低鉀周期性麻痹39例臨床報道

馬樹明

(遼寧省義縣縣醫院神經內科 遼寧義縣 121100)

低鉀周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis,HOPP)是急診科常見病,臨床表現為反復發作的弛緩性骨骼肌癱瘓,伴有血清鉀水平降低,嚴重者可因呼吸肌麻痹及心律失常而危及生命,補鉀治療是最重要的治療手段。現將我科2004年1月至2010年9月收治的低鉀周期性麻痹39例資料分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

39例均為我院2004年1月至2010年9月住院患者,女性10例,男性29例,年齡14～65歲,平均年齡34.2歲。首發病例12例,27例有反復發作史。合并甲亢者8例,有家族史者1例。

1.2 臨床表現

急性起病,多為雙下肢無力,漸進展為雙上肢無力,進行性加重。血清鉀和心電圖改變:39例患者發病時血清鉀均有降低,血清鉀2.0～2.5mmol／L患者18例;2.6～3.0mmol／L患者14例;3.1～3.4mmol／L患者7例,血清鈉、氯、鈣均正常。39例患者均有心電圖變化,本組患者中心動過緩6例,心動過速3例、室性早搏7例;房性早搏4例;房顫3列;ST段壓低、T波低平12例;I度房室傳導阻滯4例。全部病例均有特征性U波。

1.3 治療轉歸

全部病例在心電監護下給予口服和靜脈補鉀,所有患者均建立靜脈通路,以0.9%氯化鈉注射液500mL＋10%氯化鉀10～15mL,緩慢靜滴(＜60gtt/min)同時口服10%氯化鉀溶液30mL/h。癥狀減輕后減量至停服。

2 討論

低鉀周期性麻痹是內科的常見病和多發病。目前認為低鉀周期性麻痹是一種離子通道疾病,本病可分為原發性和繼發性2種,原發性周期性麻痹包括低鉀型、正鉀型和高鉀型,以HOPP最多見,在我國散發,少數為家庭發病。文獻報道原發性低鉀周期性麻痹有一定的家族遺傳性,甲亢合并的低鉀周期性麻痹近年來日漸增多,國內文獻報道占周期性麻痹患者的8%～30%[1]。本組病例報道中有1例有家族史,合并甲亢者8例,與文獻報道差不多。

低鉀周期性麻痹多見于男性青壯年,主要是細胞外的鉀大量流入細胞內而致細胞外缺鉀,從而降低了神經、肌肉的應激性,表現出神經系統功能障礙的一系列癥狀。由于鉀離子生理作用特點,所以低血鉀可致各種類型的心律失常,一般以室性早搏、房性早搏、尖端扭轉型室速、室顫等多見,偶見Ⅰ度或Ⅱ度房室傳導阻滯[2]。本組患者有心電圖的明顯改變。

低鉀周期性麻痹的診斷標準為:(1)快速進展的無痛性四肢癱;(2)肢體無力呈對稱且遲緩性;(3)腱反射減低或消失,跖反射雙側正常;(4)血鉀均低于3.5mmol/L。本病應注意與下列疾病相鑒別:(1)重癥肌無力:患者亞急性起病,累及四肢和腦神經支配肌肉,肌無力波動,呈現晨輕暮重,疲勞試驗和新斯的明試驗陽性,而血清鉀正常。(2)吉蘭-巴雷綜合征:急性起病,發病前1～2周多有感染史,四肢弛緩性癱瘓,遠端重于近端,可有周圍性感覺障礙,腦脊液蛋白-細胞分離現象,肌電圖呈神經源性損害。

盡快的診斷和得當的治療是降低死亡率的關鍵。口服補鉀的缺點是胃腸道刺激,但不能因此而配用含糖的飲料沖服,以免降低療效。在嚴密監護下,以生理鹽水500mL加10%氯化鉀10～15mL緩慢滴入(＜60gtt/min)可直接提高血清鉀,而不至于出現高鉀血癥,且有利于安定患者的情緒。對本病不能掉以輕心,尤其是重度低鉀患者,應早期快速補鉀,隨時準備進行心肺復蘇。除顫、輔助呼吸等搶救生命的急救措施。

[1]李衛飛.以周期性麻痹為首癥的甲亢12例臨床分析[J].臨床薈萃,1999,11(1):14～15.

[2]趙紅.低鉀周期性麻痹致文氏型房室傳導阻滯2例[J].右江民族醫學院學報,2000,22(5):795.