鞍旁脊索瘤的影像學表現分析

劉 力，白 旭

(天津環湖醫院，天津300060)

顱底脊索瘤是一種較為罕見的原發低度惡性骨腫瘤，僅占顱內腫瘤的0.2%［1］，而鞍旁脊索瘤更為少見。2000～2010年，我們共收治鞍旁脊索16例，發現其影像學特點與顱底其他部位的脊索瘤影像特征存在差異。現報告如下并分析其影像學特征。

1 臨床資料

本組16例鞍旁脊索瘤患者中，男10例，女6例;年齡22～71歲，平均44.6歲。臨床表現:頭痛14例，復視8例，視力下降9例。病程1個月～2 a，均予以MRI檢查(1.5 T超導型磁共振機行矢冠軸掃描)和CT檢查。術前僅6例患者診斷為脊索瘤，其余患者未能明確診斷。16例均行手術治療。術后病理確診為鞍旁脊索瘤。

2 MRI及CT檢查結果

本組16例中，13例為邊界清晰、形態較規則類圓形腫塊，3例呈輕度分葉狀;位于右側鞍旁7例，左側鞍旁 9 例;腫瘤體積:2.1 cm ×2.2 cm ×2.4 cm～3.2 cm ×4.8 cm ×4.1 cm。16 例鞍旁麥氏腔均顯示不佳，相鄰海綿竇受累，其中9例腫瘤包裹頸內動脈及(或)與大腦中動脈相鄰，8例頸內動脈或大腦中動脈受壓移位。腫瘤部分突入鞍內及蝶竇16例，垂體受壓;突入鞍上池14例，視交叉受壓移位;鞍底及鞍背骨質均受累。

MRI表現:16例中，13例病灶均顯示信號較均勻，T1WI序列為較腦脊液稍高的低信號，6例病灶可見等信號欠連續薄壁影，5例病灶內可見少許點狀或線樣稍高信號;T2WI序列5例為腦脊液樣均勻高信號，8例病灶內可見散在點狀稍低信號。增強檢查示病灶均為類“蜂房樣”或“顆粒樣”不均勻明顯增強改變，6例病灶可見較明顯壁增強。3例病灶信號欠均勻。所有病例均可見硬腦膜破壞，但程度較輕。

CT表現:16例中，13例病灶為較均勻低密度影，其內僅可見散在小點狀高密度影。MRI檢查顯示薄壁樣信號影的6例中，CT檢查為病變邊緣呈線樣高密度影。腫瘤相鄰顱骨破壞，但程度較輕。

3 討論

3.1 顱底脊索瘤的好發部位及影像學特點 脊索瘤是一種罕見的骨腫瘤，起源于胚胎脊索殘余。成人顱底蝶枕部及脊柱骶尾部的部分脊索組織仍有部分殘留［2，3］，因此脊索瘤好發于中線區域。顱底脊索瘤好發于多起自蝶骨與枕骨連接處，通常累及斜坡、鞍區、中顱凹，但僅累及鞍旁者少見。顱底脊索瘤呈緩慢侵襲性生長，具有破壞和復發的特點，少數病例有轉移［4］。

顱底脊索瘤具有較典型的影像學特征。①MRI表現:為類圓形、分葉狀邊界清晰的腫塊影，相鄰骨質結構可見明顯破壞。T1WI序列呈低或混雜信號，T2WI序列為類腦脊液樣高信號或混雜信號。由于瘤組織內較多的纖維間隔常出現特征性的蜂窩狀表現。有學者認為T2WI顯著高信號及蜂窩狀表現是脊索瘤較特異的表現［5］，并可以此特征性表現作為與其他腫瘤鑒別的依據。②CT表現:腫瘤常伴有斑塊樣鈣化影和鄰近骨結構破壞，少數可見反應性骨硬化，鄰近骨質結構破壞以斜坡、蝶骨體及巖骨尖的溶骨性破壞為主。病變多為混雜密度或等密度，邊界清晰。CT增強病變呈輕度或中度非均勻性增強。

3.2 鞍旁脊索瘤影像學特點 ①MRI表現:a.與顱底其他部位脊索瘤比較，鞍旁脊索瘤內信號顯示均勻。本組中有13例病灶為較均勻囊性信號，病灶內未見出血及鈣化、溶骨碎片等不均勻信號;3例病灶雖信號欠均勻，但仍不具備典型顱底脊索瘤的混雜樣信號。因脊索瘤較為罕見，而鞍旁更是其少見的發病部位，收集的樣本量較少例，尚不能對造成這種明顯區別于顱底其他部位脊索瘤影像特點的原因進行解釋，但筆者通過與復習相關文獻［6，7］發現，本組病例與硬膜內脊索瘤的信號特點極為相似。本組病例均可見硬腦膜受累及破壞，所以從另一個角度說明該瘤內成分多為與硬膜內脊索瘤相似的黏液性成分，而缺少其他如出血、鈣化及溶骨碎片等典型脊索瘤內較常見的成分。b.鞍旁脊索瘤為形態較規則的團塊樣腫塊，邊界清晰。本組16例均有該表現，其中6例病灶可見較清晰薄壁樣信號影，增強檢查顯示尤為明顯。典型顱底脊索瘤形態不規則，邊界不清晰。筆者認為，脊索瘤是一種低度惡性腫瘤，病變早期常顯示為膨脹性生長，而鞍旁解剖間隙較大，腫瘤生長過程中受到的壓力較小，所以其外形較為規則。此外鞍旁脊索瘤對相鄰結構的破壞也與顱底其他部位脊索瘤不同。本腫瘤對相鄰解剖結構的影響主要表現為推擠壓迫，雖都對蝶鞍或蝶竇壁造成破壞，但程度輕微，有的病變甚至很易被忽略。②CT表現:病變呈較均勻低密度團塊影，形態較規則，邊界清晰，對臨近顱骨破壞程度輕。

總之，在鞍旁脊索瘤的MRI、CT表現中，其無論信號特點、形態及其與相鄰解剖結構的關系上均與顱底其他部位脊索瘤表現不同。加強對鞍旁脊索瘤影像診斷特征的認識，可以提高臨床診斷率。

［1］Lowery RD.A case of report:maxillotomy for removal of a dival chordoma［J］.J Neurosci Nurs，1999，31(6):303-308.

［2］Wippold FJ，Koeller KK，Smirniotopoulos JG.Clinical and imaging features of cervical chordoma［J］.AJR Am J Roentgenol，1999，172(5):1423-1426.

［3］Ahmed SK，Murata H，Draf W.Clivus chordoma:is it enough to image the primary site［J］.Skull Base，2010，20(2):111-113.

［4］Vergara G，Belinchón B，Valcárcel F.Metastatic disease from chordoma［J］.Clin Transl Oncol，2008，10(8):517-521.

［5］Larson TC，Houser OW，Laws ER Jr.Imaging of cranial chordomas［J］.Mayo Clin Proc，1987，62(10):886-893.

［6］Choo YS，Joo SW，Noh SJ，et al.Intradural retroclival chordoma［J］.J Korean Neurosurg Soc，2009，46(2):152-155.

［7］Masui K，Kawai S，Yonezawa T，et al.Intradural retroclival chordoma without bone involvement［J］.Neurol Med Chir(Tokyo)，2006，46(11):552-555.