可逆性后部白質腦病綜合征ＭＲ表現

[摘要] 目的 探討可逆性大腦后部腦病綜合征(PRES)MR表現特點。方法 回顧性分析2例PRES患者的臨床資料和MR表現，并復習文獻資料。結果 1例妊高征子癇患者首次MR檢查雙側頂枕葉及額葉皮質下白質對稱性彌漫性T1WI低等信號，T2WI高信號，DWI呈等及稍高信號，皮質也可見受累。左側頂葉皮質下出血灶。經治療兩周復查MR，皮質及皮質下白質水腫消失，僅可見左側頂葉皮質下出血灶;另1例SLE患者，MR表現為雙側顳枕頂葉及部分額葉以白質為主長T1長T2信號，皮質可見受累。累及基底節及腦干及雙側小腦半球。DWI呈等及稍高信號?；颊呷朐?d后因DIC死亡。結論 可逆性后部白質腦病綜合征MRI有一定特征性表現，DWI反應為血管性水腫。結合病因及臨床表現，可早期為臨床提供提示性診斷。

[關鍵詞] 可逆性后部白質腦病綜合征; 磁共振成像

[中圖分類號] R445.2 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2009)27-110-02

可逆性后部白質腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome PRES)最初由Hinchey等于1996年報道，是國外新提出的一種中樞-影像學病名，其病因各異，臨床表現也無明顯特異性，臨床診斷困難[1-3]。現將我院收治的2例患者的臨床資料并復習相關文獻資料報告如下，旨在加強對該病MRI表現的認識。

1 臨床資料

例1女性，33歲。剖腹產后右側肢體不能動半天伴發作性抽搐入院。患者第二胎宮內孕36周，在聯硬外麻醉下行腹膜內剖宮產手術。手術順利，術后血壓186/105～166/80mmHg，術后一天發現右側肢體不能動，感頭昏，思睡，無嘔吐，無肢體抽搐，外院考慮腦血管病轉入我院。無發熱，稍咳嗽，進食少，留置導尿，大便未解。既往史:有高血壓病史，妊娠第一胎血壓高，妊娠第二胎期間血壓高，全身浮腫，尿蛋白(+++)，并出現過肢體抽搐意識不清。外院用硫酸鎂控制。查體:血壓126/89mmHg，體溫37℃.，脈搏95次/min，呼吸21次/min，神清，說話表達清楚。雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，瞳孔對光反射正常，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中。右側肢體張力低，肌力0～Ⅰ級，左側肌力Ⅳ～Ⅴ級。右上肢可見手指活動，右下肢刺激無回縮反應。腱反射存在。感覺對稱存在。心電圖:竇性心律，輕度Q-T間期延長。實驗室檢查:血常規 Hb 105～108g/L，WBC 14.88×109/L～20.09×109/L，RBC 3.38×109/L～3.44×109/L，PLT 76×109/L～255×109/L;尿常規 PRO++～+++，BLD +～++;生化檢查:白蛋白24.63g/L，ALT 84U/L，AST 44U/L，GLU 2.64U/L，BUN 7.83U/L。經脫水抗炎降血壓及支持治療后，病人癥狀改善，右側肢體活動改善，可下床行走。住院18d后病人基本好轉出院。

例2女，67歲，精神及行為異常2d入院。既往史:3個月前在外院確診為系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎。服用強的松30mg 1次/日，每周5mg遞減;雷公藤多甙20mg，3次/d。查體:體溫36℃，脈搏 120次/min，呼吸25次/min，血壓 190/120mmHg。神志不清，實驗室檢查:尿常規 PRO(+++)，BLD(+++);血沉 59mm/h ，凝血功能PT、INR、FIB、APTT均增高，3P實驗(陽性);心電圖:竇性心動過速。住院后3d病人因DIC死亡。

2 結果

病例1首次MR檢查:雙側頂枕葉及額葉皮質及皮質下白質可見彌漫性長T1長T2信號，呈對稱性分布。DWI呈等及稍高信號(圖A1~4)。兩周后復查MR檢查:皮質及皮層下白質水腫完全消失，僅可見左側頂葉皮質下出血灶(圖A5)。

病例2 MR表現為雙側顳枕頂葉及部分額葉以白質為主長T1長T2信號，皮質可見受累。累及基底節及腦干及雙側小腦半球。DWI呈等及稍高信號(圖B1～4)。

3 討論

3.1 PRES的病因及臨床表現

Hinchey等[1]于1996年首先提出可逆性后部白質腦病綜合征的概念。其常見病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病，應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物如環孢素A、他克莫司、促紅細胞生成素 A-干擾素;另較少見的病因為結締組織病，包括系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽腫、頸內動脈切除術后、血栓性-血小板減少性子癲、AIDS等。其臨床表現主要歸納為四個方面[4]:①癲癇發作。通常在病程早期發作，可作為首發癥狀，并可多次發作。②不同程度的行為和神志異常。包括失眠、記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，昏迷少見。③視覺障礙。包括偏盲幻覺及皮質盲等。④頭痛。有時還可見局部神經學癥狀。PRES在兒童和成人都可發病，女性易患該綜合征。從臨床表現上并無明顯特異性，但經過積極性治療后，多數癥狀能在短時恢復，此臨床過程成為PRES最顯著的特征。其臨床表現有時與影像學表現嚴重程度不相符。本組病例中1例臨床主要表現為頭痛與右側肢體的運動障礙，與顱內壓升高及左側頂葉出血有關;另1例表現為精神與行為的異常。難于與MR表現病灶廣泛相符。

