顱內蛛網膜囊腫的診治進展

張冠中1，王東海，李新鋼

(1棗莊市立醫院，山東棗莊 277101;2山東大學齊魯醫院)

顱內蛛網膜囊腫(IAC)是蛛網膜內良性病變，囊腫內充滿腦脊液［1］。隨著顱腦CT及MRI的廣泛應用于臨床，IAC的檢出率不斷提高。目前，對于IAC的診治主要依賴于臨床醫師的個人經驗與技術偏向，如能早期確診并予以及時適當治療，預后較好。現就IAC診治進展情況綜述如下。

1 IAC的病因

IAC病因不明，有可能為先天性，以后逐漸增大，其增大的原因目前還頗有爭議，有以下幾種解釋和假說:①囊腫壁分泌囊液［2，3］;②滲透壓差造成囊液積聚［4］;③血管搏動時的虹吸作用將蛛網膜下腔的腦脊液持續抽吸到囊腔內［5］;④“裂隙閥”機制［6］。目前還沒有確切的證據表明囊腫腔與蛛網膜下腔之間相通，但偶爾也會在手術時發現兩者間存在著一個明顯的裂隙，該裂隙起著單向閥門作用，使腦脊液不斷流入囊腔。

2 IAC的臨床特征

2.1 發生部位 IAC發生于中顱窩，且多位于左側大腦半球［7］。75%的IAC位于大腦，其中40% ～50%位于側裂池，9%～15%位于鞍區。鞍區蛛網膜囊腫又分為鞍上囊腫和鞍內囊腫。鞍上蛛網膜囊腫多數為男性少兒［8］。

2.2 臨床表現 ICA患者可一生沒有異常臨床表現，部分患者發現ICA一段時間后才出現癥狀和體征，也有ICA可自動消失。進行性增大的囊腫可以壓迫周圍組織，進而也可以導致腦脊液循環梗阻，表現為頭痛、頭暈、嘔吐、癲癇發作、性格及情感異常等。

2.3 IAC影像特點 ①CT檢查:CT平掃呈低密度，邊界清楚，增強掃描無強化，與腦脊液影像完全一致，周圍腦組織無水腫，局部可見腦組織受壓萎縮和推擠征。囊腫有沿腦溝裂生長的趨勢，常伴有局部腦溝、池增寬，壓迫可致局部顱板變薄，或使顱骨向外隆起，有時有腦積水［9］。位于中顱窩外側顳部的囊腫可壓迫顳葉，使之萎縮、缺如;位于后顱窩枕大池處的囊腫可導致梗阻性腦積水。②MRI檢查:尤其對于小囊腫及近中線旁的深部囊腫的診斷，比CT更具優勢。MRI主要表現［9，10］:在T1像呈均勻低或等信號，在T2像呈高信號，與腦脊液信號相同。囊腫邊界清楚，增強無強化，周圍腦組織無水腫，部分可以看到腦組織受壓移位。磁共振彌散成像(DWI)在IAC的鑒別診斷中具有重要價值［11］。

3 IAC的治療

3.1 手術指征 研究表明［12］，有明顯病變占位效應而無臨床癥狀、體征的IAC患者，是否需要手術治療以避免將來可能出現的神經功能障礙，目前仍有爭議。如果難以確定手術指征，可行顱內壓監測，了解其是否存在顱內壓增高和異常的腦壓波形。如果存在，應行手術治療;如果不存在，應注意觀察、隨訪。

目前的普遍共識是癥狀明顯的患者應給予手術治療。手術指征包括①合并有頭痛、嘔吐等顱內壓增高表現或局部腦組織受壓移位;②合并癲癇;③合并局灶性神經功能缺損癥狀;④合并囊內出血或硬膜下出血者。小兒更應該強調手術治療，因為隨著患兒身體發育，囊腫也逐漸增大，壓迫腦組織。因此，對合并腦積水;具有輕度神經精神癥狀，如性格改變、情緒異常等;CT或MRI檢查示囊腫＞3 cm3的小兒患者，應行手術治療［13］。

