兒童吉蘭-巴雷綜合征臨床診治分析

曹喜連

河南商丘市婦幼保健院 商丘 476000

急性感染性多發神經根神經炎(acutc infcctious polyradiculoncuritis,GBS)又稱吉蘭-巴雷綜合征,是一種由病毒感染等前驅疾病所誘發的自身免疫性疾病,其基本病理特征為炎性脫髓鞘。臨床特點是急性起病,漸進性、對稱性、弛緩性肢體麻痹,病程早期可有不同程度的感覺障礙,嚴重者常伴有腦神經麻痹及呼吸肌麻痹[1]。自2006-06～2009-12,共收治吉蘭-巴雷綜合征28例,現報告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 本組28例患兒均符合GBS的診斷標準[1],年齡～1歲2例,～5歲6例,～14歲20例。男17例,女11例,一年四季發病,以夏秋兩季為多,發病至入院時間0.5～10 d。

1.2 臨床表現 28例患兒均有不同程度的對稱性弛緩性肢體癱,22例伴有肢體疼痛、麻木;5例伴有聲音減低、飲水嗆咳、吞咽困難;5例伴有便秘、尿潴留、多汗、面色潮紅;1例伴有呼吸困難,1例伴有發熱。病前1～3周內有呼吸道感染16例,腹瀉1例,水痘1例,腮腺炎1例。

1.3 輔助檢查 本組28例均作了腦脊液(CSF)檢查,細胞數0～200×106個/L,蛋白含量高而細胞計數正?；蚧菊?8～106/L),占CSF檢查例數的90%。24例患兒作電生理檢查。

1.4 治療方法 所有病例用以抗生素控制感染,維生素B1、B6及B12等,重癥患兒加強護理,定時拍背吸痰,保持呼吸道通暢,勤翻身,防止交叉感染。治療方法:(1)腎上腺皮質激素治療:大劑量甲基強的松龍20 mg/(kg·d)連用3 d。(2)激素加丙種球蛋白:激素用法同前,靜脈用丙種球蛋白400 mg/(kg·d),靜滴,1次/d,連用3～5 d?；謴推诓捎冕樦?、理療、按摩等,對改善患肢肌力,預防肌萎縮,促進肢體功能恢復有促進作用。

2 結果

本組14例行EMG(肌電圖)及 NCV(神經傳導速度)測定,13例提示周圍性神經源性損害的電生理特征性改變。激素治療15例靜滴,改用口服維持,1個月后逐漸減量至停藥,病情明顯好轉。13例激素并大劑量靜脈注射丙種球蛋白癥狀好轉出院。

3 討論

吉蘭-巴雷綜合征是當前我國和多數國家小兒最常見的急性周圍神經病,是一種常見的神經系統脫鞘疾病,由細胞免疫和體液免疫紊亂所致的神經免疫性疾病,其真正的免疫學機制尚不清楚[2]。GBS為兒童弛緩性癱瘓的常見病因,發病年齡范圍廣,以4～6歲發病最多[3],1歲少見。農村患兒遠多于城市居民。本病被認為是與感染有關的自身免疫性疾病,約半數患兒于神經系統癥狀出現前1～3周有前感染史[3]。本組前驅感染史13例,占62%,其中以上呼吸道感染最多,腹瀉次之。

GBS的肢體麻痹遠端重于近端,雙下肢肌力低于雙上肢。少數上肢肌力低于下肢。絕大多數患兒腱反射減弱或消失,少數患兒(本組2例)早期腱反射正常甚至活躍,但后期均減弱。GBS病情嚴重者可引起腦神經及呼吸肌麻痹,腦神經常見Ⅶ、Ⅸ、X受累[4]。腦脊液蛋白-細胞分離為GBS重要的診斷指標之一。一般在病程的第1周末腦脊液蛋白開始上升,2～3周達高峰,4周后逐漸下降。電生理檢查對于GBS的診斷、分型及預后判斷均有重要價值。MCV是診斷GBS的重要電生理指標,表現為MCV不同程度的減慢,它是運動神經脫髓鞘的首要診斷標準。GBS治療主要是綜合治療。急性期的護理,注意肌力變化,保護肢體功能,應保持呼吸道通暢,控制肺部感染,并加強營養支持治療。神經營養藥有:三磷酸腺苷、輔酶A、維生素 C、B6、B12和大劑量丙種球蛋白、腎上腺皮質素、血漿置換療法,呼吸衰竭者氣管切開和機械呼吸。恢復期除神經營養藥以外,肢體康復訓練包括推拿、按摩、針灸。靜脈注射用IVIG(人免疫球蛋白)其機制可能通過提供病毒中和抗體,抗毒素抗體而直接發揮作用,同時通過對抑制性T細胞用B細胞的抑制,減少其抗生素抗體或自身抗體的產生而間接減少神經髓鞘脫失,另一方面通過阻斷吞噬細胞FC受體及消除循環免疫復合物,保護自身組織和細胞不被破壞而促進神經髓鞘的迅速修復和再生。

IVIG和激素治療GBS時,使GBS停止進展,恢復時間縮短,提高危重病例搶救成功率,部分患兒可免予氣管插管或氣管切開,值得推廣運用。

[1]李春巖.吉蘭-巴雷綜合征患人類白細胞抗原A、B的基因分型[J].中華神經科雜志,2001,6(34):336-339.

[2]林世和.吉蘭-巴利綜合征中樞神經系統病理改變[J].中國神經精神疾病雜志,2001,27(1):26-27.

[3]楊偉民,方媛,劉鳴.吉蘭-巴雷綜合征循證治療進展[J].國際神經病學神經外科學雜志,2008,35(3):258-259.

[4]尹鳳瓊,唐一平,朱榆紅,等.吉蘭-巴雷綜合征患者神經電生理檢測與臨床觀察[J].臨床神經電生理學雜志,2008,17(4):224-225.