左冠狀動脈瘺１例

臨床資料

患者，女，6個月。出生后，因哭鬧時嘴唇青紫于外院行超聲心動圖檢查。超聲提示：先天性心臟病一房間隔缺損(Ⅱ孔型)，房水平左向右分流。前幾天，因感冒發燒來我院就診，聽診：心前區可聞及舒張期Ⅲ級雜音，兩肺聽診未見異常。隨復查超聲心動圖。超聲所見：各房室比例正常。于房間隔中部可見連續中斷約11mmCDFI，房水平可見左向右的穿隔血流束(見圖1)。室水平及大動脈水平未見明顯異常血流信號。舒張期于肺動脈主干左側壁可見紅色血流束射入肺動脈內，血流束寬約1.4mm(見圖2)。左冠狀動脈起始段顯示欠清晰，內徑增寬，約5.6mm。右冠狀動脈顯示不清。

超聲提示：先天性心臟病、房間隔缺損(Ⅱ孔型)房水平左向右分流左冠狀動脈一肺動脈瘺可能。該患者于1.5歲行房間隔缺損修補術，經手術證實為左冠狀動脈-肺動脈瘺。

討論

冠狀動脈瘺是指先天性冠狀動脈與心腔或／和大血管之間的異常交通，是一種少見的先天性畸形，占先天性心臟病的O.2％～0.4％。冠狀動脈瘺以右冠狀動脈瘺多見，占50％～60％，左冠狀動脈瘺占30％～40％，雙冠狀動脈瘺2％～10％。冠狀動脈瘺引入右心系統多見，占90％，依次為右心室、右心房、肺動脈、冠狀靜脈竇及上腔靜脈，其中又以冠狀動脈右心室瘺最為多見，占45％。瘺入左心系統者占8％～10％。冠狀動脈瘺的血流動力學變化取決于引流部位、瘺管大小及有無合并其他畸形。瘺入右心系統包括右室、右房、肺動脈、腓靜脈、腔靜脈和冠狀靜脈竇等產生左向右分流。瘺入左心者產生動脈-動脈分流，類似于主動脈瓣關閉不全。多數冠狀動脈瘺瘺管較小，分流量小，對血流動力學影響不大；瘺管大時，若進入右側心臟可增加右室負荷和肺血流量。若進入左側心臟可加重左室負荷，出現左室擴大。由于進入主動脈的血流量增多和心室收縮噴射力增大可致升主動脈擴張，而不影響肺循環。本病例瘺管很小，未引起明顯血流動力學變化。因該患者年紀較小不能配合及我們的超聲設備沒有配備專用的兒科心臟探頭，最終未能測量瘺口血流的血流頻譜是一大遺憾。