立毛肌收縮型癲癇一例報告

張 磊,馬風杰,李東洪

癲癇發作的表現形式多種多樣,亦有少見的特殊類型,容易誤診、漏診。以立毛肌收縮為主要發作表現的癲癇臨床少見,現報告如下。

1 病例簡介

患者,男,52歲,因出現發作性“雞皮樣疙瘩”1年,加重半年來診。發作前有胃部不適的先兆,表現為呃逆、脹氣感,數秒后全身出現“雞皮樣疙瘩”,常伴有發熱出汗,體溫不詳,視物異常 (物體膨脹體積增大變形等),無意識喪失、肢體抽搐、尿便失禁等。發作頻繁,病初每天發作 7～8次,每次發作持續數秒鐘自行緩解,近半年發作次數明顯增多,每天多達 10余次。曾到多家醫院診治,診斷不明,治療效果不明顯。既往無嚴重病史。體格檢查:意識清,顱神經未見異常,心肺正常,四肢神經系統檢查無異常。腦電圖檢查示:背景節律為 20～70uv,8～13Hz的 α波,調節調幅佳,左右對稱,未見異常放電。過度換氣 3min后,患者全身出現立毛肌收縮,四肢明顯,右顳區出現 4～6Hz節律的正相尖波,持續130ms。根據患者的臨床表現及腦電圖分析診斷為立毛肌收縮型癲癇。遂給予卡馬西平0.1mg,3次/d口服,服藥后發作次數減少,1周后癥狀控制,隨訪半年,未再出現“雞皮樣疙瘩”。

2 討論

根據臨床表現、腦電圖改變及治療反應,本患者可以診斷為以立毛肌收縮為主要表現的癲癇樣發作,癲癇類型為自主神經性伴有特殊感覺性發作。自主神經性發作多出現蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和欲排尿感等,很少單獨出現;特殊性感覺發作可表現為視覺性(如閃光或黑蒙等)、聽覺性、嗅覺性、味覺性和眩暈性 (如眩暈感、漂浮感、下沉感)等[1]。上腹部癥狀是癲癇發作中最常見的預兆,包括緊張、惡心、發癢、麻刺感、疼痛、發熱感等,這些感覺通常發生于上腹部或上升到胸部、面部,一般不改變胃食管動力學,常見于顳葉癲癇[2]。杏仁核 (顳葉內側)起源的復雜部分性發作開始為上腹部上升的不適感或惡心,可伴較明顯的自主神經癥狀[3]。本例臨床表現符合顳葉起源的癲癇發作。有類似患者報道,采用卡馬西平治療,效果亦滿意[4]。

1 王維治,羅祖明.神經病學 [M].5版.北京:人民衛生出版社,1994:232.

2 高偉,吳立文.癲癇發作時的自主神經癥狀 [J].中華神經科雜志,2006,37(1):85-86.

3 廖衛平.癲癇的臨床發作類型 [J].中國全科醫學,2001,14(6):428-429.

4 馬風杰,孫魯燕,戴力.頭痛伴立毛肌收縮型癲癇 1例報告 [J].中風與神經疾病雜志,2001,18(1):51.