小舞蹈?。怖R床分析

儲新娟

病歷資料

例1患者，女，16歲，2006年9月1日出現咽痛、干咳，當地醫院診斷急性扁桃體炎，予青霉素治療5天癥狀緩解。2周后，患者出現四肢發作性不自主舞蹈樣伸屈，幅度大，書寫潦草，步態不穩，情緒激動時癥狀加重，睡眠時消失。查血清銅藍蛋白正常、K-F環(-)，予氟哌啶醇治療后病情好轉。于2006年11月四肢不自主運動再次出現，伴軀干、頸、頭面部不自主舞蹈樣動作，眼球不自主各方向運動，噘嘴、咀嚼，導致牙齒脫落，言語困難，生活難以自理。無發熱、關節肌肉酸痛、胸悶、氣急、意識障礙等。

2007年1月29日收治入院。入院時查體：意識清，對答欠佳，全身淋巴結未觸及腫大，咽無充血，左右下前牙、牙槽骨脫落，雙肺呼吸音清，心律齊，未聞明顯病理性雜音，腹平軟，未觸及肝脾腫大。智力、計算力、定向力正常，雙瞳孔等大等圓，雙鼻唇溝對稱、不淺，伸舌居中，雙咽反射(+)，頸軟。四肢肌力5度，全身不自主運動，四肢肌張力低下，四肢腱反射(+)，雙病理征(-)，共濟運動差，全身感覺無異常。實驗室檢查：咽拭子培養草綠色鏈球菌(+++)，抗鏈球菌溶血素0(ASO)753 IU/ml，血白細胞14.5×10⁹L，中性粒細胞90％，血沉、類風濕因子、免疫球蛋白、血糖、血鉀、鈉、氯、鈣、鐵、肝腎甲狀腺功能均正常，艾滋病、梅毒篩查試驗陰性。心超：二尖瓣稍增厚伴中度反流，左動脈瓣稍增厚伴輕度反流。腦電圖、頭顱MRI檢查正常。入院后給予青霉素80萬U肌肉注射(2次/日)；氟哌啶醇1mg口服(2次/日)，5日后加量為2mg口服(2次/日)。l周后不自主動作消失，能直線行走出院。

例2患者，男，16歲，2006年3月與人發生肢體沖突后，出現左側肢體發作性不自主舞蹈樣動作，幅度小，伴向左伸舌、眨眼、噘嘴，情緒激動時加重，睡眠時消失，癥狀逐漸加重。2007年1月在課堂上因發作性肢體抽動伴扭轉，從椅子上滑下。在外院予氟哌啶醇口服，療效不佳。

2007年5月11日收治入院。入院時查體：左肩關節不自主快速抽動，頻繁眨眼，向左伸舌，四肢肌張力低下，四肢腱反射(+)，其他系統檢查未見明顯異常。實驗室檢查：咽拭子培養草綠色鏈球菌(+++)，ASO 881 I—U/ml，血清銅、24小時尿銅正常，血常規、血沉、類風濕因子、免疫球蛋白、血糖、血鉀、鈉、氯、鈣、肝腎甲狀腺功能均正常，艾滋病、梅毒篩查試驗陰性。心超、腦電圖、頭顱MRI檢查正常。入院后給予青霉素400萬U靜滴(2次/日)。7日后復查改青霉素80萬u肌肉注射(2次/日)；同時予氟哌啶醇0.5mg口服(2次/日)，3日后加量為lmg口服(2次/日)，7日后加量為11.5mg口服(2次/日)；因出現坐立不安，停用氟哌啶醇，予泰必利0.1 g口服(3次/日)。4周后肢體、面部不自主動作明顯好轉，出院。

討論

臨床表現2例均表現肢體不自主、不規則舞蹈樣運動，面部表情表現為擠眉弄眼、噘嘴、伸舌，癥狀在精神緊張或情緒激動時加重，入睡后癥狀消失。神經系統檢查：智力正常，四肢肌張力降低，腱反射遲鈍。實驗室檢查：ASO均增高，1例白細胞數(中性粒細胞)高于正常，伴有風濕性心臟病的表現。文獻報道，心臟損害常發生在該病之前或同時，愈后再發風心病者較少見。神經精神異常則多發生于風濕熱的病程中或之后，若不及時治療往往逐漸加重，且有的患者遺留后遺癥。舞蹈樣動作可為首發癥狀，也可在鏈球菌感染后1周～1個月發作。

診斷診斷根據起病年齡和典型的舞蹈樣動作、肌張力減退、腱反射遲鈍，ASO增高。其中1例有急性風濕病的其他表現——扁桃體炎和心臟病，故診斷更可肯定；另1例舞蹈樣動作考慮為風濕熱的首發癥狀，而無明顯咽部、關節炎及心臟炎等的風濕熱表現，結合ASO增高得以確診。2例咽拭子培養均無A組B鏈球菌感染(GAS)證據，原因為風濕熱患者中咽拭子培養GAS的陽性率420％，且咽拭子培養陽性只是證明咽部GAS感染，并不能區分感染還是健康帶菌，故ASO的增高作為GAS感染的間接證據。診斷小舞蹈病需排除抽動穢語綜合征、慢性進行性舞蹈病、肝豆狀核變性。①抽動穢語綜合征：男性多見，一般3～13歲起病，表現頭面部、四肢不自主抽動伴不自主發音為特征，ASO正常。②慢性進行性舞蹈?。荷贁挡±墒畮讱q起病，可表現舞蹈樣動作，但都伴有智能減退。⑧肝豆狀核變性：也可表現錐體外系病變，但一般肌張力增高，運動減少，伴有血清銅藍蛋白降低，肝功能損害，K-F環(+)。

治療發作期間避免情緒刺激，注意保護，以免四肢、面部不自主運動而受傷。予以青霉素(靜滴或肌注)4周為1療程以防治風濕熱，同時予氟哌啶醇口服以控制不自主運動。1例出現氟哌啶醇肌張力障礙的不良反應，改用泰必利，療效顯著。如青霉素過敏者，可口服紅霉素或四環素；風濕熱癥狀明顯者，可加用潑尼松或潑尼松龍10～30 mg/日，分3～4次口服，以后逐漸減量，總療程2～3個月。