巨淋巴結增生1例報告

黃 睿 董瑩瑩 (浙江臺州市中心醫(yī)院 318000)

巨淋巴結增生(Castleman病)屬原因未明的反應性淋巴結病之一，較為少見。由于對本病認識不深，臨床上容易漏診、誤診，筆者在臨床工作中偶遇1例，現報道如下：

1 病歷摘要

患者男，72歲，因四肢麻木9個月，加劇伴無力、雙下肢腫痛2個月，于2005年7月15日入本院。既往有高血壓病、糖尿病病史數年，血壓、血糖控制可。入院查體:T 36.3℃，BP 105/65mmHg，意識清楚，顱神經無殊，頸軟。雙上肢肌力4級，左下肢近端肌力3級，遠端0級，右下肢肌力0級，雙下肢深感覺減退，四肢腱反射亢進，錐體束征未引出。心肺聽診無殊。右側腹股溝可捫及大小約6cm×4cm腫塊，質硬，活動差，無壓痛，雙下肢輕度凹陷性水腫。

入院前1個月，患者在上級醫(yī)院做了下列檢查:右側腹股溝淋巴結活檢，示淋巴結濾泡中心血管增生纖維化，濾泡間可見血管增生，多量漿細胞浸潤，考慮Castleman病(混合型)。下腹部CT平掃+增強：后腹膜及盆腔內多個小淋巴結，盆腔內腫塊。骨髓活檢：骨髓造血組織增生活躍。全身淺表淋巴結B超：全身多處淺表淋巴結腫大。抗核抗體：1∶160；抗心磷脂抗體陽性。

入院后肌電圖檢查：雙下肢神經源性肌電改變(根性可能)。盆腔CT增強：右側腹股溝區(qū)見約5.1cm×2.8cm等密度團塊影，形態(tài)不規(guī)整，周圍呈結節(jié)性改變，內部密度尚均，邊界欠清，增強掃描病灶均勻明顯強化，伴右髂窩及腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結腫大，考慮Castleman病伴感染。血紅蛋白100g/L，血清白蛋白30.4g/L。梅毒螺旋體特異抗體、艾滋病抗體陰性。尿本周氏蛋白陰性。腦脊液：白細胞計數12個/μl，總蛋白62mg/dl，氯化物正常。

入院診斷：Castleman病合并多發(fā)性周圍神經病；2型糖尿病；高血壓病。給予控制血壓及血糖、營養(yǎng)神經、激素、細胞免疫抑制藥、反復輸新鮮血漿等，對癥、支持治療。同年10月15日再次行右腹股溝淋巴結活檢(送上級醫(yī)院)，結果示Castleman病(混合型)。患者經上述治療后，病情仍呈逐漸加重趨勢，四肢麻木、無力、疼痛加重，全身水腫，外周血血紅蛋白、白細胞和血小板同時減少(血三系減少)，腎功能不全、多漿膜腔積液，最終于次年4月2日死于呼吸衰竭。

2 討論

該類患者多數表現為無痛性淋巴結腫大，局灶型患者病理學以透明血管型多見，多中心型患者病理學主要為漿細胞型或混合型。本例以周圍神經病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，相繼出現多發(fā)無痛性淋巴結腫大、低白蛋白血癥、血三系減少、腎功能不全、多漿膜腔積液，病情呈進行性加重，最終死于呼吸衰竭。我們結合淋巴結活檢，考慮為多中心性Castleman病(混合型)。

該病病因及發(fā)病機制不清，可能與病毒感染、免疫異常、血管增生、細胞因子調節(jié)異常有關。本例患者抗核抗體、抗心磷脂抗體陽性，提示此患者發(fā)病可能與免疫相關。局灶型Castleman病以手術切除局部腫大淋巴結或腫塊為主，預后大多較好。多中心型Castleman病尚無理想方案，以全身綜合治療為主。該患者對激素和細胞免疫抑制藥不敏感，由于全身情況差，未能行局部放射治療和化療，最終死于并發(fā)癥。文獻報道，化療是治療多中心型Castleman病的主要方法，放療、抗病毒治療、單克隆抗體治療亦可選擇。對于早期能確診的多中心型Castleman病患者，在全身情況允許和家屬同意的前提下，積極選擇化療為主的綜合治療方案，可能可以改善預后。為此，筆者呼吁臨床醫(yī)生提高對本病的認識，做到早期診斷、早治療，以挽救患者生命。