１１８例新生兒硬腫癥臨床特征與病因分析

方潤婷　李銳欽　陳志鳳　丁月琴

【摘要】 目的 探討新生兒硬腫癥的臨床特征及發病原因。方法 對1999年1月至2008年12月本院收治的新生兒硬腫癥118例，就胎齡、體質量、出生時情況、臨床特征及轉歸進行回顧性分析，并對其病因進行前后5年對照分析。結果 感染、圍產期窒息、早產是新生兒硬腫癥較常見的致病因素。結論 加強病理新生兒的治療及圍產期護理，早期預防感染，改善微循環氧供，可減少新生兒硬腫癥的發生并改善其預后。

【關鍵詞】新生兒硬腫癥；感染；窒息；早產

118 cases of clinical features and Etiology of neonatal scleredema

FANG Run-ting，LI Rui-qin,CHEN Zhi-feng,et al.Department of Pediatrics of Dongguan Peoples Hospital，Dongguan，Guangdong 523018，China

【Abstract】 Objective To investigate the clinical features of neonatal scleredema and etiology.Methods FromJanuary 1999 to December 2008 the Court treated the 118 cases of neonatal scleredema on gestational age，weight，at birth，the clinical features and prognosis were retrospectively analyzed，and the etiology of conduct before and after the five Comparative analysis of the year.Results Infection，perinatal asphyxia，premature birth is more common neonatal scleredema pathogenic factors.Conclusion Strengthen the pathology of neonatal treatment and perinatal care，early prevention of infection，improve the microcirculation oxygen supply can reduce the incidence of neonatal scleredema and improve their prognosis.

【Key words】Sclerema neonatorum; Infection; Suffocation; Premature

新生兒硬腫癥是以皮膚、皮下脂肪變硬，兼有水腫特點的一組綜合征，是新生兒期危急重癥。特別是早產兒在感染、寒冷損傷及缺氧等綜合因素作用下發生率高，重癥者可繼發肺出血、休克、多臟器功能衰竭等嚴重并發癥，仍是目前影響新生兒生存質量的主要原因之一。為探討本地區新生兒硬腫癥的病因構成從而制定其防治策略，筆者將近10年我科收治的118例新生兒硬腫癥的臨床特征分析報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 1999年1月至2008年12月入住本院新生兒科共13 595例，其中前5年住院總人數為6 112例，后5年住院總人數為7 483例。據診斷標準符合新生兒硬腫癥118例，男89例(75.4%)，女29例(24.6%)，男女之比3.6∶1。胎齡：<37周73例(61.9%)，≥37周41例(38.1%)。分娩情況：順產83例(70.3%)，剖宮產35例(29.7%)，其中臀位8例(6.8%)，足位5例(4.2%)，產鉗4例(3.4%)。出生體質量<1 500 g 27例(22.9%)，1 500~2 500 g 76例(64.4%)，>2 500 g 15例(12.7%)。輕度窒息61例(51.7%)，重度窒息8例(6.8%)，無窒息史49例(41.5%)。新法接生65例(55.1%)，舊法接生53例(44.9%)。入院時體溫：<35℃ 71例(60.2%)，35℃~36℃ 19例(16.1%)，36℃~37℃ 25例(21.2%)，37℃~38℃2例(1.0%)，>38℃ 1例(0.9%)。發病日齡≤1 d 68例，~3 d 28例，~7 d 19例，>7 d 3例。發病季節：根據本地區氣象特征，12-3月份定為寒冷季節，4-11月份為溫暖季節。寒冷季節發病87例(73.7%)，溫暖季節發病31例(26.3%)。其中近5年發生于寒冷季節14例(53.8%)，溫暖季節12例(46.2%)。

1.2 實驗室資料 白細胞計數<12×10⁹15例(12.7%)，~15×10⁹33例(28.0%)，>15×10⁹70例(59.3%)。血小板計數正常65例(55.1%)，血小板計數減少53例(44.9%)，其中血小板數<50×10⁹22例(18.6%)。血培養陽性18例(15.3%)，其中革蘭氏陽性菌11例(61.1%)，革蘭陰性菌7例(38.9%)。致病菌依次為金黃色葡萄球菌、大腸埃希菌、肺炎克雷伯菌、假單孢菌等。

1.3 診斷標準 新生兒硬腫癥的診斷依據、診斷分度、評分標準，參照《實用新生兒學》第3版［1］。所有患兒或因硬腫住院，或住院期間出現低體溫、硬腫。其中輕度83例，中度16例，重度19例。

1.4 治療 應用綜合治療，使用氧哌嗪青霉素及頭孢他定聯合抗感染，保證出入量和熱卡供應，加強保暖，復溫，糾酸，部分患兒合并早期DIC使用超小劑量肝素，Vit E于硬腫部位按摩，應用血管活性藥物如山莨菪堿、多巴胺等改善微循環。低流量吸氧，改善氧供并積極治療原發病。

2 結果

2.1 新生兒硬腫癥的發病率 本院1999年1月至2008年12月住院新生兒13 595例，發生新生兒硬腫癥118例，總的發病率為0.9%。其中前5年住院新生兒6 112例，發生新生兒硬腫癥92例，發病率為1.5%；后5年住院新生兒7 483例，發生新生兒硬腫癥26例，發病率為0.3%。

