胰腺實性假乳頭狀瘤11例臨床分析

王大廣,所 劍,蔡洪科,李鐵軍

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 普通外科,吉林 長春130021;2.伊通縣第一人民醫(yī)院)

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas SPTP)是較為少見的腫瘤,多數(shù)來源于胰腺,近年來隨著對此病認(rèn)識的逐漸深入,發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)逐漸增加。2000年6月-2007年6月我院診斷并治療并SPTP11例,現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組11例均為女性;年齡12-37(平均27.3)歲;臨床表現(xiàn)為腹痛或上腹部不適7例(63.6%),其中合并腹部包塊5例(45.5%),單純腹部包塊3例(27.3%),1例無任何癥狀(為常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn))。11例患者均無胰腺炎和腹部外傷史,也無長期飲酒、吸煙史。從發(fā)現(xiàn)癥狀到就診時間 1年以上2例,6個月-1年6例,6個月以下3例。

1.2 輔助檢查及診斷 所有患者術(shù)前空腹血糖均在正常范圍內(nèi),6例患者術(shù)前檢查血清CEA,CA199,CA125,AFP等腫瘤標(biāo)記物均無陽性發(fā)現(xiàn)。影像學(xué)檢查:B超提示上腹部胰腺區(qū)域占位性病變8例,其余3例B超無陽性發(fā)現(xiàn)。CT檢查11例均提示腹部占位性病變,囊實性,位于胰頭或近胰頭部腹膜后區(qū)2例,胰腺體尾部8例,胰頸部1例,腫瘤直徑為3 cm-15 cm'術(shù)前明確診斷為SPTP 0例,診斷為胰腺囊腺瘤者2例,單純診斷為胰腺囊實占位者9例(其中4例提示為良性腫瘤)。11例中有8例行增強CT檢查,腫瘤囊性部位均無強化,而實性部位呈不同程度強化,但強化后的密度均低于胰腺實質(zhì)的密度。無一例發(fā)現(xiàn)胰管、膽管擴張。

1.3 治療方法 11例均行手術(shù)治療。術(shù)中發(fā)現(xiàn)均無腹腔或肝臟轉(zhuǎn)移。位于胰頭部的2例均行胰十二指腸切除;位于胰頸部的1例行胰腺節(jié)段切除,近端主胰管結(jié)扎后U形縫合,遠(yuǎn)端行捆綁式胰腸Rouxen-Y吻合;位于胰體尾部的8例中3例行局部切除,5例行胰體尾部切除。5例行胰體尾切除中2例因腫瘤侵犯脾門而合并脾切除,所有病例均未進行放療、化療等綜合治療。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后情況與隨訪 11例患者中9例(81.8%)術(shù)后恢復(fù)順利,1例胰尾部腫瘤局部切除患者術(shù)后腹腔引流管持續(xù)引出白色混濁液體,送檢淀粉酶值＞3 000 U/L(比色法),但每天引流量小于50 ml,給予生長抑素靜滴,保守治療7 d后恢復(fù)正常。1例患者術(shù)后持續(xù)存在腹腔積液,量較少,無發(fā)熱等癥狀未予處理。全部患者均獲隨訪,隨訪時間12-96個月,隨訪＞2年者8例,＞4年者2例,10例飲食、排氣、排便、血糖等均正常,未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)(90.9%)。1例16歲患者術(shù)后13個月局部復(fù)發(fā)(9.1%),再次手術(shù)切除,術(shù)中解剖復(fù)雜,局部粘連較重,腫瘤侵犯左腎靜脈,出血較多,共輸血近3 000 ml,術(shù)后12天死于多臟器功能衰竭。其余無死亡病例。

2.2 病理結(jié)果 腫瘤標(biāo)本均為灰紅或灰褐色,直徑＞7 cm的腫瘤(7例)均為囊實性腫物,內(nèi)含咖啡色液體,內(nèi)壁粗糙;直徑＜7 cm的腫瘤(5例)切面為實性,但部分實質(zhì)糟脆,有黃色或紅色出血壞死區(qū),少數(shù)有囊性區(qū)。11例腫瘤標(biāo)本在顯微鏡下均具有SPTP的典型病理學(xué)表現(xiàn):形態(tài)單一的多邊形腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸排列成不規(guī)則假乳頭狀結(jié)構(gòu),并有部分細(xì)胞脫落,細(xì)胞核為圓形或橢圓形,無明顯異形,部分胞核核膜皺縮有核溝,胞漿內(nèi)含有嗜酸性顆粒。

