正位“傾斜”的顱面

楊斌主任醫師、教授、醫學博士、研究生導師，現任中國醫學科學院整形外科醫院頜面外科（中心）副主任。

從事整形外科和頜面外科工作25年，具有精湛的臨床醫療技術和豐富的臨床經驗。熟練掌握頜面整形外科疑難病例診斷及顱頜面創傷患者的救治，曾完成數百例顱頜面外科和顯微修復外科手術。

學術兼職主要有：中國修復重建外科專業委員會顱頜面外科學組委員、亞太地區顱面外科學會委員、國際顱面外科學會委員、國家自然科學基金項目評審專家、《中華醫學美學美容雜志》編委、《中國美容醫學》常務編委、《中國現代手術學雜志》特邀編委、《中國組織工程研究與臨床康復》編委。

專業特長：顱頜面整形美容與修復再造等。

背景故事

2009年初夏，烏魯木齊市人民醫院產科又一個稚嫩的生命誕生人間，全家人滿懷欣喜地盼望著一個活潑可愛的孩子加入他們的大家庭。但很快家人發現，孩子的頭不是圓的，而是一半頭顱有明顯偏斜，讓整個頭部面部感覺不對稱，這讓全家人喜悅的心頭蒙上了一層憂傷的陰影。

家人不知道出了什么問題，搞不清楚為什么孩子的頭會有些傾斜？是遺傳問題，還是其他意外？患兒的父母陷入極度的悲觀消沉之中。由于考慮到小寶貝頭顱畸形可能會影響其智力發育或造成殘疾，可能會終生需他人照顧，因而感到萬分憂傷，茫然而不知所措。

隨著時間推移，父母發現孩子的感覺、動作、反映、智力發育等與同齡嬰兒相同，于是又重新樹立信心要為孩子進行治療。多方打聽，孩子的家長找到頜面外科，也知道了孩子的情況屬于先天性顱面畸形。經過頜面整形外科、顱頜面外科的專家會診，最后為其制定出完善的手術方案。小患者術后在醫護人員精心治療護理下康復迅速，顱面功能和形態效果讓醫生和孩子的家人都感到滿意。

先天性顱面畸形，指遺傳基因異常或胚胎發育異常，導致與生俱來的顱骨、眶周骨、顴上下頜骨的畸形及面部軟組織缺損畸形，以及五官功能障礙。

顱面畸形種類繁多，其中包括顱縫早閉癥、顱面裂、眶距增寬癥、顱面短小畸形以及顱面畸形綜合征等，可導致智力發育障礙及視功能損害，容貌畸形隨年齡增長而加重。其治療較為特殊和復雜。頭顱X線檢查、CT等檢查有利于早期發現病變、及早明確診斷、及時治療疾病，有利于患兒身心健康成長。

近年來的研究表明，在世界范圍內先天性顱面裂和唇腭裂的發生率有升高趨勢，其原因與工業化特別是核工業、化學化工業發展迅速，生態環境的破壞和污染密切相關。

顱骨在出生后1~2歲生長較快，5歲后生長速度減慢，7歲左右已達成人的90%。后囟、蝶囟于出生后2~3月閉合，乳突囟出生后1歲閉合，前囟約2歲半是閉合。額縫于8歲時融合，矢狀縫、冠狀縫和人字縫在成年后融合。

如果顱縫閉合過早，則阻礙顱蓋骨、顱底、眼眶、頜面骨的正常生長發育，導致顱腔、眶腔狹小，限制了大腦中樞神經系統的生長發育，出現顱內高壓、腦功能和智力發育障礙、視神經萎縮等嚴重并發癥。因此，有必要對先天性顱面畸形進行正確的或適宜的治療。

先天性顱面畸形的手術治療屬于較復雜、難度大、風險大的醫療工作，隨著現代先進的微型手術設備、現代外科學和麻醉學技術的發展，復雜的顱面畸形的整形修復重建才得以實現。

顱面畸形的種類

顱面畸形主要有：顱面裂、眶距增寬癥、顱縫早閉癥（頭顱畸形）、顱面不對稱畸形、腦膜腦膨出、顱面骨纖維異常增殖癥、先天性小眼畸形、上瞼下垂、顱面畸形綜合征等。

先天性顱面畸形的病因

遺傳因素父母一方或雙方有畸形、近親結婚、染色體或基因突變等。

環境因素在工業“三廢”、農藥、食品添加劑和防腐劑中，含有致畸作用的化學物質等。

化學藥物化療藥物、某些抗生素、治療精神病的藥物、激素等。

放射輻射孕期接受放射線照射或接觸放射性物質等。

物理因素機械壓力、溫度等。

生物因素孕期感染風疹、巨細胞、單純皰疹、流腮流感病毒、弓形體、梅毒螺旋體等。

代謝、內分泌疾病如母親患有糖尿病易造成畸形兒。

其他病因酗酒、大量吸煙、缺氧、嚴重營養不良等均有致畸作用。

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先天性顱縫早閉癥

先天性顱縫早閉癥或稱顱縫過早骨化癥或顱狹癥，是指嬰兒出生前后顱縫過早骨化閉合，形成各種頭顱畸形，妨礙大腦發育，是一類較嚴重的先天性疾病。

顱縫可分為顱頂縫和顱底縫。顱頂縫有冠狀縫、矢狀縫、額縫和人字縫，顱底縫主要是指以蝶骨為中心與其他鄰近顱面骨之間的連接縫。某一顱縫的過早骨化閉合，可以造成某種畸形頭，也可以是多個顱縫的受累而造成某種畸形頭及綜合征。

手術修復原則與方法

不同的頭顱畸形宜用不同的整形修復術式，不同的頭顱畸形適合于不同的年齡或月齡手術。

三角頭畸形由于額縫早閉導致額骨呈三角形，故稱三角頭畸形。手術整形的年齡在：7月至7歲進行。整形手術原則和基本術式：眶上橋和額骨中央的三角形突出部予以青枝骨折并矯正，形成正常的額部形態和弧度。

舟狀頭畸形由于矢狀縫早閉導致頭顱橫向發育受限，而順著矢狀縫前后方向生長，形成狹長的獨木舟狀的頭顱畸形。手術年齡：4月至4歲。其手術整形的原則是：截開早閉的矢狀縫，將頂骨和顳骨向兩側擴展，擴大顱腔以利于大腦生長發育，同時也使得頭顱骨形態恢復正常。

短頭畸形由于雙側冠狀縫早閉導致額骨、眶上部后縮傾斜，頭顱前后向生長受阻，而沿著冠狀縫橫向生長，形成短頭畸形。手術年齡：宜在1歲以內手術整形。手術原則：擴大顱腔解除顱內高壓，使大腦能夠正常生長發育。

斜頭畸形由于單側冠狀縫早閉導致一側的額骨眼眶向前發育受限，而呈后縮偏斜畸形，使得頭顱兩側顯著不對稱。手術年齡：6~12月齡手術效果最好。手術方法有多種，基本原則是：截開早閉的冠狀縫、蝶顴縫，前移后縮的額骨和眼眶，再造額眶形態。