多囊卵巢綜合征并假性黑棘皮病一例

張玉海，陳道雄，全會標，方團育

（海南省人民醫院內分泌科，海南 海口 570311）

多囊卵巢綜合征并假性黑棘皮病一例

張玉海，陳道雄，全會標，方團育

（海南省人民醫院內分泌科，海南 海口 570311）

多囊卵巢綜合征；黑棘皮病；胰島素抵抗

多囊卵巢綜合征伴假性黑棘皮病臨床上較少見，我院于2010年7月收治1例，現報道如下：

1 病例簡介

患者女性，14歲，因“體重增加伴皮膚色素沉著3年，停經半年”于2010年7月入我院就診。既往體健，否認長期服用糖皮質激素史，無糖尿病家族史。查體：BP 120/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體重指數（BMI）= 40.9 kg/m2，腰臀比=0.94，肥胖體型，面部可見痤瘡，全身皮膚廣泛色素沉著，以頸部、腋下、腹股溝區、會陰區明顯，皮膚粗糙，部分呈天鵝絨樣頸，頸后部可見脂肪墊，后背部皮膚粗糙，毛發較多，心、肺體檢陰性，下腹部可見皮下紫紋。

實驗室檢查：血、二便常規正常。OGTT實驗0min、30min、60min、120min、180min血糖分別為7.26mmol/L、11.79 mmol/L、14.28 mmol/L、12.80 mmol/L、8.43 mmol/ L，OGTT實驗0 min、30 min、60 min、120 min、180 min胰島素為279.60 pmol/L、853.12 pmol/L、923.62 pmol/L、942.16 pmol/L、1094.34 pmol/L，OGTT實驗0 min、30 min、60 min、120 min、180 min C-肽分別為2.12 nmol/L、3.93 nmol/L、4.63 nmol/L、4.72 nmol/L、4.99nmol/L。糖化血紅蛋白7.3%，甲狀腺功能正常，皮質醇節律正常。性激素全套：促黃體激素14.670 mIU/ml、促卵泡生成素8.586 mIU/ml、雌二醇193.00 pmol/L、孕酮1.750 nmol/L、垂體泌乳素459.750 uIU/ml、睪酮4.670 nmol/L。肝功能：谷丙轉氨酶234 U/L、谷草轉氨酶260 U/L。甲肝、丙肝、丁肝抗體陰性，乙肝表面抗原陰性。腹部超聲提示：雙側卵巢體積稍偏大，因肥胖，卵巢內結構欠清。心電圖提示竇性心動過速。皮膚病理診斷（圖1）：病變符合黑棘皮病。診斷：多囊卵巢綜合征并假性黑棘皮病。治療過程：入院后予糖尿病飲食，囑患者控制飲食、加強體育鍛煉、減輕體重，并予護肝、二甲雙胍降糖及改善胰島素敏感性等治療。

圖1 皮膚活檢病理圖

2 討論

多囊卵巢綜合征（Polycystic ovarian syndrome，PCOS）是育齡期婦女較常見的內分泌綜合征，是女性不排卵致不孕的主要原因。臨床中使用的診斷標準為2003年歐洲人類生殖和胚胎與美國生殖醫學學會的鹿特丹專家會議推薦標準：(1)稀發排卵或無排卵；(2)高雄激素的臨床表現和/或高雄激素血癥；(3)卵巢多囊性改變：一側或雙側卵巢直徑2～9 mm的卵泡≥12個，和/或卵巢體積≥10 ml；(4)上述3條中符合2條，并排除其他高雄激素疾病如先天性腎上腺皮質增生、庫興綜合征、分泌雄激素的腫瘤。該患者入院前有月經紊亂，停經半年，查血雄激素明顯升高，卵巢B超提示體積增大，符合PCOS的診斷。

假性黑棘皮病（AN）是一種少見的皮膚疾病，最早是由Gilkison等[1]于1992年提出，以皮膚色素沉著及天鵝絨樣增厚為特征，常發生于面、頸、腋下、腹股溝、膝肘屈側等皮膚皺褶部位，極少情況下可累計全身。其病理表現為角化過度，棘層肥厚及萎縮并存，真皮乳頭瘤樣增生，基底細胞色素沉著。結合本例患者皮膚改變及皮膚活檢結果，黑棘皮病診斷明確。

此類患者同時合并兩種疾病，故診斷為多囊卵巢綜合征并假性黑棘皮病。實驗室檢查表明該患者存在明顯的胰島素抵抗、高胰島素血癥，盡管胰島素抵抗不是多囊卵巢綜合征的臨床診斷標準，但胰島素抵抗和高胰島素血癥是多囊卵巢綜合征的主要臨床特點，胰島素抵抗可能在月經周期紊亂中起重要作用，從而導致育齡期女性月經紊亂[2]。該患者存在明顯的高雄激素水平，高雄激素的產生與高胰島素血癥有關，而多囊卵巢綜合征的青少年女性，雄激素水平越高代表胰島素抵抗越嚴重[3]。胰島素抵抗是黑棘皮病的主要發病機制，而黑棘皮病的出現也代表明顯的胰島素抵抗[4]。

有研究表明多囊卵巢綜合征合并胰島素抵抗的育齡期女性更易出現肥胖及患黑棘皮病[5]，該患者BMI及腰臀比已達到肥胖的診斷標準，肥胖和胰島素抵抗是兒童患黑棘皮病的關鍵環節。合并黑棘皮病的PCOS患者可能存在更嚴重的糖代謝紊亂[6]，該患者血糖指標已達到糖尿病的診斷標準。近年來的研究也顯示非酒精性肝炎是黑棘皮病的重要肝臟表現，該患者存在明顯的糖代謝及脂代謝紊亂，已出現脂肪肝及肝功能受損。

臨床上對于多囊卵巢合并黑棘皮病的患者應多注意其有無合并肥胖、血脂異常、糖代謝異常、非酒精性脂肪肝炎，特別要了解胰島素抵抗的嚴重程度，治療上應著重于改善胰島素抵抗，具體的方法主要是運動、控制體重、飲食干預、使用胰島素增敏劑，同時注意護肝、調脂、降血糖等綜合治療。

[1]Gilkison C,Stuart CA.Assessment of patients with acanthosis nigricans skin lesion for hyperinsulinemia,insulin resistance and diabetes risk[J].Nurse Pract,1992,17(2)∶26,28,37.

[2]Souza FA,Dias R,Fernandes CE,et al.Menstrual irregularity∶a possible clinical marker of metabolic dysfunction in women with class III obesity[J].Gynecol Endocrinol,2010,26(10)∶768-772.

[3]Alemzadeh R,Kichler J,Calhoun M.Spectrum of metabolic dysfunction in relationship with hyperandrogenemia in obese adolescent girls with polycystic ovary syndrome[J].Eur J Endocrinol, 2010,162(6)∶1093-1099.

[4]Sadeghian G,Ziaie H,Amini M,et al.Evaluation of insulin resistance in obese women with and without acanthosis nigricans[J].J Dermatol,2009,36(4)∶209-212.

[5]Bhattacharya SM.Insulin resistance and overweight-obese women with polycystic ovary syndrome[J].Gynecol Endocrinol,2010,26 (5)∶344-347.

[6]孫紅衛,徐應軍,龐淑蘭,等.伴有黑棘皮病多囊卵巢綜合征患者相關實驗室指標的特點[J].中國實用婦科及產科雜志,2006,22（8）∶602-603.

R711.75

A

1003—6350(2011)16—135—02

張玉海（1980—），男，海南省海口市人，醫師，碩士。E-mail∶zyhd2008@hotmail.com

2011-04-25)

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