真性紅細(xì)胞增多癥１００例療效觀察

資料與方法

1995～2007年治療真性紅細(xì)胞增多癥（簡(jiǎn)稱真紅）患者100例，其中男60例，女40例，男女比例為1.5:1，年齡35～80歲，平均54歲，＜40歲10例。發(fā)病至就診時(shí)間10天～20個(gè)月，平均4個(gè)月。于發(fā)病1個(gè)月內(nèi)就診30例，絕大多數(shù)起病較隱襲，癥狀不典型。本病初期常表現(xiàn)為頭痛、頭暈、肢體麻木、疲乏無力等癥狀，隨著病情進(jìn)一步發(fā)展則出現(xiàn)顏面和四肢末端呈櫻桃紅色，肝脾腫大，出血、血栓和神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀。因血紅蛋白和紅細(xì)胞增高致頭暈90例，頭痛80例，鼻出血、牙齦出血16例，便血、嘔血各8例。肢體麻木者60例，半身麻木者5例。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)意識(shí)不清、一過性暈厥、視力模糊、視力下降、偏癱3例，肌張力增加1例，肌張力下降，腱反射亢進(jìn)6例，鼻唇溝變淺9例。面紅、手掌發(fā)紅、結(jié)膜充血、四肢末端發(fā)紅95例。心悸7例，心前區(qū)不適6例，高血壓60例。

實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 165～276g/L，其中181～220g/L 70例。WBC＜10×109/L 9例，(10.1～25)×109/L 80例，最高達(dá)30.0×109/L，外周血出現(xiàn)核紅細(xì)胞，未見幼稚粒細(xì)胞1例。PLT增高者80例（400～800）×109/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞正常95例，增高5例。骨髓象增生度：增生活躍62例，明顯活躍30例，極度活躍7例，增生低下1例。頭顱CT 50例，不正常40例，其中腦梗死24例，腦梗死伴腦水腫3例，腔隙性梗死6例，腦萎縮6例。

并發(fā)癥：以栓塞最為常見，本組合并有血栓47例（47%），其中腦梗死39例，心肌梗死4例，左下肢血栓、脾梗死各2例。其他并發(fā)癥有腦萎縮6例，癲癇2例，高血壓27例，冠心病10例，肺部感染17例，上消化道出血3例。

治療方法：本組以放血、化療和紅細(xì)胞單采術(shù)為主，患者入院時(shí)，如Hb＞200g/L，則先放血，每次300～400ml，每周2次，至Hb＜180g/L時(shí)開始化療，化療則用三尖杉酯堿2mg加入生理鹽水250ml靜滴，連續(xù)15天為1個(gè)療程，緩解后改為脛基脲作為維持量，0.5～1g/日，其療效達(dá)98%。經(jīng)濟(jì)條件好的可應(yīng)用紅細(xì)胞單采術(shù)，緩解后改為脛基脲作為維持治療。

結(jié) 果

本組因入院時(shí)合并腦梗死2例自動(dòng)出院外，余98例均經(jīng)放血+化療，總有效率98%，紅細(xì)胞單采術(shù)+脛基脲總有效率99%。本組中50例隨訪5～10個(gè)月，全部存活均需維持治療。

討 論

真性細(xì)胞增多癥是發(fā)病率較低的血液病，其發(fā)病率為(0.6～1.6)/10萬［1］，多見于男性，發(fā)病年齡多在40歲以上者。

本病診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］：臨床有多血癥表現(xiàn)（皮膚黏膜呈絳紅色、脾大、高血壓、血栓形成）。真性紅細(xì)胞增多癥雖紅細(xì)胞增多，但網(wǎng)織紅細(xì)胞和血沉均正常，外周血一般無幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，這點(diǎn)可作為與慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化的鑒別。

本病發(fā)病較隱匿，初期僅有頭痛、頭暈、心悸、乏力、記憶力下降或伴有肢體麻木感，易誤診為高血壓腦病、高血壓危象等，本病尚需與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥、良性紅細(xì)胞增多癥鑒別。主要并發(fā)癥是血栓。真紅發(fā)生梗死時(shí)，經(jīng)放血、化療、紅細(xì)胞單采術(shù)、抗凝治療，血栓可溶解吸收，病情好轉(zhuǎn)。

本病屬骨髓增殖綜合征之一，預(yù)后相對(duì)良性，關(guān)鍵在于早期診斷、早期治療，初期治療要求將Hb降到150g/L，RBC降到450×109/L以下后還要長期給予羥基脲維持治療，一旦Hb與RBC上升再加大劑量至完全緩解。

參考文獻(xiàn)

1 張大龍.真性紅細(xì)胞增多癥120例臨床研究.臨床血液學(xué)雜志，1999，12(6):262-263.

2 張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn).第2版.天津:天津科學(xué)技術(shù)出版社，1998:141-142.