腦淀粉樣血管病相關腦出血8例分析

李楊波

腦淀粉樣血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人非高血壓性腦出血的重要原因之一,占原發性腦出血的5%～10%,其臨床特點為大腦半球腦葉皮層或皮層下出血,易反復出血,腦組織血管病理學檢查有診斷意義。現對我科近5年臨床發現的8例腦出血病人的臨床資料、頭顱CT/磁共振成像(M RI)及病理資料進行回顧性分析,進一步認識腦淀粉樣血管病。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組8例中,男5例,女 3例,年齡 56歲～78歲,平均68.2歲。均為急性起病,既往有高血壓病史2例,糖尿病病史2例,房顫病史1例,4例發病前有智能減退或癡呆,既往有1次以上腦出血病史6例,其中1例為第4次發病,有腦梗死病史4例。

1.2 臨床表現 入院后6例有血壓升高,清醒狀態1例,嗜睡3例,昏睡1例,淺昏迷3例,其中伴有不同程度偏癱5例,失語2例,惡心、嘔吐3例,急性上消化道出血1例。

1.3 影像學檢查 所有病人均行頭顱CT檢查,提示腦出血,出血量20 mL～60 mL,其中額葉出血2例,頂葉出血4例,顳葉出血2例;2例病人合并有陳舊性腦梗死,血腫形態不規整5例,均伴有周邊水腫;住院期間其中5例共行4次頭顱CT檢查,3例共行5次頭顱CT檢查,3例行MRI檢查,2例病人住院期間再發出血。

1.4 診治情況 所有病人入院后均給予脫水、營養神經、抗感染、預防控制上消化道出血等對癥治療,并且根據病人病情變化,及時復查頭顱CT,綜合病情演變,5例病人行錐顱血腫穿刺引流術,3例病人因病情危重轉入神經外科行開顱手術治療。

1.5 預后情況 經積極搶救治療,8例病人中,3例痊愈,2例遺留不同程度偏癱失語,其中1例生活不能自理,1例治療2個月仍處于昏迷狀態,死亡2例。

1.6 病理學檢查 8例病人穿刺、手術后均行腦組織血管病理學檢查,大部分結果顯示:腦組織膠質增生,血管壁纖維蛋白樣壞死、微血管擴張、微動脈瘤形成、血管旁滲出、血管狹窄和血管破裂等病理改變。病變廣泛累及于軟腦膜、皮層、皮層下小動脈的中膜、外膜,受累血管壁常規染色在光鏡下呈不成形的、強嗜伊紅的玻璃樣變性,剛果紅染色在偏振光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光,使用硫磺素在紫外光下可以發出熒光,皮質組織切片中出現輕到中度血管淀粉樣變。

2 討 論

腦血管淀粉樣變性相關腦出血(CAAH)也稱嗜剛果紅性血管病,是一類由腦血管淀粉樣變引起的腦出血。好發于枕葉、顳葉、額葉皮質,以復發性和多灶性為特征,是老年人非高血壓性腦出血的一個重要原因。Greenberg等[1]報道,65歲～74歲人群發生率約2%,75歲～84歲約8%,而85歲以上則高達12%。多數腦淀粉樣血管病病人一般無臨床癥狀,僅部分可表現為腦出血和(或)癡呆。CAAH約占原發性腦出血的10%,是高齡老年人群原發性腦出血,尤其是復發性腦出血的主要致病原因之一[2]。

由于腦血管發生彌漫性淀粉樣變性,大腦半球廣泛性缺血,故本病多有不同程度的精神癥狀,嚴重者則表現為慢性進行性癡呆。一般合并認知功能減退的老年人,出現非外傷性、非高血壓性、影像學提示腦表淺部位出血的病人應該考慮到本病。CAA并發腦出血時,常見部位為皮質或皮質下[3],頭顱CT顯示單發或多發腦葉出血,在額葉、顳葉、頂葉、枕葉均可出現,皮質與皮質下區可見高密度血腫影像,可伴有繼發蛛網膜下腔出血的征象。頭顱MRI還可顯示皮質或皮質下斑點狀出血灶,出血灶邊緣不整,可向白質延伸,血腫周圍的密度區較寬,MRI可對老年腦葉出血的病人CAA診斷提供非常有用的信息。確診CAA需要通過病理診斷,完整的尸檢或通過腦病變組織活檢和血腫清除物病理檢查可明確診斷。CAA受累血管壁常規染色在光鏡下呈不成形的、強嗜伊紅的玻璃樣變性,剛果紅染色在偏振光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光特征,使用硫黃素在紫外光下可以發出熒光。Greenberg等[1]認為,皮質組織切片中出現輕到中度血管淀粉樣變是CAAH的敏感標志。

歸納該病診斷要點為[4]:多見于老年期,特別是70歲以上;慢性進行性癡呆或卒中后急性癡呆;非外傷性、非高血壓性腦出血,頭顱CT或MRI顯示在枕葉、顳葉、頂葉或額葉皮質或皮質下區可見血腫高密度影,常破入蛛網膜下腔;部分病人以短暫性腦缺血發作(TIA)或腦梗死起病,頭頂CT或MRI掃描可在上述部位顯示梗死灶;卒中發作呈多發性或復發性;病理學檢查有確診意義。腦組織活檢動脈壁經剛果紅染色后在旋光鏡下呈綠色的雙折射反應,即可診斷為CAA。

本組8例病人6例表現為復發性腦葉出血,4例有智能減退,4例病人有腦梗死病史,結合臨床表現及頭顱CT或M RI,應高度懷疑本病,最后經過腦組織血管病理學檢查,可確診為本病。

目前對于CAA相關性腦出血還沒有明確的治療規范,本組8例病人入院后根據病情演變均采用了手術治療,對于是否進行血腫清除術也存在著爭議。最近的研究認為,CAA病人手術治療不會促使術后出血發生,血腫清除后,可以改善神經功能狀況。腦葉出血的存活者,其復發再出血危險性高,一項腦葉出血前瞻性研究結果顯示兩年內的累積復發率在19%～2l%之間,復發的再出血有很高的致殘率及病死率。

[1]Greenberg SM,Vonsattel JP.Diagnosis of cerebral amyloid angiopathy.Sensitivity and specificity of cortical biopsy[J].Stroke,1997,28(7):1418-1422.

[2]Neau JP,Ingrand P,Couderq C,et al.Recurrent intracerebral hemorrhage[J].Neurology,1997,49(1):106-113.

[3]李曉蘭,楊全,張翱.腦淀粉樣血管病腦出血的CT診斷(附 9例報告)[J].實用放射學雜志,2005,21(4):434-436.

[4]白玉海,邢春艷,王曉紅.腦淀粉樣血管病并發腦出血18例臨床觀察[J].黑龍江醫學,2005,29(3):198-199.