馮 敏 何玉萍 潘永紅
[摘要] 目的 分析本院16例多囊腎病(PKD)患者的臨床資料,探討多囊腎病的危害及中西醫結合治療。方法 選16例確診為PKD的患者,行化驗、B超、CT檢查掌握臨床資料,并做相關家系調查收集資料進行分析。結果 16例患者B超示雙腎均有2個以上囊腫,16例均有不同程度的血尿,12例存在不同程度的腎功能不全。家系調查2例未發現臟器囊腫,余14例家系調查患者及血親分別具有腎臟、肝臟、胰腺、脾臟、卵巢囊腫等,均為遺傳性多囊腎病。結論 多囊腎病是累及全身多系統的常見疾病,早期發現應用中西醫結合治療能控制發展。
[關鍵詞] 多囊腎病;中西醫結合治療
多囊腎病患者中95%為常染色體顯性遺傳,患者為雜合子,男女發病率相等,外顯率幾乎100%。另5%無家族遺傳史,考慮為基因突變所致。隨著B超檢查的普遍應用,發現多囊腎并不是一個少見病,其危害越來越為人們所重視?,F就本院16例患者加以調查,報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料 2000~2007年在本院住院及門診隨訪患者16例,均行化驗、B超、CT檢查確診為多囊腎病,年齡在15~60歲,患者有不同程度的血尿。家系調查2例除外,均分別具有多囊肝、胰腺囊腫、脾臟囊腫、卵巢囊腫等腎外表現。
1.2 臨床特點 16例患者均有腎臟受累表現,持續性鏡下及肉眼血尿,發作性蛋白尿,反復發生尿路感染,腰部腫塊疼痛。B超顯示100%雙腎2個以上囊腫、大小不等、正常腎結構消失。其中12例存在輕、中、重度腎功能不全,3例發展至尿毒癥期,需血液透析維持生命。13例50歲以上者表現有輕、中、重度高血壓,應用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和/或血管緊張素轉換酶抑制劑可以控制。16例均有腎外表現:多囊肝9例,8例肝功正常;胰腺囊腫3例;脾臟囊腫2例;卵巢囊腫4例,心瓣膜病1例。做家系調查及血親檢查,其中14例有明確家族史,為遺傳性多囊腎病。
2 討論
多囊腎是一種緩慢進行的家族性遺傳性疾病,常與多囊肝并存,年齡高峰在40~50歲,成人型常在40歲以后出現腎結構異常,由腎小球和腎小管形成的囊胞使其與集合系統失去聯系,逐漸增大的囊胞破壞腎實質,使腎功能受損。臨床表現為兩脅部捫及腫大的痛性包塊、血尿、繼發感染、貧血、進行性腎功能衰竭[1]。
多囊腎病早期患者雖正常腎臟結構消失,但其功能可維持正常。而隨著年齡的增長,腎臟體積代償性增大,雙腎囊腫隨著不斷增大,血管的粥樣硬化、殘存腎小球濾過率的下降、腎功能受損程度增加,使其危害在臨床上逐漸表現出來。大多數患者有了臨床癥狀就診時已發展至腎功能失代償期,加之本身合并腎外多系統損害,病情多迅速惡化,不易控制。
所以多囊腎病的早期診斷,及早檢出腎外其他臟器的異常,積極控制血壓,對癥處理并發癥,控制其發展,是非常必要的。目前PKD的內科治療可分為藥物治療、基因治療、腎臟替代治療及中醫藥治療?;瘜W藥物僅限于并發癥的處理,基因治療尚無法推廣。故對于控制自然病程需著重了解中醫藥,研究表明[2]:土鱉蟲水煎劑能明顯抑制經或未經上皮生長因子(TGF)激活的囊腫襯里上皮細胞增殖,提示其可能具有延緩PKD發生與發展的治療作用。中藥三棱[3]化學成分為各種揮發油和氨基酸,能明顯抑制TGF激活的囊腫襯里上皮細胞增殖,抑制細胞TGFβ的磷酸化,亦可能具有延緩PKD發生、發展的作用。另據報道[4]:已故老中醫蔣玉佰先生的“一穴多針法”治療PKD,針藥并用,表里合治,曾收到較好效果。
隨著新藥研究的不斷深入、進展,在應用化學藥物治療并發癥的同時,加大中醫藥在PKD治療中的力度,中西醫結合,可能阻止其自然病程的發展,結束無藥可治的歷史。
參考文獻
[1] 董德長.實用腎臟病學.上??茖W技術出版社,1999,954.
[2] 徐成鋼,梅長林,趙海丹.土鱉蟲水煎劑對人多囊腎囊腫襯里上皮細胞增殖的影響.第二軍醫大學學報,2002,23(2):200202.
[3] 徐成鋼,梅長林,葛守一,等. 中藥三棱對多囊腎囊腫襯里上皮細胞增殖及上皮生長因子受體磷酸化的影響.中華腎臟病雜志,2002, 18(1):3840.
[4] 袁明澤,袁新珍.針藥并用治療多囊腎12例.北京中醫,2001,20(3):28.