下肢MRI掃描:右下肢軟組織腫脹,皮下組織見(jiàn)廣泛性淋巴管擴(kuò)張,呈蜂窩狀,T1W1及T2W1均表現(xiàn)為混雜信號(hào),病灶邊緣欠清晰,右側(cè)股骨及脛、腓骨形態(tài)及信號(hào)無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。
結(jié)論:右下肢皮下組織淋巴管擴(kuò)張,迂曲。
討 論
組織內(nèi)大分子物質(zhì)或膠體顆粒通過(guò)淋巴系吸收并轉(zhuǎn)運(yùn),將大分子物質(zhì)或膠體顆粒用放射性同位素標(biāo)記后注入組織,通過(guò)放射閃爍造影,可從注射部位,沿淋巴管到淋巴結(jié)記錄下來(lái)。這種淋巴閃爍造影操作簡(jiǎn)單,由于所用標(biāo)記核素放射性小,半衰期較短,所以具有安全無(wú)損傷、可重復(fù)的優(yōu)點(diǎn),可產(chǎn)生非常理想的連續(xù)的淋巴系、淋巴運(yùn)輸影像,對(duì)淋巴系做定性和定量(淋巴清除)分析,可用于檢測(cè)淋巴系形態(tài)和功能:①進(jìn)行鑒別診斷,診斷原發(fā)或繼發(fā)性淋巴水腫等疾??;②幫助選擇淋巴水腫的治療方法(手術(shù)或保守療法);③追蹤評(píng)價(jià)淋巴水腫治療效果[1]。
但是,淋巴閃爍造影也存在一些缺點(diǎn),在顯影圖像上,淋巴管和淋巴結(jié)由放射點(diǎn)顯示,其異常情況只能表現(xiàn)為放射點(diǎn)的減少或增加(熱點(diǎn)),而對(duì)淋巴管和淋巴結(jié)的解剖結(jié)構(gòu)(如原發(fā)或繼發(fā)腫瘤)尚不能區(qū)分,仍需一般淋巴造影或MRI、CT等檢查加以明確診斷。隨著示蹤劑的改進(jìn),現(xiàn)已成為檢測(cè)淋巴水腫的首選方法[1]。
原發(fā)性淋巴水腫的治療是一個(gè)臨床上的非常棘手的難題,淋巴水腫至今尚沒(méi)有滿(mǎn)意的保守、藥物治療等方法,即使手術(shù)治療也只適用于部分病人。本例患兒尚年幼,手術(shù)難度大,待年長(zhǎng)時(shí)根據(jù)病情采取合適的治療方案。
參考文獻(xiàn)
1 劉執(zhí)玉,主編.淋巴的基礎(chǔ)與臨床.第1版,北京:科學(xué)出版社,2003,1:140