子宮奇異型平滑肌瘤的臨床病理分析

關鍵詞 子宮奇異型平滑肌瘤 病理 平滑肌肉瘤

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在子宮平滑肌瘤中存在一組病理形態奇異，而臨床過程良性的病變，通常被稱為奇異型平滑肌瘤，也有稱為共質性平滑肌瘤、不典型性平滑肌瘤、或奇形怪狀核平滑肌瘤。其中國內外學者對奇異型平滑肌瘤更為認可。子宮奇異型平滑肌瘤是一種少見的特殊的平滑肌瘤，其組織學所見部分與平滑肌肉瘤相似，故常誤診為平滑肌肉瘤，但子宮奇異型平滑肌瘤的臨床經過為良性。本文報道1999～2007年我院及長春市婦產醫院收治的10例子宮奇異型平滑肌瘤，對其臨床病理資料進行分析討論。

資料與方法

本組病例年齡29～55歲，平均42歲，主要表現為子宮增大、月經增多、陰道不規則流血等。其中4例有長期使用避孕藥史，1例合并妊娠。手術范圍為肌瘤單純切除2例，次全子宮切除6例，全子宮切除2例，經隨訪3個月～8年，無復發病例。

病理檢查方法：受檢標本均為10%福爾馬林固定，石蠟包埋切片，HE染色。

大體：黏膜下3例，肌壁間6例，漿膜下1例，腫瘤直徑最大7cm，最小3cm，平均5cm，切面灰白色，質韌，呈編織狀結構，其中2例部分區域囊性變，腫瘤均邊界清楚，未見明顯壞死。

鏡下：腫瘤由平滑肌細胞組成，細胞束呈不同方向排列，多成編織狀或柵欄狀，一部分瘤細胞與普通平滑肌瘤細胞相似，一部分瘤細胞呈多形性，表現為形狀、大小不一，豐富的嗜酸性胞漿，核大不規則，并見巨核及多核瘤細胞，多數核染色較深，但染色質較細，核仁明顯，核分裂不見或極少見(≤1個/10HPF)（圖1、2）。此等奇形瘤細胞多數呈小灶性或單個分布于形態較一致的平滑肌瘤組織中，僅少數病例(3例)分布彌漫。腫瘤中未見明確的壞死及肌層、血管浸潤。

討 論

奇異型子宮平滑肌瘤是一種特殊類型的平滑肌瘤，國外報道奇異型平滑肌瘤的發病率占子宮肌源性腫瘤的1%～2%，國內文獻報道僅為1‰。它可能是最初的平滑肌瘤經過長期高水平激素的影響而產生的［1］。組織學上本文7例為普通平滑肌瘤的背景中出現異型核細胞，呈灶性分布，3例為異型核細胞呈彌漫分布，但核分裂象極少，≤1個/10HPF，且腫瘤邊界清楚，無凝固性壞死，患者的臨床表現、手術切除標本的大體形態及術后隨訪均與子宮平滑肌瘤相似。子宮奇異型平滑肌瘤，由于腫瘤細胞的異型性明顯，同時還有巨核瘤細胞和多核瘤巨細胞的出現，故本病易誤診為子宮平滑肌肉瘤，或富于細胞性平滑肌瘤等。因此，在病理診斷上必須注意兩者的鑒別。

子宮平滑肌肉瘤是子宮肌源性腫瘤中惡性程度較高的一種腫瘤，患者的發病年齡、臨床癥狀、病變部位與奇異型平滑肌瘤無顯著差異，因此，診斷平滑肌肉瘤主要根據病理檢查。大部分平滑肌肉瘤大體上不像平滑肌瘤那樣堅韌，常失去編織狀結構，呈均勻一片或魚肉狀，易發生出血、壞死。鏡下，細胞大小不一，編織狀結構消失，核異型明顯，染色質多深染，分布不均，有多核巨細胞出現，核分裂象較多，一般＞5個/10HPF，腫瘤細胞呈浸潤性生長、凝固性壞死。

富于細胞性平滑肌瘤與奇異型平滑肌瘤大體上不宜區別。在組織學上富于細胞性的平滑肌瘤中，有豐富的平滑肌樣瘤細胞，排列緊密，細胞大小和形態尚一致，但個別細胞有異型性，偶見核分裂象，一般在1～4個/10HPF。

結合有關文獻報告［2~3］及本文作者意見，有關子宮奇異型平滑肌瘤病理診斷要點可歸納為：①富于嗜酸性細胞漿的多形性瘤細胞，分布于普通平滑肌瘤組織的背景中；②瘤細胞胞核多形性、深染，常有巨核、多核瘤細胞，核仁明顯，但經多點取材的切片中未見核分裂或極少見核分裂(≤1個/10HPF)；③腫瘤境界清楚，無明顯壞死、無肌層及血管浸潤。上述②、③二項在子宮奇異型平滑肌瘤與平滑肌肉瘤的鑒別中尤為重要。

關于細胞的異型性與細胞的分化程度二者的關系：目前認為組織和細胞的異型性（分化程度）是診斷腫瘤、區別其良惡性的主要依據。但有許多腫瘤往往不是以腫瘤細胞的異型性作為惟一標準，奇異型平滑肌瘤也屬此列。所以，認為細胞的異型性不能同細胞的分化程度等同起來，二者既有關系，但又不是完全一致。

子宮奇異型平滑肌瘤患者一般為生育期婦女，常有使用孕激素類藥物病史［4］，Htiger及Gore等(1960)認為15%孕婦的平滑肌瘤會出現子宮奇異型平滑肌瘤的變化，這些都是診斷子宮奇異型平滑肌瘤有價值的臨床資料。本文一些病例中有類似臨床情況。

子宮奇異型平滑肌瘤為一良性臨床經過的腫瘤，文獻報導的病例及本文隨訪的病例無1例死亡。準確鑒別子宮奇異型平滑肌瘤與平滑肌肉瘤對指導治療、判斷預后甚為重要，因為子宮奇異型平滑肌瘤可按普通平滑肌瘤手術治療原則處理，且預后良好。

參考文獻

1李寶珠，朱力，王大亮.子宮奇異型平滑肌瘤的臨床病理分析.中華病理學雜志，2002，31（5）：404.

2 張廷.子宮平滑肌肌瘤的病理診斷.中華病理學雜志，1996，25(5)：317.

3 吳湘如，鄭松根.子宮奇異型平滑肌瘤與平滑肌肉瘤的病理組織學及其鑒別診斷.診斷病理學雜志，1998，5(1)：33.

4 Kurman RJ.Blaustein′s pathologyofthefemalegenital Tract.4thed.New York:Springer Verlag，1994：488，494.