例1:患兒,女,5歲,漢族,于2006年4月22日因“間斷性發熱20余天,伴輕咳”入院。入院前20天因受涼出現發熱,測體溫38℃,無寒戰、驚厥,伴輕咳,無痙咳、鼻塞、流涕、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,有皮疹及膝關節疼痛,發熱時出現,熱退消失。曾在本鄉衛生院輸液2天體溫漸平穩,停藥5天后再次出現發熱,又繼續輸液治療8天,體溫仍不平穩,故收入院。否認家族傳染性遺傳性及先天性疾病史。入院查體:體溫36℃,脈搏90次/分,呼吸20次/分,血壓85/60mmHg,體重18kg,頜下可及數枚蠶豆大小淋巴結,質中,活動度可,無壓痛,口唇黏膜干燥,無皸裂,咽充血,雙扁桃體無腫大,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音,余未見異常。血常規WBC18.4×109/L,PLT294×109/L,N0.81;其他檢查未見異常。診斷:發熱待查。入院后先后給予阿奇霉素、菌必治等抗感染,患兒體溫波動在36.8~39.5℃,呈不規則熱,激素治療有效,血培養白細胞總數呈進行性升高。于5月1日復查血常規示WBC21.2×109/L。轉入上級醫院,心臟B超示冠狀動脈輕度擴張,確診為川崎病,給予激素、靜脈丙球、阿司匹林等治療1個月,冠狀動脈擴張消失出院,隨訪1年正常。
例2:患兒,女,3歲,漢族,于2006年10月18日因 “發熱,咳嗽4天”入院。入院前4天因受涼出現發熱,測體溫38.6℃,晝夜無明顯差別,無寒戰、驚厥,伴輕咳,為單聲咳,無痰,無痙咳、鼻塞、流涕、惡心、嘔吐、腹瀉,有腹脹,曾在本院門診輸液4天,體溫波動在36.8~39.5℃,故收入院。否認家族傳染性遺傳性及先天性疾病史。入院查體:體溫39.2℃,脈博128次/分,呼吸26次/分,血壓85/60mmHg,體重16kg,精神一般,神志清,急性熱病容,口唇皸裂,草莓舌,咽和口腔黏膜彌漫性充血,雙扁桃體無腫大,雙肺呼吸音粗,可聞及痰鳴音。血常規WBC16.8×109/L,N0.715,PLT191×109/L;胸片示雙肺紋理粗,心膈正常。其余檢查未見異常。診斷:①支氣管炎;②川崎病? 入院后給予青霉素、菌必治等抗感染,患兒體溫波動在39℃,肛周脫皮,指趾甲端脫皮,2天后確診川崎病。轉入上級醫院查心臟B超冠狀動脈無擴張,給予激素、靜脈丙球、阿司匹林等治療20天痊愈出院,隨訪0.5年正常。
例3:患兒,男,8個月,漢族,于2007年3月5日因 “發熱,咳嗽,伴腹瀉5天”入院。入院前5天無明顯誘因出現發熱,測體溫39℃,晝夜無明顯差別,無寒戰、驚厥,伴輕咳,為單聲咳,無痰,無痙咳、鼻塞、流涕、惡心、嘔吐、腹脹。腹瀉每日4~5次,為黃色稀水便,量少,曾在本院門診輸液4天,體溫波動在36.8~39.5℃,故收入院。入院前0.5個月曾患支氣管炎,在本院門診治療1周痊愈。否認家族傳染性遺傳性及先天性疾病史。入院查體:體溫39.8℃,脈博150次/分,呼吸42次/分,血壓80/60mmHg,體重10kg,精神欠佳,神志清,急性熱病容,全身皮膚以軀干為主可見密集的似麻疹樣紅色斑丘疹,壓之褪色,無瘙癢,頸部可及蠶豆大淋巴結3枚,活動度好,無觸痛,無粘連,邊界清。雙眼瞼浮腫,球結膜充血,口唇皸裂,草莓舌,咽和口腔黏膜彌漫性充血,雙扁桃體無腫大,雙肺呼吸音粗,可聞及痰鳴音,肛周脫皮,手足皮膚廣泛硬性水腫,指趾端無脫皮。血常規WBC14.8×109/L,N0.755,PLT291×109/L;胸片示雙肺紋理粗,內帶可見斑點狀陰影,心膈正常。CT-IgM陽性,CRP陽性,尿常規BIL(+++),WBC(+)。其他檢查未見異常。診斷:①支氣管炎;②川崎病?入院后給予紅霉素抗感染,患兒體溫波動在39℃以上,于2天后查心臟B超冠狀動脈輕度擴張,確診川崎病。轉入上級醫院給予激素、靜脈丙球、阿司匹林等治療15天,冠狀動脈恢復正常出院,隨訪1個月正常。
討 論
川崎病的基本病理改變是以冠狀動脈病變為主的小血管炎。由于川崎病是侵犯多系統的疾病,臨床表現多樣,癥狀出現時間不一,且川崎病的診斷以臨床表現為依裾,缺乏特異性診斷方法,故不易早期診斷。第1例患兒發熱1個月以上,由于患兒臨床表現不典型,故臨床易誤診,如遇原因不明的持續性發熱,一過性多形性皮疹,有頸或頜下淋巴結非化膿性腫大,抗生素治療無效,血小板升高,白細胞數持續升高,中性粒細胞占優勢,考慮有川崎病的可能,盡早做心臟B超,明確冠狀動脈有無擴張,以盡早確診。。
川崎病自1967年由日本川崎富作首次報道,四季均可發病,發病年齡以嬰幼兒多見,80%以上在5歲以下,男性多發。由于病例太少,故無法統計。川崎病可累及全身各個器官,3例病人僅單純冠狀動脈受累1例,消化道癥狀合并肝功能損害、腎功能損害1例,消化道癥狀合并冠狀動脈受累、肺炎、腎功能損害1例。應加強臨床觀察和鑒別診斷,定期檢查心臟B超,及早發現有無冠狀動脈損害,以期改變預后。
參考文獻
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