3 討論

1959年Frantz[1]首先報告4例SPTP患者。該病以往名稱較多,如實性乳頭狀瘤、乳頭狀囊性瘤、實性囊性瘤及實性囊性乳頭狀上皮腫瘤等。1996年WHO將其統(tǒng)一命名為胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)。SPTP發(fā)病率低,是一種少見的胰腺腫瘤,發(fā)病率約占胰腺腫瘤的1%[2]。本病好發(fā)于青年女性,約占82%-91%,偶見于老年女性和男性,平均發(fā)病年齡各家報道不一,大約22歲-30歲左右。本組病例均為青年女性患者,年齡12-37(平均27.3)歲。有學(xué)者提出,這種顯著的性別和年齡差異可能與女性激素水平有關(guān)[3],并進行了針對雌、孕激素受體的相關(guān)研究,但結(jié)果多提示女性激素可能與該腫瘤的生長有關(guān),而與腫瘤的發(fā)生是否相關(guān),目前仍缺乏證據(jù)。1996年WHO將SPTP分類為生物學(xué)行為未定或交界性惡性潛能的腫瘤。

SPTP無特異性臨床表現(xiàn),腫瘤較小時多無癥狀,腫瘤增大時,可有胃腸道壓迫癥狀如餐后腹脹、惡心、嘔吐等,也可出現(xiàn)慢性上腹痛或上腹不適、腰背部隱痛等。部分病例由于腫瘤內(nèi)出血可出現(xiàn)貧血,腫瘤破裂可致急腹癥或出血性休克。尚無胰腺內(nèi)、外分泌功能受影響的病例報告。患者一般無黃疸、發(fā)熱、消瘦等表現(xiàn)。查體時上腹常可觸及包塊。少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。實驗室檢查多為陰性,腫瘤標(biāo)記物 CEA、CA199、CA125、AFP多在正常范圍內(nèi)。

B超及CT檢查目前是診斷SPTP的主要影像學(xué)檢查手段。由于受到腹腔胃腸道氣體的干擾,B超檢查對胰腺疾病的診斷有較大局限性,對于較小的腫瘤可能沒有陽性發(fā)現(xiàn)。本組11例患者均行B超檢查,有8例看到占位性病變,3例沒有任何陽性發(fā)現(xiàn),陽性率僅72%。

CT對于胰腺腫瘤可準(zhǔn)確定位,增強后可判斷腫瘤與周圍血管及組織器官的關(guān)系,及腫瘤的血供特點,可初步對腫瘤定性。本組11例患者術(shù)前均經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變,且均為囊實混合性病變,其中8例經(jīng)增強CT檢查術(shù)前均準(zhǔn)確判斷出腫瘤與周圍血管及組織器官的關(guān)系,與術(shù)中探查結(jié)果均相吻合。可見增強CT是對SPTP進行術(shù)前評估的有效手段。但CT對SPTP的術(shù)前確診率較低,誤診率較高。本組術(shù)前無一例診斷為SPTP,提示良性腫瘤4例,囊腺瘤1例。誤診率高達45%,這可能與該病發(fā)病率低,對該病認(rèn)識尚不足有關(guān)。結(jié)合本組11例患者CT特點及相關(guān)文獻報道,SPTP的特征性CT表現(xiàn)可歸納為以下幾點:(1)胰腺單發(fā)囊實混合性腫瘤;(2)大部分有完整包膜,并伴有邊緣環(huán)形或不規(guī)則形鈣化。(3)增強后腫瘤整體不均勻強化,囊性部分不強化,實性部分逐漸強化,但始終低于正常胰腺組織密度。(4)多數(shù)情況下膽管、胰管無擴張。(5)腫瘤區(qū)域淋巴結(jié)無腫大。CT對該病的診斷主要應(yīng)注意與胰腺囊腺瘤或癌及胰腺無功能胰島細(xì)胞瘤相鑒別。胰腺囊腺瘤或囊腺癌多發(fā)生于中老年女性,囊較大可為多個,并可見纖維結(jié)締組織分隔,瘤內(nèi)條片狀不規(guī)則鈣化或放射狀鈣化為特征性表現(xiàn)。胰島細(xì)胞瘤增強后密度要明顯高于正常胰腺組織。隨著對該病認(rèn)識的不斷深入,CT的確診率會逐漸提高。

