腺泡樣軟組織肉瘤腓骨小頭轉(zhuǎn)移誤診1例

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.185

病歷資料

患者，女，36歲。主訴:右小腿腫物2年余。病史:2年前發(fā)現(xiàn)右小腿后側(cè)腫物。不紅、不痛、不影響走路。近半年腫物迅速增大、并有疼痛、影響活動(dòng)。查體:全身檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。局部見右小腿偏后方有手拳大小腫物，有明顯搏動(dòng)感，可聽到血管雜音。腫物按之堅(jiān)韌、表面稍有不平、隨動(dòng)脈有波動(dòng)。皮溫正常、皮膚有大片褐色素沉著、右腓骨小頭處壓痛明顯。

腺泡樣軟組織肉瘤，為少見軟組織惡性腫瘤。本病例原發(fā)右小腿軟組織，已發(fā)生右腓骨小頭轉(zhuǎn)移。

第1次拍右脛腓骨正側(cè)位片:誤診為右腓骨小頭巨細(xì)胞瘤。

再行右下肢動(dòng)脈造影:再次誤診為右小腿惡性血管瘤。

腺泡樣軟組織肉瘤，為少見軟組織惡性腫瘤。本病例原發(fā)右小腿軟組織，已發(fā)生右腓骨小頭轉(zhuǎn)移。

第1次拍右脛腓骨正側(cè)位片:誤診為右腓骨小頭巨細(xì)胞瘤。

再行右下肢動(dòng)脈造影:再次誤診為右小腿惡性血管瘤。

X線所見:①右小腿正側(cè)位:右腓骨小頭內(nèi)見有境界不清溶骨性破壞，骨破壞區(qū)內(nèi)無結(jié)構(gòu)，腓骨小頭骨皮質(zhì)變薄、膨脹，并有破壞斷裂，右小腿后外側(cè)軟組織腫脹、境界不清。X線診斷:右腓骨小頭巨細(xì)胞瘤。②股動(dòng)脈造影右小腿正側(cè)位:右小腿后方軟組織腫塊內(nèi)，血循環(huán)十分豐富，右腘動(dòng)脈及其分支擴(kuò)張、迂曲、進(jìn)入軟組織腫瘤內(nèi)，并可見擴(kuò)張、增粗的小腿深靜脈及腘靜脈早期顯影，顯示有動(dòng)靜脈瘺形成。腓骨小頭區(qū)亦見豐富血管。X線診斷:右小腿惡性血管瘤(腓骨小頭及軟組織)。

手術(shù)所見:腫瘤侵犯腓骨上段和比目魚肌及大部分腓腸肌。腫瘤由脛前、脛后動(dòng)脈支配，并見擴(kuò)張迂曲小腿深靜脈，腫瘤內(nèi)血管豐富。腫瘤切除后遠(yuǎn)端血供不佳。取腓骨小頭送病理冰凍切片，報(bào)告惡性腫瘤。遂行右股下、膝上截肢。

病理所見:腫瘤大小為20cm×15cm×6cm，中等硬，向肌肉內(nèi)浸潤(rùn)，有豐富血管，切面呈灰黃色，有出血和壞死區(qū)。鏡下見腫瘤細(xì)胞集合成大小不等的巢狀。PAS陽性，瘤細(xì)胞呈圓形，胞漿豐富，核圓形，有少量核分裂，核仁大而清晰。

討論

腺泡樣軟組織肉瘤為少見軟組織惡性腫瘤，來源不明。多見年輕女性，四肢深層肌肉為好發(fā)部位，亦可見于后腹膜、腸系膜、眼眶、膀胱、乳腺、外陰及肛周等。

腫瘤常起始于肌肉深部，開始為無痛性腫塊，生長(zhǎng)較緩慢，因而一般病程較長(zhǎng)。預(yù)后比較好，10年生存率可達(dá)47%，但本腫瘤遲早要發(fā)生肺、腦、骨轉(zhuǎn)移。而局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，發(fā)生轉(zhuǎn)移后仍可生存數(shù)年。

本腫瘤一般較大，平均6～10cm，最大可達(dá)20～30cm。大體標(biāo)本可見部分包膜，但常向四周浸潤(rùn)，少數(shù)侵蝕局部骨骼。腫瘤中等硬，剖面呈灰黃色、黃褐色，可分成多個(gè)小葉狀。腫瘤血管豐富，可見出血及壞死灶。鏡下見瘤細(xì)胞較大，呈圓形或多邊形，胞漿豐富，含嗜酸性細(xì)顆粒，PAS陽性，細(xì)胞核圓形，核染色質(zhì)較粗、稀少，核仁大而清晰。由幾個(gè)、幾十個(gè)瘤細(xì)胞形成腺胞或?qū)嵭约?xì)胞巢，表現(xiàn)十分特征。間質(zhì)少，有毛細(xì)血管及少許纖維。