3.2 手術方法 治療IAC的常用手術方法有囊腫切除術、囊液抽吸術、囊腫腦室造瘺術、囊腫腦池造瘺和囊腫分流術等。不論采用何種方法，手術的目標是緩解囊腫對周圍結構的壓迫，防止囊腫復發［14］。伴有硬膜下血腫IAC患者，應在血腫清除后施行囊腫腹腔分流術或囊腫壁切除術。對于巨大蛛網膜囊腫，應先行囊腫腹腔分流術，數周后再行囊腫壁切除術和腦室造瘺術。但各種手術均有其優缺點，無法確定哪種手術方法最好［15］。

3.2.1 囊腫切除術 該手術有充分減壓的優點，但難做到完全切除，因為囊腫周圍常有重要結構，臟層囊壁位置深在，與神經、血管常有粘連。僅可以做囊壁大部切除，長期受壓的腦組織很難在短期內恢復，殘余的囊壁容易再生，從而導致IAC復發。因該手術創傷較大，術后囊腫復發率較高，目前已不主張采用。

3.2.2 囊腫—腹腔分流術 該手術創傷較小，可避免突然減壓所致的腦組織移位。囊腫腔內腦脊液引流至腹腔，囊腫腔內壓力逐漸降低，低于腦搏動壓和蛛網膜下腔壓力，受壓的腦組織逐漸膨脹，最終將IAC臟、壁層壓在一起，使囊腔消失，受壓的腦組織恢復，臨床癥狀減輕、消失［16］。對于＜2歲的有癥狀的IAC患兒來說，該手術安全、有效［17］。但囊液蛋白成分＞1 g/L、伴有出血的患者，術后易導致分流管堵塞，使手術失敗。此外，因該手術范圍大，較易引起感染。雖然手術療效肯定，但因并發癥發生率較高，且體內需埋分流管。所以，總體而言，避免分流依賴應該是治療的原則［18］。

3.2.3 內鏡手術 該手術是神經內鏡直視下囊腫—腦池造瘺術和在內鏡下囊腫切除術，打通囊腔與蛛網膜下腔、腦池或腦室的腦脊液通路［19，20］。該手術有如以下優勢:①單骨孔小骨瓣開顱，操作簡便，所有的操作均在神經內鏡下實施，屬微創手術;②創面出血極少，避免了傳統開顱手術后術區出血而導致囊腫粘連、復發等并發癥的發生，手術療效好;③囊腫內側與腦池或腦室充分溝通，囊液通過瘺口流入蛛網膜下腔，這種腦脊液內引流術較腹腔分流術更符合生理循環的要求，且不存在引流管所致的體內異物存留和堵塞等問題;④術后并發癥少，減輕了患者痛苦，縮短了住院時間，降低了手術費用。因此，對有癥狀體征的IAC患者，目前多主張在神經內鏡直視下行囊腫切除術和囊腫—腦池造瘺術。

神經內鏡手術亦存在一定的手術風險:①內鏡手術止血不方便，術中出血不僅影響視野，通常需要大量的沖洗液進行長時間沖洗，而且由于過度灌洗而未適當排氣易造成顱內壓增高;②內鏡手術還受工作通道和光纜通道的限制;③內鏡手術造瘺口在術后一定時間內會逐漸閉合，囊腫的縮小程度也有限。當然，作為一種新的手術方式，應有完善的長期隨訪來證明內鏡治療IAC的遠期療效。

綜上所述，IAC的發病原因還頗有爭議。隨著神經影像學技術的不斷發展，IAC的診斷應該比較明確。IAC的手術選擇也是無法確定，但目前一致認為，盡量避免兒童時期放置分流管，以免發生分流依賴。IAC患者應根據適應證早期選擇神經內鏡治療，爭取以最小的創傷達到最好的治療效果［21］。

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