13歲的莉莉上體育課突然暈倒后被送到醫(yī)院,心電圖顯示是心梗,情況緊急。造影后發(fā)現(xiàn),她并不像多數(shù)心梗病人那樣,由冠狀動脈粥樣硬化形成的。13歲孩子心梗?家長無法接受這個(gè)事實(shí)。醫(yī)生經(jīng)查發(fā)現(xiàn),莉莉4歲時(shí)曾患過川崎病,很快確定了正是這個(gè)幾乎被莉莉一家遺忘的病癥引發(fā)心梗。最后,醫(yī)生為莉莉施行了心臟搭橋手術(shù),挽回了這個(gè)年輕的生命。
川崎病,陌生的“要命”病
提到川崎病,很多人陌生,甚至陌生到當(dāng)記者向中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒內(nèi)分泌科主任于憲一說明來意時(shí),于主任都問上一句:你是怎么知道川崎病的?于憲一主任說:“在我國,認(rèn)識了解川崎病的普通人很少,甚至幾年前,一些醫(yī)護(hù)人員還有不知道的,但其實(shí)這種病的發(fā)病率越來越高,已成為兒童后天性心臟病第一病因,其并發(fā)癥會導(dǎo)致死亡。”
1961年,日本醫(yī)生川崎富首先報(bào)告了這種病例,因此命名川崎病。它是一種病因不明的以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病,又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,多發(fā)于5歲以下嬰幼兒,男孩多于女孩。在日本,每十萬5歲以下兒童中約有140例左右,而在我國,沒有大規(guī)模的具體統(tǒng)計(jì)數(shù)字,北京的一份報(bào)告顯示,其發(fā)生率每年每十萬名5歲以下的兒童人口中約有50例左右。應(yīng)該說,川崎病已逐漸成為兒科多發(fā)病。遺憾的是,不少家長都不認(rèn)識此病癥,延誤了治療,造成不同程度傷害,甚至死亡。
常常被誤診為其他疾病
川崎病以急性發(fā)熱起病,并咳嗽、流涕、腹瀉、口腔粘膜明顯充血,早期往往易被誤診為上呼吸道感染或猩紅熱等。少數(shù)甚至不用醫(yī)治也會好,所以很多家長會當(dāng)感冒而不在意,直至出現(xiàn)并發(fā)癥或像上文所舉案例那樣,幾年后突發(fā)并發(fā)癥,才發(fā)現(xiàn)并非感冒那么簡單。于主任指出了川崎病的6種臨床表現(xiàn),以幫助排除其他疾病。如果患兒滿足其中5種癥狀就可以確診為川崎病。如果有3-4條癥狀就要引起注意。
1.發(fā)燒持續(xù)5天以上,多可高達(dá)38度到40度。
2.皮疹。呈現(xiàn)多形性,沒有水皰或痂皮。紅斑或者是漸漸消退,或者是形成更大的斑。
3.雙眼球結(jié)膜充血,發(fā)紅,但沒有眼部的分泌物。
4.口唇紅腫、破裂、口腔粘膜彌漫性發(fā)紅、楊梅舌。
5.手足腫硬,急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑、硬腫;恢復(fù)期手指和腳趾尖開始片狀脫皮。
6.急性非化膿性頸部淋巴腫大。
可怕的并發(fā)癥
于主任說:川崎病很容易引發(fā)各種并發(fā)癥,損壞各個(gè)臟器,如肝功能改變、尿常規(guī)改變、神經(jīng)系統(tǒng)改變等。最突出的是心血管損害,包括心肌炎、心瓣膜炎或左心室擴(kuò)大而引起二尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全,最嚴(yán)重且最常見的是引起冠狀動脈炎、冠狀動脈瘤或狹窄阻塞,引起心肌缺氧、梗塞或突發(fā)死亡。有資料顯示,川崎病患兒如治療不及時(shí),25%—35%的患兒心臟會受到影響,一旦疑為川崎病時(shí),應(yīng)盡早做超聲心動圖檢查。川崎病的首次治療一定要徹底,不要以為孩子退燒了就沒事了,尤其要注意心臟、肝臟的保護(hù),密切關(guān)注孩子的心臟變化以及血小板等生化指標(biāo)。而更可怕的是,有時(shí)患兒發(fā)熱后1~6周會出現(xiàn)心血管癥狀,但有時(shí)也可遲至急性期發(fā)病后數(shù)月至數(shù)年才發(fā)生。
早期治療很重要,愈后復(fù)查莫忽視
于憲一主任表示,早期診斷、及時(shí)規(guī)范治療,川崎病治療效果非常好,既能減輕癥狀,又能防止冠狀動脈病變的發(fā)生。一般孩子發(fā)病12天以內(nèi)治療都算及時(shí),5到9天治療效果最好。另外,川崎病的復(fù)發(fā)率在3%左右。一般采用丙種球蛋白治療,對防止冠狀動脈瘤的形成非常有效,推薦劑量為2g/kg,要求12小時(shí)內(nèi)一次靜脈輸注。而阿司匹林也是首選用藥。一方面可消炎,一方面防止血小板凝集和血栓形成,預(yù)防堵塞。還可根據(jù)病情需要加服潘生丁和華法令。患兒如果沒有發(fā)生冠狀動脈異常,阿斯匹林治療兩月左右可停藥。如果檢查有冠狀動脈病變,則需長期服用阿斯匹林,直到冠狀動脈恢復(fù)正常為止。但并不是每位川崎病患者治療方法都一樣,需依疾病發(fā)展的時(shí)機(jī)而有所不同。而在藥物治療的同時(shí),要給患兒多喝水,最好是果汁,要注意休息,尤其已發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈損害的患兒更須臥床休息,恢復(fù)期要避免體力活動。口腔、齒齦和咽喉腫痛難以進(jìn)食的,應(yīng)予靜脈輸液或給予流質(zhì)飲食。
川崎病一般都住院治療,出院后是不是就不用在意了?就在記者采訪過程中,一對年輕夫妻帶著孩子來到于主任辦公室,他們的兒子今年3歲半,兩年前得過川崎病。他們是外地的,今天特意回來復(fù)查,剛剛做了螺旋CT檢查,讓于主任看看結(jié)果。小寶寶很可愛,很愛笑,身體恢復(fù)的非常好。而復(fù)查結(jié)果也顯示并沒有什么并發(fā)癥出現(xiàn),這也讓家長放下了心。
臨走時(shí),寶寶的爸爸問于主任,現(xiàn)在孩子沒什么問題,以后不用復(fù)查了吧?這也問出了很多川崎病患兒家長的疑問。于主任說:這樣的家長算是比較負(fù)責(zé)的了,很多家長對出院后的復(fù)查不重視,對患兒來說十分危險(xiǎn)。患兒出院后定期到醫(yī)院做有關(guān)檢查,有助于早期發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變或?qū)σ寻l(fā)生的病變進(jìn)行嚴(yán)密的觀察。出院后,一般應(yīng)兩周復(fù)查,必須要做超聲,主要評估孩子有沒有冠狀動脈損傷。之后,一般三個(gè)月和六個(gè)月時(shí)還要再復(fù)查一下。其實(shí)除了這些必要的復(fù)查,于主任建議每年或者再稍長一點(diǎn)時(shí)間都做一次復(fù)查,隨時(shí)關(guān)注身體變化。可以說,一旦患過川崎病,雖然表面上已與其他人沒有任何區(qū)別了,但由于那些可怕的并發(fā)癥可能會在幾年或更長時(shí)間后才會發(fā)生,終生都需要提高警惕,隨時(shí)復(fù)查。