2.2 合并癥及轉歸 本組118例中有76例合并感染性疾病(64.4%)，其中肺炎41例(34.8%)，敗血癥23例(19.5%)，臍炎7例(5.9%)，其他無明確感染灶但CRP升高或外周白細胞明顯升高5例(4.2%)，其中11例合并有2種以上感染。合并感染性疾病的76例中，有13例感染與硬腫同時發生，24例于感染后1 d出現，31例于感染后2 d出現，5例于感染后3 d出現。合并肺出血11例(9.3%)，彌散性血管內凝血(DIC)9例(7.6%)。

本組治愈103例，治愈率為87.3%；死亡15例(其中7例放棄治療后死亡)，死亡率為12.7%。死亡原因首位為肺出血。前5年死亡12例，死亡率為13.0%；后5年死亡3例，死亡率為11.5%。

2.3 病因構成 118例新生兒硬腫癥的病因構成以及前、后5年的構成變化、轉歸情況詳見表1。

3 討論

新生兒硬腫癥多見于圍產期新生兒［2］，本組資料顯示本院新生兒硬腫癥總的發病率為0.9%，其中前5年發病率為1.5%，后5年發病率為0.3%，較文獻報道［3］發病率約11.2%明顯偏低。考慮與本地區氣候條件較好，且重視保暖有關。生后7 d內發病患兒高達97.5%，并以生后3 d內發病者居多(81.4%)。此與圍產期患兒體溫調節中樞發育未完善有關，且體表面積相對較大，皮膚及皮下脂肪層薄而血管分布較多，易于散熱，皮下脂肪中飽和脂肪酸的含量高，易發生凝固，棕色脂肪儲存不足，加之外在因素作用故更易發病。從發病季節分析前5年發生于寒冷季節者多，與其寒冷季節保暖不當有一定關系。后5年寒冷季節與溫暖季節發病率無顯著差異。男性患兒居多，可能與其家庭較重視，及早就醫有關。隨著孕產婦孕期保健工作的不斷改善，住院分娩率的提高，新生兒診療技術進步與設備的不斷完善，提倡早期母乳喂養，最大限度地避免了寒冷對機體的損傷，使環境溫度的寒冷不再成為新生兒硬腫癥的重要原因。

本組資料顯示：感染占所有病例中比例為64.4%，成為本組新生兒硬腫癥的首位病因。有資料顯示，不論溫熱或寒冷季節，感染均為新生兒硬腫病的重要病因［4］。感染促使硬腫發生的機制可能與以下幾方面有關:①感染使機體處于高代謝狀態，促進能量過度消耗，機體攝入不足，致低體溫；②體溫調節機制障礙；③休克、酸中毒致微循環障礙促進本病進程。故積極控制感染，合理應用有效抗生素極其重要。早產在本組資料中占61.9%，是不可忽視的另一重要因素。由于早產兒糖原及棕色脂肪儲存不足，若不及時補充，產熱受到影響，合并其他疾病如感染、窒息等應急狀態，代謝失衡，促進本病進程。目前對早產兒多提倡早期腸道微量喂養，不僅可保證熱量供應，防治硬腫癥的發生，也可促進腸道內粘膜和肌肉成熟，增強胃腸道動力。另外，圍生期窒息缺氧占本組資料中的比例為58.5%，居第3位次。新生兒體溫維持主要靠棕色脂肪組織中的三酰甘油分解并氧化產熱，此過程需要充足的氧氣供給。缺氧導致血管舒縮功能障礙，血液粘滯度增加，血流緩慢。同時缺氧可產生大量自由基，使細胞膜和血管壁損害加劇，通透性增加，這些因素最終導致了微循環障礙，促進了硬腫癥的發生［5］。近年研究表明，在硬腫癥的發病過程中均伴有不同程度的出凝血功能改變，硬腫程度越重，出凝血功能改變越明顯，在重度硬腫癥中出凝血功能障礙可達90%以上［6］。因此，早期針對出凝血功能障礙進行有效的干預和治療，對于預防DIC的發生，糾正DIC，控制出血，減輕臟器損傷，減少病死率十分重要。

從表1可以看出，前后5年新生兒硬腫癥的發生率已由1.5%下降至0.3%，后5年發生例數明顯減少；死亡率亦由13.0%下降至11.5%。說明隨著產科及新生兒診療技術的進步，保暖設備的完善，新生兒硬腫癥的發病率及死亡率已明顯降低。但從表1同樣可以看出，感染、早產、圍產期窒息仍為目前新生兒硬腫癥前3位病因，且死亡率仍較高。因此提示今后防治新生兒硬腫癥的關鍵和重點依然在于以下幾方面：①積極有效的控制感染；②提高產科技術,改善產房條件,做好初生嬰兒保暖,盡量避免早產、窒息；③對早產兒適時的腸內喂養及靜脈營養；④加強孕期保健。

參考文獻

［1］ 金漢診,黃德泯,官希吉．實用新生兒學.人民衛生出版社，2004：978.

［2］ 金漢診,黃德泯,官希吉．實用新生兒學.人民衛生出版社，2004：980.

［3］ 劉海平，粱童瑜.熱帶地區新生兒硬腫癥病因探討.中國優生與遺傳雜志，2002，10(1):95-96.

［4］ 林麗芬．不同季節新生兒硬腫癥病因探討．新生兒科雜志，1988，5：213.

［5］ 汪宏斌,溫曉紅.新生兒硬腫癥相關因素的臨床分析.醫學理論與實踐，2005,18(7):780-781.

［6］ 郭銘玉，郭杰，高麗，等．新生兒重度硬腫癥出凝血功能的變化及其臨床意義．中國實用兒科雜志，2000，15(2)：95-96.