本文總結我院兒科自1992~2007年收治的川崎病(MCLS)65例。
診斷標準:均符合1978年本川崎病(MCLS)委員會修訂標準。①發(fā)熱5日以上;②四肢末端變化,急性期手足硬形腫脹,掌跖,指趾端紅斑,恢復期四肢端開始的膜樣脫屑;③多形性皮疹;④雙側眼球結合膜充血;⑤口唇潮紅,楊梅舌,口腔黏膜彌漫發(fā)紅;⑥急性期非化膿性頸淋巴結腫脹。
其中5項存在確診,如僅4項并有冠狀脈瘤且排除其他疾病時亦可確診。
65例中男48例,女17例,平均年齡3.1歲,除有典型臨床表現(xiàn)外,二位超聲心動圖檢查,顯示冠狀動脈瘤樣擴張17例,占26.2%,本組病例均用阿司匹林(ASP),急性期50mg/(kg#8226;日),體溫正常后,減量為5~10mg/(kg#8226;日),維持3個月,有冠狀動脈擴張者用藥至恢復正常1~3個月,65例中51例在急性期加靜脈丙種球蛋白(IVIG)1g/kg,連續(xù)靜滴,熱程明顯縮短,較單用ASP治療縮短4~6天,眼結合膜充血,指趾腫脹及頸淋巴結炎恢復時間明顯快于單用ASP者,冠狀動脈擴張的發(fā)生率除低,恢復正常時間亦縮短,無明顯副作用表現(xiàn),MCLS病因至今未明,可能與感染和免疫因素有關,臨床表現(xiàn)多樣,癥狀出現(xiàn)時間不一,容易誤診,二位超聲心動圖檢查對MCLS的冠狀動脈病變早期發(fā)現(xiàn),早期治療,觀察療效,判斷預后,起重要作用。治療上除用阿司匹林以外,在急性期應用大劑量IVIG靜滴對減輕癥狀,縮短病程,減少并發(fā)癥的發(fā)生起一定作用。