特發性肺含鐵血黃素沉著癥2例

王 濤

(龍口市人民醫院，山東龍口265701)

特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)的臨床表現為反復發作的咯血、缺鐵性貧血和雙肺浸潤影三聯征。IPH發病率低，多在小兒期發病，尤以10歲以下多見。我院曾收治IPH患者2例。現報告如下。

例1:男，16歲。患者因咳嗽、咳痰(色白黏稠且帶暗紅色血絲)6個月，加重3 d伴胸悶、氣短、低熱、陣發性呼吸困難，于2008年4月12日入院。患者曾在當地醫院診為支氣管炎，經抗感染治療后病情緩解，但仍感乏力，時有憋氣。查體:T37.6℃，意識清楚，面色蒼白，口唇發紺。雙肺呼吸音減低，雙肺底聞及少量濕性羅音;心臟、腹部檢查未見異常。血常規:WBC 14.3 ×109/L，N 79%，L 21%，RBC 2.85 ×1012/L，Hb 89 g/L，PLT 263×109/L。胸部X線片示兩肺野斑點狀及栗粒狀致密影，邊緣密度均勻。血氣分析:PaCO238.9 mmHg，PaO234 mmHg，SaO264%。血清類風濕因子、抗核抗體均陰性。入院后經痰查抗酸桿菌及含鐵血黃素細胞、咽拭子霉菌檢查均陰性。患者既往身體健康，無重要病史。入院診斷:間質性肺炎，血行播散型肺結核?IPH?入院后多次進行痰液檢查，鏡下找到含鐵血黃素巨噬細胞，最終診斷IPH。給予潑尼松40 mg/d口服，4周后病情穩定，潑尼松減量，維持治療4～6個月;肌注去鐵敏25 mg/(kg·d)，2次/d。自擬中藥丹參桃仁化瘀湯水煎服。病情有所緩解后，改服川貝僵蠶散治療，2周后體溫逐漸恢復正常，咳嗽、咯血減輕，4周后胸悶、憋氣緩解，未再咯血，繼續鞏固治療1個月出院。

例2:女，14歲。因反復咳嗽、咯血、憋氣2 a余，加重7 d，于2010年4月25日入院。患者曾在當地鄉鎮醫院按支氣管炎給予抗生素治療，病情緩解，近期反復發作，且明顯加重。查體:T 37.5℃，意識清楚，面色蒼白，咽部充血。雙肺呼吸音稍粗，雙肺底可聞及干、濕羅音。心率110次/min，律齊，心音有力，未聞及雜音。腹部檢查未見異常。血常規:WBC 9.4×109/L，Hb 80 g/L。入院后X線胸片示，兩肺呈毛玻璃影。擬診缺鐵性貧血，肺結核。入院后，痰液鏡下檢查可見含鐵血黃素巨噬細胞，最終診斷為IPH。給予潑尼松口服、去鐵劑肌注，方法同例1。予以中藥丹參桃仁化瘀湯治療(同例1)。因患者咯血較重，貧血貌，氣短乏力，脈沉細無力，加黃芪30 g、當歸12 g、黨參15 g、阿膠(烊化)10 g。病情緩解后，改服川貝僵蠶散治療(同例1)。6周后，患者未再咯血，咳嗽、憋氣明顯減輕，T正常，Hb升至120 g/L。患者出院，囑繼續服藥鞏固治療。

討論:IPH病因不明。其病理特點是抗原抗體復合物作用于肺泡，引起肺泡毛細血管反復出血而導致含鐵血黃素顆粒在肺泡內沉積。本病行胃液、痰液鏡檢，經染色在顯微鏡下可找到肺含鐵血黃素巨噬細胞;有條件者可行支氣管肺泡灌洗液染色檢查協助診斷。本組2例均經痰液染色鏡檢找到含鐵血黃素巨噬細胞而確診。目前，糖皮質激素為治療該病的有效藥物，必要時可加用免疫抑制劑。

本病屬中醫“血證”“虛勞”之范疇，故用丹參桃仁化瘀湯治療。方中用丹參、桃仁、赤芍活血化瘀、通絡止痛、消瘀止血，能使瘀血祛而新血生。研究證明，活血化瘀中藥能改善微循環，調整機體代謝，起到疏通經絡，軟堅散結的作用。生地清熱養陰、涼血止血，川貝母、百部、元參清肺潤肺、化痰止咳，仙鶴草、大小薊、白茅根涼血止血。金錢草為利膽排石要藥，有排泄重金屬作用，有利于肺內鐵的清除。桔梗開宣肺氣、祛痰止咳，載藥入肺，為引經藥。本組例1因發熱重、咯血性痰，伴肺底羅音，屬于熱傷血絡、血溢脈外之熱實證，故加雙花、黃芩、魚腥草、紫苑以清熱解毒、止咳平喘。例2咯血日久，耗氣傷陰，為虛勞之證，故加黃芪、當歸、黨參、阿膠以益氣養血、攝血歸經。本病緩解期無發熱、咯血時，服用川貝僵蠶散。方中川貝母、天竺黃、梔子清熱化痰、潤肺止咳，僵蠶活血化瘀、祛風通絡，細辛溫通經脈，冬蟲夏草補肺益腎、止血化痰，甘草和中解毒、調和諸藥;諸藥合用，有扶助正氣，減少復發的功效。對體虛多汗者加黃芪，脾虛者加黨參、白術、茯苓，長期服用皮質激素者加知母、黃柏。本組2例經中西藥治療療效顯著。