枕骨大孔區腸源性囊腫臨床特點及顯微手術治療

左書浩 張 向艷 李 建華 焦保華

顯微外科手術是目前治療腸源性囊腫的主要手段，但因大部分屬囊性且與延髓、頸髓、后組顱神經、椎動脈緊密粘連而影響治療效果。回顧分析河北省石家莊市第一醫院2003年3月至2010年12月收治的16例枕骨大孔區腸源性囊腫的臨床資料，總結其臨床特征與顯微手術效果，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 手術切除枕骨大孔區腸源性囊腫患者16例，男10例，女6例;年齡16～68歲，平均年齡40.3歲。臨床表現:頸枕部疼痛10例，聲嘶和吞咽困難4例，肌力障礙2例，四肢癱伴呼吸淺快1例。

1.2 方法 影像學資料:均行核磁共振平掃和強化檢查，T1像呈稍短信號或等信號，T2稍長信號。囊壁多不強化。手術入路均采用枕下正中入路。病理檢查:手術后病理檢查均為腸源性囊腫，HE染色囊腫壁上襯有假復層立方上皮及黏液立方上皮。

2 結果

2.1 囊腫切除情況 所有手術均在顯微鏡下操作，囊腫獲得全切12例，因囊壁與后組顱神經粘連緊密而行大部切除，殘存部分應用電凝灼燒處理4例。

2.2 術后恢復情況 所有患者恢復良好。但有1例男性患者術后第6天疼痛較術前加重，經數次腰穿后完全緩解。

2.3 隨訪 16例患者中有12例得以回訪。平均隨訪時間為20.1月，被回訪者的臨床癥狀均較術前有改善。復查核磁共振10例全切者均無復發;2例次全切除者囊腫無明顯增大。

3 討論

腸源性囊腫，是由罕見的發育過程中變異畸形而形成。如胚胎發育分離障礙、殘存或異位則形成神經管旁腸源性囊腫。該病還可以伴有其他畸形，如消化道內憩室或囊腫、脊椎裂、腸管異位、縱膈腸源性囊腫等，其多位于后顱窩、中線、第四腦室腹側或腦橋小腦角，主要發生在顱內或椎管內，但有個別報道可出現腦內和脊髓髓內［1］。囊腫大體呈橢圓形，囊壁厚薄不勻，囊內容物為透明黏液。囊液顏色各異，如黃白色、草綠色、乳白色、棕色等。其屬良性病變，囊壁由柱狀、立方形或微絨毛的上皮細胞組成［2］。含有黏液素的細胞在過碘酸-希夫中呈陽性。上皮細胞可類似呼吸道和前腸組織，同樣可有纖維血管組織下的平滑肌結構［3］。鑒別腸源性囊腫及室管膜囊腫是十分重要的。基膜或從神經膠原中分離的上皮細胞層是腸源性囊腫的特征［4］。

MRI目前被認為是發現枕骨大孔區腸源性囊腫的首選方法，在MRI的T1及T2加權像上表現為腦脊液信號，囊壁可被強化。因囊液蛋白、脂質成分不同，腸源性囊腫T1及T2加權像信號呈多樣性。本疾病無明顯性別趨勢。囊腫與中樞神經系統其他結構形成瘺管，可致反復發作的無菌性腦膜炎。腸源性囊腫生長緩慢，其主要治療方式為手術切除。即使囊腫完全切除，仍存在復發可能性。如復發需再次手術。雖然腸源性囊腫屬先天性囊性占位，但是僅行單純囊腫或開窗部分切除，但復發率高，常使神經功能癥狀加重，并加大再次手術風險和難度。如按常規完全切除囊腫，則可能加重神經和血管的進一步損傷，使病情進一步惡化，甚至病死。手術目的是顯微鏡下徹底切除病變，但手術過程中常由于囊壁與周圍血管、神經組織粘連緊密而無法分離，故而囊腫無法完全切除。依據腫瘤具體位置不同，可分別采用遠外側經髁入路、相對簡單的后正中入路。這些入路手術操作均較復雜并費時長。在手術過程中應盡量擴大手術操作空間，從而減輕對腦干的牽拉和刺激、達到囊腫全切的目的，盡最大可能避免傷及頸髓、延髓、血管和后組顱神經。

1 張嘉，王振宇，劉彬.椎管內腸源性囊腫的診斷和顯微外科治療.中華神經外科雜志，2009，25:682-685.

2 周良輔主編.現代神經外科學.第1版.上海:復旦大學出版社，2001.484.

3 Kim C，Wang K，Choe G，et al.Neurenteric cyst:Its various presentations.Child Nervesyst，2001，15:496-498.

4 Rivierez M，Buisson G，Kujas D，et al.Intramedullary neurenteric cyst without any associated malformation:One case evaluated by MRI and electron microscopic study.Acta Neurochir(Wien)，1997，139:887-890.