13歲的莉莉上體育課突然暈倒后被送到醫院,心電圖顯示是心梗,情況緊急。造影后發現,她并不像多數心梗病人那樣,由冠狀動脈粥樣硬化形成的。13歲孩子心梗?家長無法接受這個事實。醫生經查發現,莉莉4歲時曾患過川崎病,很快確定了正是這個幾乎被莉莉一家遺忘的病癥引發心梗。最后,醫生為莉莉施行了心臟搭橋手術,挽回了這個年輕的生命。
川崎病,陌生的“要命”病
提到川崎病,很多人陌生,甚至陌生到當記者向中國醫科大學附屬盛京醫院小兒內分泌科主任于憲一說明來意時,于主任都問上一句:你是怎么知道川崎病的?于憲一主任說:“在我國,認識了解川崎病的普通人很少,甚至幾年前,一些醫護人員還有不知道的,但其實這種病的發病率越來越高,已成為兒童后天性心臟病第一病因,其并發癥會導致死亡。”
1961年,日本醫生川崎富首先報告了這種病例,因此命名川崎病。它是一種病因不明的以全身血管炎性病變為主的發熱性疾病,又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征,多發于5歲以下嬰幼兒,男孩多于女孩。在日本,每十萬5歲以下兒童中約有140例左右,而在我國,沒有大規模的具體統計數字,北京的一份報告顯示,其發生率每年每十萬名5歲以下的兒童人口中約有50例左右。應該說,川崎病已逐漸成為兒科多發病。遺憾的是,不少家長都不認識此病癥,延誤了治療,造成不同程度傷害,甚至死亡。
常常被誤診為其他疾病
川崎病以急性發熱起病,并咳嗽、流涕、腹瀉、口腔粘膜明顯充血,早期往往易被誤診為上呼吸道感染或猩紅熱等。少數甚至不用醫治也會好,所以很多家長會當感冒而不在意,直至出現并發癥或像上文所舉案例那樣,幾年后突發并發癥,才發現并非感冒那么簡單。于主任指出了川崎病的6種臨床表現,以幫助排除其他疾病。如果患兒滿足其中5種癥狀就可以確診為川崎病。如果有3-4條癥狀就要引起注意。
1.發燒持續5天以上,多可高達38度到40度。
2.皮疹。呈現多形性,沒有水皰或痂皮。紅斑或者是漸漸消退,或者是形成更大的斑。
3.雙眼球結膜充血,發紅,但沒有眼部的分泌物。
4.口唇紅腫、破裂、口腔粘膜彌漫性發紅、楊梅舌。
5.手足腫硬,急性期掌心和腳心出現紅斑、硬腫;恢復期手指和腳趾尖開始片狀脫皮。
6.急性非化膿性頸部淋巴腫大。
可怕的并發癥
于主任說:川崎病很容易引發各種并發癥,損壞各個臟器,如肝功能改變、尿常規改變、神經系統改變等。最突出的是心血管損害,包括心肌炎、心瓣膜炎或左心室擴大而引起二尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全,最嚴重且最常見的是引起冠狀動脈炎、冠狀動脈瘤或狹窄阻塞,引起心肌缺氧、梗塞或突發死亡。有資料顯示,川崎病患兒如治療不及時,25%—35%的患兒心臟會受到影響,一旦疑為川崎病時,應盡早做超聲心動圖檢查。川崎病的首次治療一定要徹底,不要以為孩子退燒了就沒事了,尤其要注意心臟、肝臟的保護,密切關注孩子的心臟變化以及血小板等生化指標。而更可怕的是,有時患兒發熱后1~6周會出現心血管癥狀,但有時也可遲至急性期發病后數月至數年才發生。
早期治療很重要,愈后復查莫忽視
于憲一主任表示,早期診斷、及時規范治療,川崎病治療效果非常好,既能減輕癥狀,又能防止冠狀動脈病變的發生。一般孩子發病12天以內治療都算及時,5到9天治療效果最好。另外,川崎病的復發率在3%左右。一般采用丙種球蛋白治療,對防止冠狀動脈瘤的形成非常有效,推薦劑量為2g/kg,要求12小時內一次靜脈輸注。而阿司匹林也是首選用藥。一方面可消炎,一方面防止血小板凝集和血栓形成,預防堵塞。還可根據病情需要加服潘生丁和華法令。患兒如果沒有發生冠狀動脈異常,阿斯匹林治療兩月左右可停藥。如果檢查有冠狀動脈病變,則需長期服用阿斯匹林,直到冠狀動脈恢復正常為止。但并不是每位川崎病患者治療方法都一樣,需依疾病發展的時機而有所不同。而在藥物治療的同時,要給患兒多喝水,最好是果汁,要注意休息,尤其已發現有冠狀動脈損害的患兒更須臥床休息,恢復期要避免體力活動。口腔、齒齦和咽喉腫痛難以進食的,應予靜脈輸液或給予流質飲食。
川崎病一般都住院治療,出院后是不是就不用在意了?就在記者采訪過程中,一對年輕夫妻帶著孩子來到于主任辦公室,他們的兒子今年3歲半,兩年前得過川崎病。他們是外地的,今天特意回來復查,剛剛做了螺旋CT檢查,讓于主任看看結果。小寶寶很可愛,很愛笑,身體恢復的非常好。而復查結果也顯示并沒有什么并發癥出現,這也讓家長放下了心。
臨走時,寶寶的爸爸問于主任,現在孩子沒什么問題,以后不用復查了吧?這也問出了很多川崎病患兒家長的疑問。于主任說:這樣的家長算是比較負責的了,很多家長對出院后的復查不重視,對患兒來說十分危險。患兒出院后定期到醫院做有關檢查,有助于早期發現冠狀動脈病變或對已發生的病變進行嚴密的觀察。出院后,一般應兩周復查,必須要做超聲,主要評估孩子有沒有冠狀動脈損傷。之后,一般三個月和六個月時還要再復查一下。其實除了這些必要的復查,于主任建議每年或者再稍長一點時間都做一次復查,隨時關注身體變化。可以說,一旦患過川崎病,雖然表面上已與其他人沒有任何區別了,但由于那些可怕的并發癥可能會在幾年或更長時間后才會發生,終生都需要提高警惕,隨時復查。