先天性舌根會厭囊腫６例分析

新生兒先天性舌根會厭囊腫是新生兒期的少見病，可引起新生兒缺氧、窒息、甚至死亡，易與其他呼吸系統(tǒng)疾病混淆。現(xiàn)將我科6例先天性舌根會厭囊腫病例報告如下。

資料與方法

我科2000～2007年共收治先天性舌根會厭囊腫新生兒6例，男4例，女2例，就診日齡9小時～18天。均為足月兒，其中會厭囊腫3例，舌根囊腫3例。

臨床表現(xiàn)：6例均于生后不久出現(xiàn)不同程度的呼吸困難，吸氣性喉鳴，吸氣三凹征，癥狀隨囊腫增大而逐漸加重，哭聲低且含混，其中2例合并嗆奶、嘔吐及營養(yǎng)不良，3例合并肺炎，2例曾被誤診為吸入性肺炎，2例誤診為先天性喉軟骨軟化。全部病例均行直接喉鏡檢查，囊腫位于會厭舌面者3例，位于舌根者3例，囊腫顏色蒼白發(fā)亮，呈半透明狀態(tài)。2例行喉部CT示：舌根部可見類圓型低密度影。6例均于確診后，立即在直接喉鏡下行囊腫穿刺，抽吸囊液緩解癥狀，癥狀緩解后轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進行進一步治療。

例：患兒，男，13天，因生后呼吸急促13天為主訴入院，患兒足月順產(chǎn)，否認產(chǎn)傷窒息史，生后不久發(fā)現(xiàn)呼吸急促，當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院診斷為新生兒吸入性肺炎，予抗感染及對癥治療12天，呼吸困難無改善，轉(zhuǎn)我科進一步診治。查體：T36.5℃，P140次/分，R60次/分；體重3kg，神志清楚，煩躁，口周輕發(fā)紺，可見鼻扇，明顯吸氣三凹征，胸廓平坦，對稱，雙肺可聞及吸氣性喉鳴及痰鳴音，無細濕啰音，心音稍低鈍，心率140次/分，節(jié)律整齊，腹平軟，臍殘端脫落，臍輪不紅，四肢肌張力正常。入院后予保溫、吸氧，密切觀察病情，發(fā)現(xiàn)患兒仰臥位時呼吸困難明顯，且發(fā)紺癥狀加重，側(cè)臥位時發(fā)紺減輕，呈吸氣性呼吸困難。直接喉鏡檢查，舌根部見白色囊腫，大小如杏核。而后在喉鏡下行囊腫穿刺術(shù)，抽出乳白色液體2ml。患者呼吸困難明顯緩解，發(fā)紺消失，轉(zhuǎn)專科醫(yī)院進一步治療。

討 論

先天性舌根會厭囊腫，多為喉小囊囊腫，又稱為黏液囊腫，不與喉腔相通，不向喉室引流，喉小囊充滿黏液，逐漸膨脹擴張^[1]。多見于聲門上一側(cè)或會厭、會厭谷、杓會厭襞、喉室或梨狀窩。臨床癥狀視囊腫大小、發(fā)展速度及所生部位而定，40%出生后數(shù)小時即有癥狀，95%出生后6個月內(nèi)均有癥狀^[1]。本組病例發(fā)病時間均較早，最常見癥狀是喉喘鳴、吸氣性或雙向性，主要是吸氣性喉鳴、持續(xù)性喉鳴。側(cè)臥位、安靜時減輕，吸氣三凹征明顯，哭聲低弱，聲音嘶啞，甚至嚴重呼吸困難、呼吸暫停、發(fā)紺。由于喉梗阻，可影響患兒呼吸及吞咽，表現(xiàn)進乳減少、嘔吐、嗆奶，導(dǎo)致營養(yǎng)不良和腦缺氧，影響生長發(fā)育。另外由于經(jīng)常嗆奶，易并發(fā)肺炎，且囊腫破裂，或穿刺不當(dāng)，可以引起誤吸導(dǎo)致窒息，有些新生兒窒息死亡后尸體解剖時才明確診斷該病。

新生兒期喉喘鳴雖然以先天喉軟骨軟化常見，但臨床上遇到出生后即有喉鳴或發(fā)病早，喉鳴呈持續(xù)性，哭鬧和仰臥位時呼吸困難加重，安靜或側(cè)臥位時癥狀減輕，伴有哭聲弱、聲音嘶啞、梗阻性呼吸困難的新生兒，尤其要注意先天性喉囊腫^[2]。

本組病例誤診4例，誤診原因主要為：①因其發(fā)病率低，對該病認識不足，且均以呼吸困難為首發(fā)癥狀，故易誤診為新生兒呼吸系統(tǒng)疾病，如先天性喉軟骨軟化、吸入綜合征等；②就診時存在肺炎等并發(fā)癥時，易被其并發(fā)癥誤導(dǎo)，而忽略該病；③病情觀察不夠仔細。因此應(yīng)充分認識該病，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，以減輕缺氧對心、腦、腎損害，減少后遺癥的發(fā)生，改善患兒預(yù)后，降低病死率。

雖然頸部側(cè)位軟組織及氣道X線拍片和CT掃描可以顯示囊腫，但做直接喉鏡檢查是確診該病的最直接、有效、快捷、經(jīng)濟的手段，可以直接看到囊腫得以確診。行囊腫穿刺抽液可立即緩解呼吸道梗阻癥狀，行囊腫摘除術(shù)，可達到根治目的。所以，直接喉鏡檢查應(yīng)作為先天性喉喘鳴，尤其懷疑先天性喉囊腫病例常規(guī)檢查手段，以免漏診、誤診。

參考文獻

1 黃選兆，汪吉寶，主編.實用耳鼻咽喉科學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，1998：57-59.

2 杜琨，張鐵松，吳玉芹.新生兒聲嘶25例分析.中國新生兒科雜志，2006，21：299-300.