低度惡性子宮內膜間質肉瘤伴腺肌癥１例

患者，女，28歲，因月經周期紊亂，經量增多3年入院。入院前1個多月患者宮頸管后壁有新生物，經病理檢查證實為“子宮內膜間質肉瘤”。入院時婦科檢查：外陰已產式，陰道通暢，宮頸輕度糜爛；子宮后位，約50天孕大小，欠活動，雙附件增厚。B超示：子宮前后徑4cm，內膜厚0.2cm。行子宮及右附件切除，盆腔淋巴結清掃及鄰近組織部分切除。

肉眼檢查：宮底肌壁部分區域質軟，界不清，肌壁間見2個直視約1cm及0.7cm的灰白色包塊，界限較清，質中；子宮肌壁間近漿膜處有界限不清的灰白色增厚區，質中偏韌。左右股深、髂總動脈旁、髂內、外動脈旁及腹主動脈旁均查見淋巴結，直徑0.3～1.2cm，切面灰白色，質中。骶韌帶組織一塊3cm×2cm×0.5cm，灰白紅色，不規整，切面灰白色，質嫩。

鏡下觀察：腫瘤組織位于肌壁間，呈結節狀或彌漫分布，細胞呈短梭形，形態較一致，較一般平滑肌細胞體積小，其內有宮內膜螺旋動脈樣小血管，腫瘤細胞類似平滑肌細胞，部分呈小梁狀、條索狀分布；細胞核分裂相0～5個/10 HP。在結節狀生長或彌漫分布的腫瘤組織內或近旁或肌壁間其他區域可見異位的宮內膜腺體；骶韌帶組織見彌漫分布或呈小梁狀、條索狀分布的腫瘤細胞，其內有宮內膜螺旋動脈樣小血管，未見宮內膜腺體。免疫組化結果：部分腫瘤細胞呈平滑肌肌動蛋白(sMA)、結蛋白(Des)及廣譜肌動蛋白(Actin)，SP法染色陽性，胃腸間質腫瘤抗體CD117和CD34、上皮源性標記CK和EMA及神經內分泌腫瘤標記CgA和Syn均為陰性。

病理診斷：子宮內膜低度惡性間質肉瘤。部分向平滑肌和性索分化侵及子宮，外達骶韌帶，雙宮旁、雙盆側壁切緣及各組淋巴結、右附件均未見肉瘤浸潤或轉移。子宮腺肌癥。分泌期宮內膜。慢性宮頸炎。

討 論

有學者報道，低度惡性子宮內膜間質肉瘤占子宮內膜間質腫瘤的80%，發病年齡多在40～50歲，發病率低，容易誤診。其診斷要點有：①腫瘤肉眼觀察呈實性，質軟，色灰白或灰黃，有時有灶性囊性變，出血壞死，邊緣呈浸潤性生長；②鏡下腫瘤細胞似正常增生期的內膜間質細胞，呈舌狀侵入肌層；③腫瘤內均勻分布形態一致的螺旋動脈樣厚壁小血管；④有的伴玻璃樣變性和泡沫細胞灶；⑤約25%的腫瘤有上皮樣、性索樣或平滑肌分化；⑥核分裂相一般<10/10HP(高倍視野)。本例患者發病年齡輕，肉眼檢查似平滑肌瘤，形成明顯的間質結節，核分裂相少等特點，與子宮內膜間質結節相似。但生物學行為上呈明顯的浸潤性生長，累及至骶韌帶，故支持低度惡性間質肉瘤的診斷。本例經手術切除和化療后一般狀況良好，未見復發及轉移。

鑒別診斷：①伴有平滑肌分化者，需要和子宮平滑肌腫瘤，特別應與富于細胞型平滑肌瘤相鑒別；②伴性索樣分化者，應與子宮腺肉瘤相鑒別；③出現良性腺體者應與單純的腺肌癥相鑒別。本例并發腺肌癥，故更應注意間質肉瘤的漏診和誤診。根據腫瘤呈浸潤性生長，宮頸管后壁息肉樣包塊和骶韌帶處病灶的結構，以及浸潤灶內缺乏異位宮內膜腺體等特點加以區別。