金慧穎
(復旦大學附屬兒科醫院,上海 201102)
心肌致密化不全(NVM)是心肌先天性發育不全所致心室肌結構異常,又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續狀態,是一種獨特的心肌病,其診斷主要以典型的超聲圖像為依據。根據發生部位不同,分為左室型,右室型和雙室型,以左室型最為多見。其病因不明,主要臨床表現是慢性心力衰竭、心律失常及心內膜內血栓形成伴栓塞。目前尚無根治方法,預后不良,NVM人群中發病率約0.05%,兒童病例多為家族性[1],患者一級親屬中患病率可以高達11%~44%[2]。臨床上主要給予對癥治療及預防并發癥,改善預后。我院2011年1月收治1例心肌致密化不全患兒,現將護理體會報道如下。
患兒男,3歲。2011年1月出現咳嗽、氣喘,陣發性咳嗽,有痰鳴,無發熱,在當地醫院口服頭孢克洛干混懸劑藥物治療及霧化吸入治療1周,效果差,咳嗽、氣喘漸加重,遂住院給予頭孢曲松鈉抗感染治療,但咳嗽明顯加重,伴全身發紺,尿少,乏力,精神、胃納差,外院心臟彩超示:左室心肌致密化不全,左室下后壁中段以下心肌呈海綿樣心肌改變;左室壁彌漫性搏動幅度降低。左房、左室擴大;左房室瓣輕度返流,輕度肺動脈高壓;左室整體收縮功能明顯減低。為進一步診治于2011年1月17日來我院,以“肺炎,左室心肌致密化不全,心功能不全Ⅲ級”收住重癥監護病房。入院后予完善相關檢查,告病危,心電監護及吸氧,頭孢曲松鈉抗感染,地高辛、螺內酯、氫氯噻嗪等強心利尿治療,于1月18日轉入心內科,繼續給予抗感染、強心、利尿、擴血管治療,并予以注射用磷酸肌酸鈉保護心肌及阿司匹林抗凝治療,經治療后患兒生命體征平穩,無發熱咳嗽,心功能恢復至Ⅱ級,于2011年2月17日出院。……