進行性雙下肢麻木無力、呼吸困難

(1山東省立醫院，濟南 250021;2禹城市人民醫院;3東平縣第一人民醫院)

病歷摘要

患者，女，42歲，因進行性雙下肢麻木無力2 a，呼吸困難6個月，于2011年2月10日到我院診治。門診以顱底凹陷，寰樞椎脫位，小腦扁桃體下疝收入院。患者于2 a前無明顯誘因出現雙下肢無力，行走不穩伴腰腿疼痛麻木。曾在當地醫院行腰椎CT檢查，示腰椎間盤突出。對癥治療(具體治療不詳)后效果不佳。6個月前患者出現呼吸困難，逐漸加重;3個月前患者出現頭痛并伴雙下肢不能行走及感覺缺失，在當地醫院行頸椎MRI檢查，顯示顱底凹陷伴頸椎間盤突出。未予治療，以后病情逐漸加重。于1個月前出現雙上肢疼痛、麻木，持物無力，呼吸困難加重，為求進一步治療來我院就診。患者自發病以來，神志清，精神差，飲食睡眠差。自主呼吸困難，伴有飲水嗆咳，咳痰無力，體質量無明顯變化。持續導尿。查體:T 38.6℃，P 108次/min，R 27次/min，BP 144/100 mmHg;神志清，精神差;自主呼吸困難，呈“三凹征”，雙側肺部彌漫粗濕羅音;心音高亢;腹部平軟，無壓痛。專科檢查:言語無力，頭顱無畸形;雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射遲鈍，眼球無震顫;頸抵抗明顯;雙下肢肌力0級，雙上肢肌力3級，四肢肌張力高;約T4平面以下感覺缺失，生理反射消失，雙側巴氏征陽性。Karnofsky評分為20分。頸椎MRI:小腦扁桃體下端變尖并下移至枕大孔平面下超過5 mm處，相應區腦干形態不規則并明顯變細，局部延髓見斑片狀稍長T1稍長T2信號，C2、3椎間盤向后突出，其后硬膜囊受壓，C3～4椎體變扁，部分頸椎骨質增生。入院診斷:顱底凹陷，寰樞椎脫位，小腦扁桃體下疝，肺部感染。入院后第1天，患者SaO2降至60%，BP下降。給予氣管插管，呼吸機輔助呼吸，擴容升壓等搶救措施后，患者生命體征尚平穩。

討論

神經外科主治醫師:患者目前雙下肢肌力0級，雙側上肢肌力3級，自主呼吸差，給予呼吸機輔助呼吸，雙側肺部感染嚴重，持續冰毯物理降溫。目前感染控制，脫離呼吸機后SaO2持續下降。影像學資料顯示，患者小腦扁桃體下疝較重，寰枕關節脫位，延髓受壓嚴重。考慮呼吸中樞受損導致患者自主呼吸障礙，診斷較明確(顱底凹陷，寰樞椎脫位，小腦扁桃體下疝，肺部感染)，有手術指征，考慮盡快行手術治療。因患者病情危重，采用哪種手術入路及手術方法需各位專家確定。

神經外科副主任醫師:該患者目前診斷明確。停用呼吸機后患者不能自主維持有效呼吸，有生命危險。手術是目前惟一可能救治患者的治療手段。但患者一般情況差，為盡可能降低手術風險及術后并發癥，術前已行氣管插管，呼吸機輔助呼吸，積極控制肺部感染，一旦手術時機成熟，宜盡早手術。可采取后路減壓并行寰枕關節固定，將齒狀突予以復位解除其對延髓的壓迫。因患者一般情況差，已告知患者病危，行枕大孔前后路減壓后效果尚不確定，要向患者家屬說明手術的必要性及相關風險。

脊柱外科主任醫師:患者病情危重，行枕大孔處解壓手術是目前惟一可能挽救患者生命的治療手段。手術先行頸椎后路減壓咬除枕骨部分骨質，并行寰枕部固定，必要時再行前路減壓，將陷入顱底的骨質復位，解除延髓前方壓迫，建議盡快行手術治療。術中需植骨，以期達到永久性骨折固定的目的。

ICU科主任醫師:患者病情危重，作為搶救治療，手術是目前惟一可行的治療手段，但手術操作風險大，因患者病程較長，手術效果不確定，延髓因受壓較重，術后可能出現延髓水腫而導致患者自主呼吸差，甚至長期昏迷，術后可能需要行氣管切開、吸痰、應用呼吸機等搶救治療。

神經外科主任醫師:同意各位醫師的意見。根據患者目前狀況，有手術指征，對于其肺部感染，已給予積極的控制感染治療。首先行后顱窩減壓術，咬除枕骨部分骨質，由于寰枕融合，該患者需進行枕骨、C1、C2融合固定，并應用撐開復位技術使寰樞椎復位;術中應采用X線檢查證實復位效果，必要時再行前路經口減壓術，磨除壓迫延髓的齒狀突;術中采用自體植骨。另外，手術可能造成椎動脈的血液動力學改變，術后應注意密切觀察患者生命體征變化，對癥治療，積極預防并發癥的發生。

后記:患者經后正中入路行后顱窩減壓+寰樞椎植骨融合術。手術順利。術后患者自主呼吸逐漸恢復，四肢肌力明顯好轉。術后2周后，雙上肢肌力4級，雙下肢3級;術后隨訪3個月，患者可以下地行走，生活基本自理，遠期Karnofsky評分為80分，較術前明顯提高。