3.2 發病機制

Hinchey等[1]認為可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對血管內皮細胞產生的細胞毒性作用引起的腦部毛細血管滲漏綜合征有關。高血壓腦病時全身血壓突然升高，超過腦血管的自我調節能力，導致腦部小動脈擴張，血管內皮細胞緊密連接的松解，導致血腦屏障破壞，從而引起血管內血漿和紅細胞外漏進入細胞外間隙，產生腦水腫(血管源性水腫)和斑點片狀出血。但其發病機制尚不明確，主要涉及3種學說[5，6]:(1)腦灌注壓突破說:在高血壓腦病、子癇時，腦處于高灌注狀態，突發性血壓增高突破了腦血流自動調節功能的極限，腦細小動脈先收縮后擴張，毛細血管內皮細胞緊密連接開放，血管通透性增高，使液體、大分子、紅細胞透過血腦屏障外滲到腦實質內，產生血管源性腦水腫。由于白質結構比皮質疏松，故水腫易集中在皮質下的白質。(2)血腦屏障受損說:Tollemar等發現環孢素的毒性作用只發生在既往有血腦屏障破壞的病例中，說明血腦屏障功能障礙在發病過程中起著重要的作用。(3)多種機制共同作用的結果，包括:水鈉潴留、腎素-血管緊張素系統活性增高、血壓升高、代謝產物積蓄、血腦屏障受損等因素。本組兩病例同時有高血壓及腎臟功能的損害，提示PRES可能為多種因素共同作用所致。

3.3 影像學表現及鑒別診斷

PRES的定義提示其具有可逆性，大部分PRES的病例在除病因后，癥狀也可消失，但如治療不及時，可逆性病灶可發展為腦梗死、腦出血等，從而導致不可逆性后遺癥，這也提示對本病的早期診斷和早期治療的重要性，影像學檢查及短期內復查成為診斷的關鍵。文獻報道[1]，本病的典型MR表現主要雙側頂枕葉皮質下區對稱性血管性水腫，可累及皮質。T2WI表現為高信號，T1WI表現為低及等信號。文獻報道[2，3]本病病變以大腦后部循環為主，也可累及前部，甚至基底節及腦干小腦半球。本報道中1病例除頂枕葉病變外，可見雙側額葉也可見病灶顯示;另1病例還累及基底節、腦干及小腦半球。本病早期主要表現血管源性水腫，在DWI圖上表現為等或低信號，而未見明顯高信號。本組病例在DWI圖上表現為稍高信號，推測可能與T2透過效應有關。由于未作ADC圖進一步分析，此也是不足之處。但也可以與細胞性水腫DWI表現為明顯高信號區別。另外1病例除表現為皮質及皮質下白質水腫外，還可見左側頂葉皮質下出血的表現。可能是血腦屏障受損后血液滲漏所致。

本病的影像學鑒別診斷上，主要包括:(1)腦靜脈與靜脈竇閉塞;常規MRI平掃可見靜脈竇流空信號的消失，MRV可見顯示靜脈竇狹窄或閉塞，同時出現靜脈性腦梗死的表現。往往以細胞性水腫，在DWI圖上表現為明顯高信號。(2)基底尖動脈綜合征(TOBS)為雙側小腦上動脈和大腦后動脈梗死，臨床以眼球運動障礙，瞳孔改變，豐富的幻覺和行為異常為特征。影像學檢查TOPS距狀裂和枕葉中線旁結構受累，常有丘腦或中腦的梗死，病變腦組織以細胞性水腫為主，在DWI高信號，ADC圖低信號。結合患者臨床癥狀及影像學表現難于在短時間內恢復可以鑒別。(3)其他白質性病變，如進行性多灶性白質腦病、多發性硬化等，其病程緩慢進行性發展，一般鑒別較易。(4)病毒性腦炎?？梢园l生于腦的任何部位，以顳葉常見，表現為腦回腫脹、腦組織水腫。臨床常有發熱、頭疼、嘔吐等癥狀。腦脊液實驗室檢查可助于鑒別。

總之，PRES在MRI表現上具有一定的特征，主要表現為大腦半球后部皮質及皮質下白質為主血管源性水腫，DWI反映其血管性水腫的表現。結合病因及臨床表現，MR可以作出提示性診斷。

[參考文獻]

[1] Hinchey J，Chave C，Appignami B，et al. A reversible posterior leukoen- cephalopathy syndrome[J]. N Engl J Med，1996，334:494-500.

[2] Mei-Chun Chou，Ping-Hong Lai. Posterior encephalopathy syndrome:Magnetic Resonce Imaging and Diffusion-weighted Imaging in 12 cases[J]. Kaohsiung J Med Sci，2004，20(8):381-388.

[3] Schwartz M，Subremaniam TS，Pprabhu NK，et al. Neuroradiology posterior reviersible encephalopathy Syndrome in a child with pheochromocytoma[J]. Ind J Radiol Imag，2002，12:321.

[4] 楊文潔，凌華. 大腦后部可逆性腦病綜合征及影像學表現[J]. 國外醫學:臨床放射學分冊，2006，29(5):315-316.

[5] 呂佳寧，范薇. 可逆性后部白質腦病綜合征[J]. 中國臨床神經科學，2006，14(5):549-560.

[6] 焦玲. 磁共振診斷可逆性后部白質腦病綜合征臨床分析[J]. 貴州醫藥，2007，31(2):129-131.

(收稿日期:2009-03-09)