與CT相比,MRI在顯示腫瘤內(nèi)部不同組織結(jié)構(gòu)方面具有一定的優(yōu)勢。MRI表現(xiàn)為:境界清楚的胰腺區(qū)軟組織腫物,內(nèi)部信號不均勻;T1W1呈略低信號,T2W1呈高信號;T2W1加脂肪抑制后,腫物仍為高信號區(qū);增強后動脈期腫物周邊可見高信號強化區(qū),門靜脈期和平衡期可見不均勻的造影劑填充[5]。細(xì)針穿刺活檢是目前術(shù)前定性較為準(zhǔn)確的手段,鑒于其為有創(chuàng)檢查及有可能導(dǎo)致出血、胰漏、及假陰性等問題目前應(yīng)用尚不十分普遍。

病理檢查為該病明確診斷的有效方法,該腫瘤巨檢有如下特點:(1)腫瘤呈圓形或橢圓形,多數(shù)外有纖維性包膜;(2)腫瘤直徑差別較大,1.5 cm-30 cm不等,有文獻總結(jié)292例SPTP,其平均最大徑10.3 cm[6],本組最小直徑3 cm,最大直徑15 cm,平均8 cm。(3)剖面呈囊實性,腫瘤體積越大,囊變的范圍越大。實性區(qū)為灰白灰褐色、質(zhì)嫩,囊性區(qū)可見出血及灰褐色混濁液體,部分內(nèi)壁附著松軟棉絮樣物。本組直徑＞7 cm的腫瘤(7例)均為囊實性腫物,內(nèi)含咖啡色液體,內(nèi)壁粗糙;直徑＜7 cm的腫瘤(5例)切面為實性,但部分實質(zhì)糟脆,有黃色或紅色出血壞死區(qū),少數(shù)有囊性區(qū)。鏡檢:鏡下形態(tài)大致相似,腫瘤由不同比例的實性和假乳頭結(jié)構(gòu)混合組成。實性區(qū)由形態(tài)一致的瘤細(xì)胞彌漫分布或呈巢狀排列。細(xì)胞中等大小,核圓形或卵圓形,核仁不明顯,核皺折易見,無明顯異型性,胞漿微嗜酸,部分胞漿透明。假乳頭區(qū)可見瘤細(xì)胞圍繞纖細(xì)的纖維血管軸心排列,血管周與瘤細(xì)胞間間質(zhì)常有透明變性為其特征。

SPTP的治療以手術(shù)為主,具體術(shù)式取決于腫瘤的侵襲性及腫瘤部位。可根據(jù)情況采用局部切除、胰十二指腸切除、胰體尾切除或胰腺節(jié)段切除術(shù)。因為大部分腫瘤包膜完整,未侵犯大血管或臟器,行局部切除就能達到良好的治療效果。本組患者全部手術(shù)治療,療效良好。其中3例(40.0%)行局部切除;2例(20.0%)胰頭腫瘤與十二指腸關(guān)系密切,行胰十二指腸切除術(shù)。其中1例為局部切除過程中發(fā)現(xiàn)主胰管和膽管已被腫瘤侵犯,切除腫瘤后膽道及胰管已經(jīng)不連續(xù)而改行胰十二指腸切除術(shù);5例腫瘤位于胰體尾部,行胰體尾部切除。5例行胰體尾切除中2例因腫瘤侵犯脾門而合并脾切除。位于胰頸部的1例行胰腺節(jié)段切除。本組術(shù)中探查未發(fā)現(xiàn)有腹腔或肝臟轉(zhuǎn)移情況,但即使發(fā)生肝臟、腹膜后轉(zhuǎn)移的患者,也應(yīng)當(dāng)積極手術(shù)切除。術(shù)后出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的患者,仍應(yīng)積極再次手術(shù)治療。由于SPTP的手術(shù)切除率很高,僅有少數(shù)患者接受輔助治療。目前已經(jīng)嘗試過多種化療方案,但尚未發(fā)現(xiàn)患者對化療有任何反應(yīng)。進行放射治療的患者更少,而且很少表現(xiàn)出治療效果。本組病例的治療經(jīng)驗表明,SPTP是一種低度惡性腫瘤,以年輕女性多發(fā),B超及CT檢查目前是診斷SPTP的主要影像學(xué)檢查手段。治療方法以手術(shù)切除為主,若能合理選擇手術(shù)方式,多可根治且預(yù)后良好,術(shù)后可不需放療或化療。

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